浅谈“渐冻人症”--运动神经元病？
kuaidi.ping-jia.net 作者：佚名 更新日期：2024-06-26
“渐冻人症”和运动神经元疾病有什么区别吗?
MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相关蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
作为渐冻症患者应该保持怎么的状态才能对治疗有帮助?
答：肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。一、呼吸困难者，吸氧，必要时...
渐冻症是什么情况?
答：渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐...
也聊一下渐冻人
答：我们很多人知道渐冻人是几年前的冰桶挑战，但是，热点过去了，真正的渐冻人是什么样子大家应该是不了解的。1月4号因病去世的北大女博士娄淘让普通人也了解了一点。从发病到去世两年的时间。人走了，留下的是思考。娄滔所患的是运动神经元病，俗称“渐冻人症”。一般来说，“渐冻人症”患者发病后能...
渐冻人症是什么?
答：昨天是世界渐冻人日。在中国医师协会昨天启动的公益活动中，有关医学专家表示：虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症，但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查，无法获知中国的病人数量。根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，...
什么是渐冻症?
答：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。早期的渐冻症比较容易和帕金森、颈椎病、重症肌无力等病症混淆，一旦出现渐冻...
什么是渐冻症?
答：意见建议：是一组运动神经元疾病的俗称，因为病人大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，病人肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响病人的智力、记忆及感觉。渐冻症的情况，又可以被称为肌萎缩侧索硬化症，出现了这种...
为什么运动神经元病会四肢无力?
答：运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。……4）症状表现 起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体...
渐冻症是运动神经元吗?
答：渐冻人症是一种运动神经元病。渐冻人症又称肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病中最多见的类型，也称为经典型。大多数为散发性，少数为家族性。发病年龄多在30~60岁之间，多数45岁以上发病，男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。常见首发症状为手指活动笨拙无力，随后出现手部肌肉...
“渐冻人”霍金去世 你了解“渐冻症”么
答：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中 渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数...
渐冻人症是什么 渐冻人症是什么意思
答：渐冻人症是什么 一、渐冻人症是严重运动神经元疾病 渐冻人症是一种肌萎缩性侧索硬化症的严重运动神经元疾病。它的残酷之处在于，它悄悄侵蚀着患者的身体，使他们的肌肉逐渐萎缩，力量逐渐消失。二、渐冻人症的症状 1、肌萎缩型的患者 这种患者的肌肉会逐渐变得萎缩无力，甚至出现漏跳的症状，使得他们的...
运动神经元病，是指神经系统变性疾病。原因不清，主要侵犯上下运动神经元，它的临床表现是肌肉无力、肌肉萎缩、延髓麻痹和锥体束征。在临床上有四种分型，分别是肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种类型。其中，肌萎缩侧索硬化为最多见的类型，也称为经典型。患者一侧或者是双侧手指活动笨拙无力，随后出现手部小肌肉的萎缩，然后逐渐向躯干部发展。患者会出现肌肉萎缩无力，受累的部位有明显的肌束颤动，整个身体僵硬无力像被冻住了一样，所以称为渐冻症。患者在通常在三到五年内，通常死于呼吸麻痹或肺部感染。
运动神经元病并不是渐冻症，尽管两种疾病由于症状表现极其相似，但是这是两种截然不同病因造成的疾病，运动神经元病以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒、手指活动不灵活等，也可能发生吞咽困难、构音障碍等，球部症状疾病，少数患者以呼吸系统症状起病。
而渐冻症多在四十岁以上的中老年发生，男女之比约三比二，缓慢起病，进行性发展，渐冻症以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损伤的症状并存为特点，球麻痹症状后诸如神经受损则出现构音不清、吞咽困难、饮水咳呛等，综上所述，运动神经元病并不是渐冻症
MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相关蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
答：肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。一、呼吸困难者，吸氧，必要时...
答：渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐...
答：我们很多人知道渐冻人是几年前的冰桶挑战，但是，热点过去了，真正的渐冻人是什么样子大家应该是不了解的。1月4号因病去世的北大女博士娄淘让普通人也了解了一点。从发病到去世两年的时间。人走了，留下的是思考。娄滔所患的是运动神经元病，俗称“渐冻人症”。一般来说，“渐冻人症”患者发病后能...
答：昨天是世界渐冻人日。在中国医师协会昨天启动的公益活动中，有关医学专家表示：虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症，但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查，无法获知中国的病人数量。根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，...
答：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。早期的渐冻症比较容易和帕金森、颈椎病、重症肌无力等病症混淆，一旦出现渐冻...
答：意见建议：是一组运动神经元疾病的俗称，因为病人大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，病人肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响病人的智力、记忆及感觉。渐冻症的情况，又可以被称为肌萎缩侧索硬化症，出现了这种...
答：运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。……4）症状表现 起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体...
答：渐冻人症是一种运动神经元病。渐冻人症又称肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病中最多见的类型，也称为经典型。大多数为散发性，少数为家族性。发病年龄多在30~60岁之间，多数45岁以上发病，男性多于女性。呈典型的上、下运动神经元同时损害的临床特征。常见首发症状为手指活动笨拙无力，随后出现手部肌肉...
答：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中 渐冻人的平均寿命在2—5年，但也有少数...
答：渐冻人症是什么 一、渐冻人症是严重运动神经元疾病 渐冻人症是一种肌萎缩性侧索硬化症的严重运动神经元疾病。它的残酷之处在于，它悄悄侵蚀着患者的身体，使他们的肌肉逐渐萎缩，力量逐渐消失。二、渐冻人症的症状 1、肌萎缩型的患者 这种患者的肌肉会逐渐变得萎缩无力，甚至出现漏跳的症状，使得他们的...
