渐冻症是什么情况？
近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病？普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年，美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战，要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS，就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症，而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活，但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间，双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态，就像被冰雪逐渐冻住，今天是腿，明天是手，后天是整个身体，最后连控制眼球转动的肌肉也不例外，他们每天都目睹自己走向死亡，每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中，而他们从出现症状起，五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见，可是了解之后才发现，我国就有大约20万“渐冻人”，这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中，不乏有一些“渐冻人”代表，在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦，给整个世界传递着正能量。比如：霍金：谁都知道这是一位天才，在他21岁时患了ALS之后，全身瘫痪，不能言语，手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年（平均生存期为3-5年），有些患者的生存期仅为数月，而有些患者生存期长达10余年，最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见，可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是：目前没有治愈ALS办法，医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年，凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持，位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称，这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究，并发现新基因-NEK1，它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一，这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病，在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么？之所以被称为“渐冻症”，因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病，会造成大脑中运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，它的症状包括肌肉无力或行动僵硬，也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期，病人会完全失去行动能力。不过，病人虽然会逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计，目前美国有大约有3万人患有该病，此外，“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中，最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称，染上此病后，预期存活时间一般在3到5年，只有5%的病人能存活超过20年，而霍金正是这5%中的一员，他已经与“渐冻症”斗争了40多年。
渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
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对于渐冻症来说，治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
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医学上渐冻症的治疗
据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。
目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。
参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症
参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么
答：渐冻症。肌萎缩侧索硬化症是一种慢性 、进行性的神经系统变性疾病，也被称做渐冻症。渐冻症的发病年龄从30至60岁都有，但是男性患上渐冻症的几率比女性要高很多。大多数情况下，病人在出现渐冻症的症状后，可以活3到5年，但有些人可以活很多年。虽然渐冻症是不治之症，但积极治疗可以延长病情，提高...
答：说起了运动神经元可能很多人并不了解，但是渐冻症大部人都是比较熟悉的吧，运动神经元的患者多表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难等症状。症状大多先从双下肢开始，然后波及双上肢，且以下肢为重。运动神经元这个疾病多于30岁左右发病，男性多于女性。患上运动神经元严重的患者会出现吞咽障碍，呼吸障碍等并发...
答：渐冻症在临床上被称为肌萎缩侧索硬化症，也被叫做运动神经元病，是在下运动神经元和上运动神经元损伤后，身体各个部位出现逐渐无力的症状和萎缩的症状，后期就会导致全身肌肉萎缩，最后导致吞咽困难，甚至是呼吸衰竭。所以渐冻症后期会导致呼吸衰竭。建议应该采取针对性的治疗，平时呢，要注意饮食调理，不要...
答：渐冻症是肌萎缩侧索硬化的别名，主要由于神经毒素在神经中的堆积，造成神经细胞的损伤导致。这个病症是有局部肢体的萎缩、无力、肉跳等症状，一步步发展为最终呼吸衰竭，导致死亡。渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四...
答：渐冻症是一种罕见的疾病，霍金就患有渐冻症，这种病学名为“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”，在国际上被称为ALS，它被认为是世界五大绝症之一，目前还没有有效的治疗方法。渐冻症是运动神经元症的一种，该病的特征性表现就是肌肉逐渐萎缩和无力。身体就如同被逐渐冻住一样，所以被称为渐冻症，...
答：渐冻症，也就是肌萎缩侧索硬化，是一类因神经元损伤之后逐渐出现肌无力肌萎缩，肌束颤动，呼吸肌无力等症状的一种进行性发展的疾病。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同逐渐被冻住一样，故称为渐冻症。渐冻人早期表现为没有规律的，不对称的症状，如肌肉的痉挛，肌肉无力，双手双脚的肌萎缩，...
答：帕金森病是好发于中老年人的慢性神经系统变性疾病；渐冻症是肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病，是一种运动神经元疾病，特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力。2、发病年龄层不一样。帕金森病多发于老年人，一般来说，帕金森多为50岁以上发病，发病之后症状逐渐加重的形式。但是，其中也有未满40岁发病的情况，...
答：“渐冻症”是“肌萎缩侧索硬化”(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)的俗称，罹患该症的患者也被称为“渐冻人”。这是一种神经系统疾病，支配肌肉运动的神经元慢慢变性、死亡，肌肉随之一点点萎缩，患者逐渐出现并加重肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状，逐渐失去运动能力和生活自理能力...
答：帕金森病是好发于中老年人的慢性神经系统变性疾病；渐冻症是肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病，是一种运动神经元疾病，特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力。2、发病年龄层不一样。帕金森病多发于老年人，一般来说，帕金森多为50岁以上发病，发病之后症状逐渐加重的形式。但是，其中也有未满40岁发病的情况，...
答：渐冻症的病因不明，一般与基因遗传和环境因素有关，早期症状较轻，通常表现为疲乏无力、肌肉跳动等，随着病情的发展，患者会逐渐出现失语、肌肉萎缩、吞咽困难，甚至是呼吸衰竭等症状。
