运动神经元病是什么样的？
kuaidi.ping-jia.net 作者：佚名 更新日期：2024-07-11
运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。
典型症状
肌萎缩侧索硬化
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；
随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；
在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；
少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；
一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。
进行性肌萎缩
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；
逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；
受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
进行性延髓麻痹
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。
缓慢进展，逐渐累及上肢。
四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。
感觉系统和括约肌不受累。
伴随症状
进行性延髓麻痹有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性延髓麻痹共存。
运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞，脑干运动神经和下运动神经元，还有大脑皮质的锥体细胞，锥体束上运动神经元，这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的，表现为肌无力，肌萎缩，还有锥体束征的不同的组合，感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。
病理改变：
第一个就是大脑皮质锥体细胞，还有脑干运动神经和脊髓前角细胞出现变性，还有数目减少，胶质细胞是增生的。
第二个就是锥体束变性一般是从下向上发展。
第三个就是脊髓前根脑干运动神经根继发轴索变性，还有脱髓鞘，然后在出现轴突侧支的芽生。
这种疾病一般是中年和男性比较多一些，病程一般是二到五年，致残率是非常高的。
运动神经元病一般指肌萎缩侧索硬化。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见
运动神经元病是什么
答：运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。运动神经元损伤的分类：1、下运动神经元损伤：临床...
运动神经元病有哪些症状?
答：运动神经元病早期的症状就是肌无力和肌萎缩。出现这种症状的时候，就需要去检查一下。可以做颈髓的磁共振，看看有没有颈髓的病变，或者说是有东西压迫神经引起来肌无力和肌萎缩。然后还需要做肌电图，看看是肌肉的疾病还是神经变性的疾病。再就是做基因检测。
运动神经元病早期的三个症状有哪些?
答：肌萎缩侧索硬化 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；一般无客观的感觉...
什么是运动神经元疾病,有什么特征?
答：运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称MND）是一种累及运动神经元的进行性神经系统疾病。运动神经元是将大脑的指令传递给肌肉的细胞。当运动神经元受损时，肌肉就会失去运动功能，导致肌肉无力、萎缩和瘫痪。运动神经元疾病的特征包括：肌肉无力：**这是运动神经元疾病最常见的症状。肌肉无力通常从四肢...
运动神经元病的几大表现分别是哪些症状?
答：运动神经元病主要是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元，皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。常见的是肌萎缩侧索硬化症，肌无力及肌电图的异常的
运动神经元病的主要症状表现是什么?
答：运动神经元病是一种慢性的发展疾病，由于每个人的情况不同，发病也会有所不同。较为常见的早期症状可能会出现手指运动无力、僵硬、手部动作笨拙，手部肌肉萎缩等情况
运动神经元病早期表现是什么?
答：第二个是下运动神经元的瘫痪，下运动神经元的瘫痪主要是因为前角细胞出现凋亡而产生的。由于前角细胞分布比较广泛，所以说早期无力不太明显，往往以肌肉的跳动及急速震颤为早期的表现。所以说早期的表现往往是一个是无力，一个是急速震颤更为常见一些，其他的像一些特殊部位的运动神经元病，比如说脑干的运动...
运动神经元病都有什么症状?
答：上运动神经元型: 表现为四肢无力，头发紧，不工作。 症状开始于下肢，后来扩散到上肢和下肢。 四肢无力，肌张力增加，行走困难，步态痉挛，肌腱反射亢进，病理反射阳性。 若病变累及双侧皮质脑干，可出现假性延髓麻痹症状，表现为关节、吞咽困难、下颌反射亢进等。 这种病在临床上比较少见，多在成人发病，...
运动神经元都有哪些症状?
答：第一、运动神经元疾病会有语言障碍，会对患者的语言系统造成影响，语言含糊不清，甚至有语言表达能力障碍，都属于运动神经元异常造成的，这种运动神经元异常的症状不光会对语言造成影响，还会有更多的表现是患者需要去注意的。第二、运动神经元疾病会造成自主神经功能障碍，无感觉障碍，大小便功能丧失，没有...
运动神经元疾病是什么病
答：运动神经元病，是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。它的病因和发病机制还不是很清楚，这个病通常起病比较隐匿、缓慢进展，偶尔可以见到亚急性进展者...
典型症状
肌萎缩侧索硬化
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；
随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；
在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；
少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；
一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。
进行性肌萎缩
首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力；
逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；
受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
进行性延髓麻痹
发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失；
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
原发性侧索硬化
首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。
缓慢进展，逐渐累及上肢。
四肢肌张力增高，一般无肌萎缩和肌束颤动。
感觉系统和括约肌不受累。
伴随症状
进行性延髓麻痹有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性延髓麻痹共存。
运动神经元病它是原因和发病机制不清楚的累及脊髓前角细胞，脑干运动神经和下运动神经元，还有大脑皮质的锥体细胞，锥体束上运动神经元，这种神经慢性的进行性的疾病。一般情况下运动神经元病是兼有上下运动神经元受损的体征的，表现为肌无力，肌萎缩，还有锥体束征的不同的组合，感觉和括约肌功能一般是不会受到影响。
病理改变：
第一个就是大脑皮质锥体细胞，还有脑干运动神经和脊髓前角细胞出现变性，还有数目减少，胶质细胞是增生的。
第二个就是锥体束变性一般是从下向上发展。
第三个就是脊髓前根脑干运动神经根继发轴索变性，还有脱髓鞘，然后在出现轴突侧支的芽生。
这种疾病一般是中年和男性比较多一些，病程一般是二到五年，致残率是非常高的。
运动神经元病一般指肌萎缩侧索硬化。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见
答：运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤 。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。运动神经元损伤的分类：1、下运动神经元损伤：临床...
答：运动神经元病早期的症状就是肌无力和肌萎缩。出现这种症状的时候，就需要去检查一下。可以做颈髓的磁共振，看看有没有颈髓的病变，或者说是有东西压迫神经引起来肌无力和肌萎缩。然后还需要做肌电图，看看是肌肉的疾病还是神经变性的疾病。再就是做基因检测。
答：肌萎缩侧索硬化 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明显肌束颤动；在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等；少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；一般无客观的感觉...
答：运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称MND）是一种累及运动神经元的进行性神经系统疾病。运动神经元是将大脑的指令传递给肌肉的细胞。当运动神经元受损时，肌肉就会失去运动功能，导致肌肉无力、萎缩和瘫痪。运动神经元疾病的特征包括：肌肉无力：**这是运动神经元疾病最常见的症状。肌肉无力通常从四肢...
答：运动神经元病主要是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元，皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。常见的是肌萎缩侧索硬化症，肌无力及肌电图的异常的
答：运动神经元病是一种慢性的发展疾病，由于每个人的情况不同，发病也会有所不同。较为常见的早期症状可能会出现手指运动无力、僵硬、手部动作笨拙，手部肌肉萎缩等情况
答：第二个是下运动神经元的瘫痪，下运动神经元的瘫痪主要是因为前角细胞出现凋亡而产生的。由于前角细胞分布比较广泛，所以说早期无力不太明显，往往以肌肉的跳动及急速震颤为早期的表现。所以说早期的表现往往是一个是无力，一个是急速震颤更为常见一些，其他的像一些特殊部位的运动神经元病，比如说脑干的运动...
答：上运动神经元型: 表现为四肢无力，头发紧，不工作。 症状开始于下肢，后来扩散到上肢和下肢。 四肢无力，肌张力增加，行走困难，步态痉挛，肌腱反射亢进，病理反射阳性。 若病变累及双侧皮质脑干，可出现假性延髓麻痹症状，表现为关节、吞咽困难、下颌反射亢进等。 这种病在临床上比较少见，多在成人发病，...
答：第一、运动神经元疾病会有语言障碍，会对患者的语言系统造成影响，语言含糊不清，甚至有语言表达能力障碍，都属于运动神经元异常造成的，这种运动神经元异常的症状不光会对语言造成影响，还会有更多的表现是患者需要去注意的。第二、运动神经元疾病会造成自主神经功能障碍，无感觉障碍，大小便功能丧失，没有...
答：运动神经元病，是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。它的病因和发病机制还不是很清楚，这个病通常起病比较隐匿、缓慢进展，偶尔可以见到亚急性进展者...
