先天性胆道闭锁发病原因
kuaidi.ping-jia.net 作者：佚名 更新日期：2024-06-29
先天性胆道闭锁是由什么原因引起的？
早年认为胆道闭锁[de]发生类似十二指肠闭锁[de]病因，胆道系[de]发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿[de]解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见[de]先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立[de]病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显[de]对比。黄疸[de]延迟发病和完全性胆汁郁积[de]渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现[de]一种疾病。
近年发现以下事实：①第一次排出[de]胎粪，常是正常色泽，提示早期[de]胆道是通畅[de]；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便[de]正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域[de]肝内胆管亦是开放[de]，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展[de]。②特发性新生儿胆汁郁积[de]组织学特征，具有多核巨细胞性变。有[de]病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得[de]残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷[de]管道结构或腺样结构含有细小而开放[de]管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿[de]肝胆系统。由于炎性病变大[de]胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同[de]病期长短和肝内病变[de]严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。
此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者[de]鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它[de]抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁；③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管[de]远端，则为"可治型"胆道闭锁；④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成[de]胆道闭锁占有80％病例，而纯属胆道先天性发育异常引起[de]胆道闭锁仅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。
一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。
Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断；②胆道发育不良；③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定[de]实用意义。
（一）胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭[de]部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10％病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。
（二）胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小[de]微细胆管，直径约1～2mm[de]发育不良胆管。
（三）胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见[de]腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正[de]胆道闭锁。
肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著[de]胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。
胆道闭锁[de]合并畸形比其它先天性外科疾病[de]发生率为低，各家报告相差较大，在7～32％之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常[de]肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位等。
(一)发病原因
胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。
1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。
2.感染因素 有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。
3.先天性胰管胆管合流异常 胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
胆道闭锁胆道发病原因有多种，如先天发育畸形、围产期胆道感染致炎症等的。假如是胆道炎症引起的，还有再次通畅康复的可能。
如果证实是发育畸形的，其治疗流程是：胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳，应尽早行肝移植治疗。
小孩先天性胆道闭锁的原因有哪些?
答：小孩先天性胆道闭锁是一种罕见的疾病，其发生原因尚不完全清楚。目前认为，该病的发生可能与以下几个方面有关：1. 遗传因素：研究表明，先天性胆道闭锁可能与某些基因突变有关。例如，在一些家族中，多个成员都患有先天性胆道闭锁的情况。此外，一些研究还发现，母亲怀孕期间接触到某些有害物质(如烟草、...
胆道闭锁
答：先天性胆道闭锁今病因尚未明确,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。 1、 病毒感染学说 :病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒(CMV), 轮状病毒(RRV),呼肠孤病毒...
胆道闭锁与父母有关系吗
答：1黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症，其次再考虑CMV等先天性感染;2～3天者以生理性黄疸最常见，ABO溶血症亦应除外;4～7天者以败血症母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁母乳性黄疸等均属可能。2黄疸发展迅速 新生儿溶血症最最快，其次最败血症，新生儿...
胆道闭锁
答：先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。 胆道分段 一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如,偶尔也有正常胆囊存在。 患胆道闭锁的宝宝 胆道闭锁的病因 ...
先天性胆道闭锁发病原因
答：可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿[de]解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见[de]先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立[de]病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显[de]对比。黄疸[de]延迟发病和完全性胆汁郁积[de]渐进性...
做先天性胆道闭锁手术大约要多少钱？回答者：llm998你好，建议到有条件进行该手术的医院进行咨询下，各个医疗机构收费标准是不一样的。你好，我家宝宝得了先天性胆道闭锁，没有回答者：齐天大圣你好，你孩子可能是不完全胆道闭锁，否则孩子身体状态是极差的。发热建议用物理降温措施。先天性胆道闭锁会传染吗回答者：李洪双目前的情况是不会传染的，但是需要尽早进行手术治疗，吃中药是无法彻底治愈的。我有一女患先天性胆道闭锁8个月大走了，先天性胆道闭锁能不能看好回答者：齐天大圣病情分析：你好，先天性胆道闭锁需要手术治疗。指导意见：孩子年龄小，手术治疗有一定的风险。
在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间，肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示，管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变，有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2-3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其他因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
早年认为胆道闭锁[de]发生类似十二指肠闭锁[de]病因，胆道系[de]发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿[de]解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见[de]先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立[de]病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显[de]对比。黄疸[de]延迟发病和完全性胆汁郁积[de]渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现[de]一种疾病。
近年发现以下事实：①第一次排出[de]胎粪，常是正常色泽，提示早期[de]胆道是通畅[de]；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便[de]正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域[de]肝内胆管亦是开放[de]，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展[de]。②特发性新生儿胆汁郁积[de]组织学特征，具有多核巨细胞性变。有[de]病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得[de]残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷[de]管道结构或腺样结构含有细小而开放[de]管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿[de]肝胆系统。由于炎性病变大[de]胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同[de]病期长短和肝内病变[de]严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。
此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者[de]鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它[de]抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。
Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁；③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管[de]远端，则为"可治型"胆道闭锁；④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成[de]胆道闭锁占有80％病例，而纯属胆道先天性发育异常引起[de]胆道闭锁仅有10％。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。
一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。
Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断；②胆道发育不良；③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定[de]实用意义。
（一）胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭[de]部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10％病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。
（二）胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小[de]微细胆管，直径约1～2mm[de]发育不良胆管。
（三）胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见[de]腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正[de]胆道闭锁。
肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著[de]胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。
胆道闭锁[de]合并畸形比其它先天性外科疾病[de]发生率为低，各家报告相差较大，在7～32％之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常[de]肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位等。
(一)发病原因
胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。
1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。
2.感染因素 有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。
3.先天性胰管胆管合流异常 胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
胆道闭锁胆道发病原因有多种，如先天发育畸形、围产期胆道感染致炎症等的。假如是胆道炎症引起的，还有再次通畅康复的可能。
如果证实是发育畸形的，其治疗流程是：胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳，应尽早行肝移植治疗。
答：小孩先天性胆道闭锁是一种罕见的疾病，其发生原因尚不完全清楚。目前认为，该病的发生可能与以下几个方面有关：1. 遗传因素：研究表明，先天性胆道闭锁可能与某些基因突变有关。例如，在一些家族中，多个成员都患有先天性胆道闭锁的情况。此外，一些研究还发现，母亲怀孕期间接触到某些有害物质(如烟草、...
答：先天性胆道闭锁今病因尚未明确,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。 1、 病毒感染学说 :病源的研究热点主要集中于巨细胞病毒(CMV), 轮状病毒(RRV),呼肠孤病毒...
答：1黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症，其次再考虑CMV等先天性感染;2～3天者以生理性黄疸最常见，ABO溶血症亦应除外;4～7天者以败血症母乳性黄疸较多见;7天后呈现黄疸者则败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁母乳性黄疸等均属可能。2黄疸发展迅速 新生儿溶血症最最快，其次最败血症，新生儿...
答：先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。 胆道分段 一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白色粘液胆囊可缺如,偶尔也有正常胆囊存在。 患胆道闭锁的宝宝 胆道闭锁的病因 ...
答：可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿[de]解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见[de]先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立[de]病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显[de]对比。黄疸[de]延迟发病和完全性胆汁郁积[de]渐进性...
