肌营养不良分那些类型？
北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-肌营养不良分为哪些类型？
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组 织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起 病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力 。关于进行性肌营养不良症的发病机制尚 未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红 细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌 细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性 的重要原因。
根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况 和遗传特点，进行性肌营养不良症大致可 分为以下几种类型：
1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐 性遗传，男性发病，女性携带异常基因但 不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开 始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难， 以后发展至行走困难，12岁前不能行走 ，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带 肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时 腰椎 过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆 呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身 为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯 体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓 肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等 ，假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常 肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉 也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障 碍。
2、Becker型肌营养不良症：又称良性型 肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男 性发病，女性传递。多于5-20岁之间起 病，表现与Duchenne型类似，但病程较 良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年 后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较 少见。
3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌 营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性 均可发病。多于20-30岁间起病，主要累 及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影 响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症 ：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色 体显性遗传，两性均可发病。通常于青春 期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈 特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和 鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困 难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭 眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱 桡肌萎缩明显。
根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况 和遗传特点，进行性肌营养不良症大致可 分为以下几种类型：
1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐 性遗传，男性发病，女性携带异常基因但 不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开 始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难， 以后发展至行走困难，12岁前不能行走 ，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带 肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时 腰椎 过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆 呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身 为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯 体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓 肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等 ，假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常 肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉 也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障 碍。
2、Becker型肌营养不良症：又称良性型 肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男 性发病，女性传递。多于5-20岁之间起 病，表现与Duchenne型类似，但病程较 良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年 后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较 少见。
3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌 营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性 均可发病。多于20-30岁间起病，主要累 及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影 响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症 ：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色 体显性遗传，两性均可发病。通常于青春 期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈 特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和 鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困 难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭 眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱 桡肌萎缩明显。
答：Bekerer型肌营养不良症的表现与Duchenne型肌营养不良症相似，但是相对而言病情较轻，主要表现为四肢肌肉力量薄弱，用脚尖走路容易跌倒，出现肌肉痉挛，站起困难的情况。由于病情较轻，这类患者可能在30岁左右，或者是更年长一点的时候才会需要用到轮椅，更有一少部分患者不需要坐轮椅。2、 强直性肌营养不良...
答：一、假肥大型肌营养不良症：这是最常见的一种肌营养不良症，主要是因遗传因素造成的，一般会在婴幼儿时期就会发现了。二、肢带型肌营养不良症：这种类型比较复杂，一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状，但是这种进展比较缓慢，除了不能行走，肌肉萎缩的现象，会不出现智能障碍和不会造成死亡。
答：1、假肥大型肌营养不良症：假肥大型也是较为常见的肌营养不良症，而这种类型主要是由于遗传因素导致而成的，一般会在婴幼儿时期就会发现了。2、肢带型肌营养不良症：这种类型要复杂一些，在青少年时期的时候就会出现盆骨的带肌无力和萎缩等症状，但是这种进展比较缓慢，除了不能行走，肌肉萎缩的现象，会不...
答：7、其他类型：1、眼肌型又称Kico-Nevin型，较为罕见。20~30岁缓慢起病，最初表现为双侧眼睑下垂伴头后仰和额肌收缩，其后累及眼外肌，可有复视。2、远端型肌营养不良较少见，10~50岁起病，肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉，如大、小鱼际肌萎缩。伸肌受累明显，亦可向近端...
答：先天性肌营养不良症包括多种类型，其中福山型（Fukuyama type）的特点是进行性肌营养不良伴有广泛的神经系统异常，如大脑回增多、脑沟变浅，肌肉病理表现为肌纤维坏死、再生和肌间质增生，基因位于9q31-33，常染色体隐性遗传，多在出生后6个月内发病，表现为肌力低下、抬头困难等，多在2-23岁内死亡。
答：根据临床表现和基因缺陷的不同，临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良（DMD）、Becker肌营养不良（BMD）、肢带型肌营养不良等类型。其中，Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由DMD基因缺陷所导致的，下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。肌营养不良属遗传...
答：肌营养不良一般是指进行性肌营养不良症，是指以进行性加重的对称性肌肉无力和肌肉萎缩为特征的遗传性疾病，该病所出现的症状因临床分型不同而有所不同。举例如下：1、假肥大型：在幼儿期发病者通常表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起，多数伴有小腿肌肉肥大。随着病程的发展，多数患儿...
答：肌营养不良和进行性肌营养不良是一样的病，肌营养不良的种类有很多，而且发病的时间以及症状也会有所不同，那么肌营养不良有哪几种呢？一起来具体了解一下吧。1.假肥大型肌营养不良症 它是一种常见肌营养不良，原因是遗传，如果有这种病，一般会在婴幼儿时期就发现了。2.肢带型肌营养不良症 肌营养...
答：1、按营养素种类分类：（1）能量营养不良：以能量缺乏为主，主要原因是能量供应不足或吸收利用障碍，如长期患病、先天畸形影响进食等。（2）蛋白质营养不良：以蛋白质缺乏为主，由于蛋白质摄入不足、吸收利用障碍以致长期出现负氮平衡。主要原因是饥饿、慢性腹泻、慢性肝损伤或严重烧伤、胸腹腔积液而丢失...
答：根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况 和遗传特点，进行性肌营养不良症大致可 分为以下几种类型：1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐 性遗传，男性发病，女性携带异常基因但 不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开 始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难， 以后发展至行走困难，12岁前不能行走 ，只能...
