肌营养不良分那些类型?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-09-10
肌营养不良分为哪几种类型?

北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-肌营养不良分为哪些类型?

1.假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。 2.肩-肱型:面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。 3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。 4.眼肌型:表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。 5.远端型:表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展。

进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组 织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起 病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力 。关于进行性肌营养不良症的发病机制尚 未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红 细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌 细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性 的重要原因。
根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况 和遗传特点,进行性肌营养不良症大致可 分为以下几种类型:
1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐 性遗传,男性发病,女性携带异常基因但 不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开 始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难, 以后发展至行走困难,12岁前不能行走 ,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带 肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时 腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆 呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯 体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓 肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等 ,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常 肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉 也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障 碍。
2、Becker型肌营养不良症:又称良性型 肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男 性发病,女性传递。多于5-20岁之间起 病,表现与Duchenne型类似,但病程较 良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年 后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较 少见。
3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌 营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性 均可发病。多于20-30岁间起病,主要累 及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影 响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症 :又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色 体显性遗传,两性均可发病。通常于青春 期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈 特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和 鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困 难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭 眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱 桡肌萎缩明显。

  • 肌营养不良有几种类型
    答:肌营养不良分为五种:1.假肥大性肌营养不良 2.肢带型肌营养不良 3.面一肩一肱型肌营养不良 4.眼肌型肌营养不良 5.远端型肌营养不良
  • 肌营养不良都有那些恢复的方法呢?
    答:肌营养不良根据不同的类型,临床表现也有所不同。1.假肥大型2.肩-肱型3.肢带型4.眼肌型5.远端型。具体如何治疗,需要依据患者不同情况,一般适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能。大多数患者病情可以得到控制,并有好转或明显好转。要在医生的指导下做一些恢复性的锻炼,比如全身关节锻炼,...
  • 肌营养不良分为哪几种?
    答:病情分析:1、按营养素种类分类:(1)能量营养不良:以能量缺乏为主,主要原因是能量供应不足或吸收利用障碍,如长期患病、先天畸形影响进食等。(2)蛋白质营养不良:以蛋白质缺乏为主,由于蛋白质摄入不足、吸收利用障碍以致长期出现负氮平衡。主要原因是饥饿、慢性腹泻、慢性肝损伤或严重烧伤、胸腹腔...
  • 肌营养不良怎么治疗?
    答:此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了。肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传。患儿大都为男孩,女孩罕见。起病多在4岁以前,病变主要是首先侵及骨盆带肌...
  • 进行性肌营养不良症临床表现
    答:进行性肌营养不良症,包括多种类型,如假肥大型、BMD、肢带型、面肩肱型和Emery-Dreifuss肌营养不良,以及眼咽型和远端型肌病,其临床表现各有特点。假肥大型肌营养不良的患儿运动发育起步较晚,步态蹒跚,不能跑步,容易摔倒。3-5岁症状逐渐显现,骨盆带肌力减弱导致跳跃、奔跑困难,行走时姿势异常,...
  • 肌营养不良的几种类型?
    答:肌营养不良一般分为5种类型。第一种是假肥大型肌营养不良,主要是遗传因素引起的。第二种是肢带型肌营养不良,大多在青少年时期出现,第三种是面一肩一肱型肌营养不良,主要表现为闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。第四种是眼肌型肌营养不良,主要表现为眼睑下垂。第五种是远端型肌营养不良,病情进展...
  • 进行性肌营养不良分几类?假肥大型可以治好吗
    答:假肥大型肌营养不良症一般不能治好。肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性性疾病,包括假肥大型肌营养不良症、先天性肌营养不良症、远端型肌营养不良症等共计9种类型。其中假肥大型肌营养不良症主要是由于染色体XP21发生基因突变引起患者肌肉进行性萎缩,伴有腓肠肌的假性肥大。而基因突变引起的疾病,一般是不...
  • 肌营养不良可分为许多类型,你知道都有哪些吗?
    答:肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。是一种遗传性疾病,可以传给下一代,所以要引起重视,那么肌营养不良有那向种类型呢?步骤/方法:1 肌营养不良根据遗传方式分为六种类型,分别是假性肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、...
  • 肌营养不良分为哪几类呢?
    答:面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、先天性肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良和远端型肌营养不良等。其中假肥大性肌营养不良,又分为DMD型和BMD型肌营养不良。肌营养不良各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,致病机制也不一样,实际上各种类型都是一种独立的遗传病。
  • 肌营养不良的病因有哪些分类?
    答:一、遗传因素:肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。二、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌...