为什么淋巴瘤叫霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-06-30
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的治疗原则有什么不同?

(1)霍奇金淋巴瘤在ⅠA、ⅡA期,均以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合治疗。对于病理检查结果为淋巴细胞消减型者,应用全淋巴结放射。对于ⅡB期的患者一般采用全淋巴结放射治疗,也可单用联合化疗。对于Ⅲ期的患者,应根据病情给予联合化疗,同时辅以放射治疗。而对于Ⅳ期的患者,则应以化疗为主。局部大的肿块,可以采取局部放射治疗。
(2)非霍奇金淋巴瘤对于低度恶性或惰性淋巴瘤Ⅰ、Ⅱ期的患者,多采用放疗。放疗后再应用化疗。Ⅲ、Ⅳ期患者则多采用化疗。治疗中,可针对性地选择氟达拉滨治疗此类淋巴瘤。有胃肠道黏膜相关淋巴瘤伴幽门螺旋杆菌阳性者,要同时抗幽杆菌治疗。对于中度恶性或称侵袭性的非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期患者,可单用放疗。对于Ⅱ期以上患者,应采用以阿霉素类为主的化疗方案,局部病灶可在化疗3~4疗程后予放射治疗,之后再予3~4疗程的联合化疗,即所谓“夹心饼干”治疗方法。对于高度恶性或高度侵袭性者,如淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案。此外,对于B细胞淋巴瘤患者,可予特殊异性的单克隆抗体利妥昔单抗(B细胞特异单抗,美罗华)治疗。对于复发、难治性淋巴瘤或高度侵袭性淋巴瘤,应尽早予以自体或异基因造血干细胞移植治疗。

  笼统的来说,这两个都是恶性淋巴瘤,没有特别明显的哪个严重哪个不严重之说。
  只能说早期发现早期治疗预后相对较好。

  摘录部分病理医学信息如下

  霍奇金淋巴瘤
  霍奇金淋巴瘤(HL)
  是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:
  1)病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
  2)瘤组织成分多种多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
  病理变化:
  肉眼观:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。
  镜下观:淋巴结的正常结构被破坏消失,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成,肿瘤性成分主要是R-S细胞,反应性成分由炎细胞及间质组成,应重点掌握R-S细胞,它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞,体积大,直径20~50μm或更大,双核或多核,细胞核圆或椭圆形,因为核大,可以为双叶或多叶状,染色质常围绕核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直径约3~4μm,周围有一透明晕,最典型的R-S细胞的双核面对面的排列,都有嗜酸性核仁,形似镜中之影,形成所谓的镜影细胞,这种细胞在诊断此病上具有重要意义,故称为诊断性R-S细胞。
  霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外,还有一些瘤细胞,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞,这种细胞可能是R-S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型:①陷窝细胞,主要见于结节硬化型。细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞,见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状,核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个小核仁。③多形性或未分化的R-S细胞,见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大,大小形态不规则,有明显的多形性,核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁,核分裂像多见,并常能见到多极核分裂。


  非霍奇金淋巴瘤
  位于免疫系统的包括淋巴结,骨髓,脾脏和消化道的淋巴样细胞恶性单克隆增殖.

  非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理学分类仍在研讨中,并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解.病程长短不一,从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡.在某些类型NHL,50%的患儿和约20%的成年患者出现白血病样的变化.

  发病率和病因学

  非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.

  在艾滋病中,NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的病变.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤,提示B细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有C-myc基因重排.对化疗可能有效,然而毒性常见和条件性感染连续发生,这将造成生存期短暂.

  病理学

  工作分型法将NHL分为具有治疗意义的预后组如后述(注意:对预后的评估是以1980年以前的病例生存资料为依据的,因而不一定能确切反映出接受现代疗法的预后).

  低度恶性淋巴瘤(38%) 弥散性小淋巴细胞;滤泡性小裂细胞;滤泡性混合性小和大细胞.

  中度恶性淋巴瘤(40%) 滤泡性大细胞;弥散性小裂细胞;弥散性混合性小和大细胞;弥散性大细胞.

  高度恶性淋巴瘤(20%) 免疫母细胞淋巴瘤;淋巴母细胞淋巴瘤;小无裂细胞淋巴瘤(Burkitt或非Burkitt型).

  各种各样的淋巴瘤(2%) 混合淋巴瘤,蕈样真菌病,纯组织细胞型,其他型以及不能分类的淋巴瘤.

  近年介绍一种新的病理分类,欧美修订的淋巴瘤分类法(REAL分类),并逐渐被采纳.该法通过结合免疫表型,基因型和核型进行诊断分组,对工作分型法无法确定的病变有实际价值.最重要的新淋巴瘤是粘膜相关淋巴样肿瘤(MALT,参见第23节);外套细胞淋巴瘤,这是一种预后差,以前被划分为弥散性小裂细胞淋巴瘤;以及间变型大细胞淋巴瘤(亦称Ki-1淋巴瘤).

  运用固定或新鲜肿瘤组织的免疫分型,表明80%~85%非霍奇金淋巴瘤源于B细胞,15%源于T细胞和<5%来源于真正组织细胞(单核巨噬细胞)或未定型的裸细胞.免疫学研究已表明淋巴瘤由正常淋巴细胞激活和分化的不同阶段而发生,然而除某些T细胞淋巴瘤以外,免疫分型对治疗尚无重要意义.

  症状和体征

  虽然NHL患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及.肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起.有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯.Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位.纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状.结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征).弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变.由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液(参见第80节).体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的.

  在NHL常见而霍奇金病却罕见的两个问题:(1)由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿;和(2)由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾功能衰竭.

  初诊时约33%的病人表现贫血,在大多数晚期病人都会发生贫血.贫血可能是由于胃肠道受侵或血小板减少引起的出血;脾功能亢进或抗球蛋白(Coombs)试验阳性的溶血性贫血所造成的溶血;淋巴瘤浸润骨髓,以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制而引起.有20%~40%淋巴细胞淋巴瘤和极少数中度恶性淋巴瘤出现白血病期,而高度恶性淋巴瘤经常发生白血病.有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低,出现低丙球蛋白血症,因而易发生严重的细菌感染.

  Ki-1间变型大细胞淋巴瘤是一种中度恶性(弥散性大细胞)淋巴瘤,累及儿童和成人.最近证实在恶性细胞上存在Ki-1(CD30)抗原.CD30亦可存在于R-S细胞上.而CD15只存在于霍奇金病患者.此种淋巴瘤是异质性的,免疫表型表明75%源自T细胞,15%源自B细胞,10%未定.患者可迅速发生进行性皮损损害,淋巴结肿大和内脏损害.本病可误诊为霍奇金病或转移性未分化癌.

  在儿童中,NHL可能是小无裂细胞(Burkitt淋巴瘤),弥散性大细胞,或淋巴母细胞型.儿童NHL的特点是胃肠道和脑膜侵犯,所需的治疗措施与成人患者也不一样.淋巴母细胞型NHL是急性淋巴细胞性白血病(T细胞型)的一种变异型,这是因为二者都易侵犯骨髓,外周血液,皮肤及中枢神经系统,病人常有纵隔淋巴结病及上腔静脉综合征.在儿童罕见滤泡型淋巴瘤.

  诊断

  NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.

  分期

  当初次发现局部非霍奇金淋巴瘤(NHL)时,大约有90%滤泡性的和70%弥散性淋巴瘤已经播散了.临床分期,除了很少的需进行剖腹和脾切除外,可采用与霍奇金病相似的办法.腹腔和盆腔CT扫描可显示主动脉旁和肠系膜的部位病变.决定性的NHL分期与霍奇金病相似,然而对临床和病理资料而言,该分期常较着重于临床表现.

  最初,全身症状往往要比霍奇金病少见,但这并不改变病人的预后.器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.当要改变治疗方案(如对低度恶性淋巴瘤单用放疗,对中度恶性淋巴瘤考虑鞘内注射疗法,判断国际预后指标时,所有病人都应作骨髓活检以确定骨髓是否受侵犯).

你好,霍奇金淋巴瘤是一个独特的淋巴瘤类型,约占所有淋巴瘤的10%~20%。Thomas Hodgkin医师1832年首先认识并描述了该肿瘤,1865年英国医师Samuel Wilks又描述了这种疾病并冠以Hodgkin病发表了论文。以前国内翻译为何杰金氏病,最几年为了规范统一翻译为霍奇金淋巴瘤。

  • 为什么淋巴瘤叫霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤?
    答:回答:你好,霍奇金淋巴瘤是一个独特的淋巴瘤类型,约占所有淋巴瘤的10%~20%。Thomas Hodgkin医师1832年首先认识并描述了该肿瘤,1865年英国医师Samuel Wilks又描述了这种疾病并冠以Hodgkin病发表了论文。以前国内翻译为何杰金氏病,最几年为了规范统一翻译为霍奇金淋巴瘤。
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