临床上肌营养不良一般分为哪5种类型?
北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-肌营养不良分为哪些类型?
1.假肥大型呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。2.肩-肱型呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。3.肢带型较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。4.眼肌型少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。5.远端型根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
1、假肥大型。假肥大型是最常见的一种,遗传方式为隐性遗传,男性发病。假肥大型的症状表现为行走能力发育迟缓、行动缓慢、容易跌倒等,大部分患者有小腿肌肥大的现象。
2、肩-肱型。肩-肱型的遗传方式为常染色体显性遗传,男性都能发病,严重程度不一,病情较轻的患者没有任何症状,病情较重的患者可出现闭眼不紧、肌肉萎缩、苦笑面容等。
3、肢带型。肢带型是比较复杂的类型,为常染色体隐性遗传,经常在青少年时期发病,表现为肌肉无力、萎缩等。病情严重的患者可出现肌肉痉挛、无法行动等。
4、眼肌型。眼肌型比较少见,为常染色体显性遗传,症状表现为眼睑下垂、眼外肌麻痹、肌肉无力、肌肉萎缩等。
5、远端型。远端型的遗传方式有显性遗传,也有隐性遗传,症状表现为肌肉萎缩。远端型进展比较缓慢,不会影响患者的寿命。
本文介绍了儿童肌营养不良的几种类型及其表现特点。儿童肌营养不良是一种复杂的疾病,遗传方式多样,病情严重程度不一。目前尚无治疗儿童肌营养不良的特效药物,这种病会伴随患者终身,危害很大。患者可使用药物来缓解症状,常用的药物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E等。
临床上肌营养不良一般分为以下5种类型:
1、假肥大型肌营养不良症
2、肢带型肌营养不良症
3、面一肩一肱型肌营养不良症
4、眼肌型肌营养不良症
5、远端型肌营养不良症
病情分析:
肌营养不良的病症具备下列几类:第一类,儿童身患肌营养不良时,临床症状是行走较为迟缓,并且行走年纪延迟,非常容易摔倒,摔倒后自身不容易爬起;
第二类,远web端小全身肌肉会慢慢的衰老,并且逐渐向近端发展趋势;
第三类,脸部肌肉遭受拖累时候造成出现强颜欢笑脸容,并且闭上眼闭不紧;
第四类,从而眼外肌受到牵连,会出现上睑下垂或是是特发性的眼外肌麻木。
答:肌营养不良一般分为5种类型。第一种是假肥大型肌营养不良,主要是遗传因素引起的。第二种是肢带型肌营养不良,大多在青少年时期出现,第三种是面一肩一肱型肌营养不良,主要表现为闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。第四种是眼肌型肌营养不良,主要表现为眼睑下垂。第五种是远端型肌营养不良,病情进展...
答:1、假肥大型肌营养不良症:假肥大型也是较为常见的肌营养不良症,而这种类型主要是由于遗传因素导致而成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。2、肢带型肌营养不良症:这种类型要复杂一些,在青少年时期的时候就会出现盆骨的带肌无力和萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不...
答:Bekerer型肌营养不良症的表现与Duchenne型肌营养不良症相似,但是相对而言病情较轻,主要表现为四肢肌肉力量薄弱,用脚尖走路容易跌倒,出现肌肉痉挛,站起困难的情况。由于病情较轻,这类患者可能在30岁左右,或者是更年长一点的时候才会需要用到轮椅,更有一少部分患者不需要坐轮椅。2、 强直性肌营养不良...
答:根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况 和遗传特点,进行性肌营养不良症大致可 分为以下几种类型:1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐 性遗传,男性发病,女性携带异常基因但 不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开 始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难, 以后发展至行走困难,12岁前不能行走 ,只能...
答:肌肉营养不良的临床分型较多,主要包括假肥大型肌营养不良、强直性肌营养不良、面-肩-肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良症、先天性肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼型肌营养不良症、远端型肌营养不良症等。
答:肌营养不良(Muscle Dysmorphia)通常被认为是一种心理障碍,也被称为“大肌肉症”或“逆畏缩症”。它主要表现为个体对自身肌肉质量和体型的过分关注、担忧和不满意,认为自己的肌肉不够发达,即使在事实上已经十分强壮。肌营养不良包括以下几个主要类型:对自身体型的扭曲认知:患有肌营养不良的人往往对...
答:1.假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。 2.肩-肱型:面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。 3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。 4.眼肌型:...
答:肌萎缩:肌萎缩可能是肌营养不良的一种类型,其严重程度取决于引起肌萎缩的原因,如肌萎缩侧索硬化症(ALS)等。代谢性肌营养不良:代谢性肌营养不良通常由于代谢障碍或内分泌失调引起,严重程度取决于具体的代谢障碍。营养不良引起的肌营养不良:由于营养摄入不足或吸收障碍引起的肌营养不良,严重程度取决于...
答:肌营养不良症根据典型的遗传形式和主要临床表现,可分为以下类型:(一)假肥大型:属X-根据临床表现,连锁隐性遗传是最常见的类型,可分为Duchenne型和Becker。1、Duchenne营养不良(DMD):也称严重性假肥大营养不良,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常发病2-8岁,初期感觉走路笨拙...
答:病情分析:1、按营养素种类分类:(1)能量营养不良:以能量缺乏为主,主要原因是能量供应不足或吸收利用障碍,如长期患病、先天畸形影响进食等。(2)蛋白质营养不良:以蛋白质缺乏为主,由于蛋白质摄入不足、吸收利用障碍以致长期出现负氮平衡。主要原因是饥饿、慢性腹泻、慢性肝损伤或严重烧伤、胸腹腔...