什么是渐冻症？
渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
扩展资料
对于渐冻症来说，治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
参考资料来源：百度百科—肌萎缩侧索硬化
参考资料来源：人民网—“渐冻症”生存期能延长吗？
2014年，一场风靡全球的“冰桶活动”将渐冻症带入了人们的视野。
2018年，霍金——世界上最著名的渐冻症患者，在与疾病对抗55年后，终究还是离开了这个世界。
瘫痪、冰桶、霍金……
除了这些，你对渐冻症的了解还有多少？
6月21日是“世界渐冻人日”，让我们一起来关注这种特殊的疾病！
比癌症更残忍的绝症
渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动，而渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，导致肌肉逐渐无力甚至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最终很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。
渐冻症不会侵犯人体的感觉神经，不影响患者的智力、记忆或感觉，但受医疗条件的限制，尚无有效的治疗药物。“渐冻人”们只能目睹自己身体逐渐死亡，却无能为力，因此渐冻症被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。
治疗以延缓疾病发展为目的
由于病因不明确，渐冻症的药物治疗以延缓疾病发展为目的。目前国际上用于治疗渐冻症的药物主要有3种：
利鲁唑（Riluzole）是第一个被是美国食品药品管理局（FDA）批准用于治疗渐冻症的药物，服用后可以一定程度上延缓病情的发展，但如果患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸，不再建议继续使用。
依达拉奉（Edaravone）是首个用于治疗渐冻症的静脉注射药物，2015年在日本和韩国首次被批准使用，2017年经FDA批准在美国上市。
马赛替尼（Mexiletine）是FDA批准用于治疗心律不齐的药物，但也可用于治疗渐冻症中的肌肉痉挛。其副作用是胃灼热、恶心、头晕、震颤和视力模糊。
其他药物如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q等，在动物模型的治疗中显示出一定的疗效，但在针对渐冻症患者的临床研究中均未能证实有效。其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等，但目前大多仍处于研究阶段，尚不能大范围推广应用。
综合治疗改善生活质量
渐冻症无法用药物治愈，但实际生活中，可以应用包括营养管理、呼吸支持等在内的综合治疗方式改善患者的生活质量。
营养管理
（1）患者能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。
（2）对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。
（3）当患者出现明显吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳、误吸风险时，应尽早进行经皮内镜胃造瘘术（PEG），保证患者营养摄取，稳定其体重，延长其生存期。
呼吸支持
（1）建议定期检查肺功能。
（2）患者如果出现呼吸肌无力的早期表现，建议尽早使用无创呼吸机辅助呼吸。
（3）当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。
（4）随着病情进展，当使用呼吸机不能维持血氧饱和度>90％ ，二氧化碳分压<50 mm Hg，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。
药娃温馨提示：
在渐冻症病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同。应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。
渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。
渐冻症又叫肌萎缩侧索硬化，是一种慢性神经元性疾病。
主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成。
该病导致四肢躯干胸部腹部肌肉逐渐无力并萎缩，从而影响运动交流吞咽和呼吸功能，最终致死。
该病目前无法治愈，只能通过联合治疗改善症状，改善患者的生活质量。
答：渐冻症医学术语：肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉...
答：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS），又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。我院可以彻底治愈渐冻症 ...
答：肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
答：渐冻症临床称为肌肉萎缩性侧索硬化症，目前医学上对于渐冻症的病因还没有明确答案。渐冻症发病原理主要为大脑和脊髓运动神经细胞发生变性和坏死，担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性，从而影响到从颅神经活动、四肢活动功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累，四肢骨骼肌也容易...
答：渐冻症又叫运动神经元病，它是一组到目前为止病因也还不清楚的，但是他主要是会选择的侵犯脊髓的前角细胞，脑干的后组运动神经元，还有皮质锥体细胞，锥体束，侵犯这几个部位的一种慢性的进行性的神经变性疾病，它在临床上主要有表现为上运动神经元，还有下运动神经元都有受损的症状，体征是并存。表现...
答：医者仁心！张定宇决定捐遗体用于渐冻症研究 ，在医学上渐冻症又称肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病的一种，上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。通常肌无力和肌萎缩可以扩展至躯干和颈部，最后累及面部和咽喉部的肌肉，从而导致说话不清、吞咽困难、咀嚼无力等，目前这种病是一种无法治愈的...
答：渐冻症指的就是肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的一种类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3-5年。这种病的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊标准，详细的病史、细致的体检和规范的神经电...
答：所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。早期的渐冻症比较容易和帕金森、颈椎病、重症肌无力等病症混淆，一旦出现渐冻症开始期的症状，要及时到医院进行检查确诊。
答：所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉...
答：「对不起，由于太多无法克服的问题，我们选择终止脊髓性肌肉萎缩症病（SMA）新药的开发！」上个月初，瑞士罗氏药厂沉重宣布放弃olesoxime罕见病药品，3年来最少1.2亿美元的投资全付诸东流。脊髓性肌肉萎缩症病（SMA）是什么？其实，就是俗称的「渐冻人」。脊髓性肌肉萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)...
