什么是运动神经元病?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-06-26
什么是运动神经元病?

运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性,多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。
根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:
1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)
2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)
3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)
4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)

运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病,当患有运动神经元病时,神经细胞就会死亡,因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之,患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时,患者会失去对动作的控制,走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力,残疾进行性加重。临床症状:肌萎缩侧索硬化症:症状通常开始于四肢,然后扩散到身体的其他部位。患者常表现为行走或日常活动困难、跌倒、下肢无力、手部笨拙无力、口齿不清、吞咽困难、手臂、肩膀和舌头的肌肉抽筋或抽搐、不能自控的哭泣或大笑、认知和行为变化等。进行性肌萎缩:病情进展通常缓慢,以四肢肌肉的逐渐萎缩为特征,并缓慢扩展到身体其他部位。患者常表现为从上肢蔓延到下半身的虚弱无力、肌肉萎缩、疼痛和肌肉抽筋等。进行性延髓麻痹:患者常表现为吞咽困难、颚和面部肌肉无力、进行性言语障碍和舌头功能障碍、四肢无力、情绪不稳定等。原发性侧索硬化:症状通常从单侧肢体开始,逐渐发展到躯干,然后是手臂、手、舌头和下巴。患者常表现为腿部僵硬、无力、肌肉痉挛、跌倒、声音嘶哑,说话含糊不清、流口水、吞咽困难、呼吸困难等。多发人群:有家族遗传史的人群、55-75岁年龄段人群、吸烟人群、环境毒素暴露人群运动神经元疾病(MND),又称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退行性疾病,好发于40~70岁的中老年人。按照国外4~6/100000的患病率,中国应有六万名患者。该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有2大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。上运动神经元发生问题,会产生肌肉僵直,反射增强,临床上表现出来的症状使得患者走路时,一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。一、病因运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元疾病。中医认为运动神经元病病位虽在肌肉筋脉,但关乎五脏,尤以肝脾肾肺胃最为密切,因肝藏血主筋,肾藏精生髓,脾统血主肌肉,津生于胃,肺通调布散津液。其病机则为毒邪浸淫经络,气血不运,脏腑受损,气血精微生化不足,导致筋枯肉痿。二、早期症状早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强为主,常被误认为颈椎神经受压迫,而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主,亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。三、早期诊断要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。中医辨证需要根据患者具体临床表现进行辨证诊断。四、治疗1.一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。还要多翻身以防止褥疮发生。2.营养支持:进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘。3.药物治疗:目前唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的西药是力如太,应当要尽早使用。部分临床研究显示,一些中药对于改善患者症状,延缓病情进展和提高生活质量有较好的效果,但是效果尚不稳定。4.中医治疗:运动神经元病的病机和临床表现比较复杂,治疗上应针对具体的中医辨证分型,从温补脾肾、补益气血、滋养肝肾、活血化瘀、通络解毒等方面进行干预。


什么是运动神经元病。顾名思义,运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡,造成临床一系列的表现,叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害,构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维,这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同,在临床上分为亚型,病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断,才能最后确诊。总之,运动神经元病是单纯的运动神经元损害,不影响大脑皮层的思维功能。

运动神经元病就是俗称的渐冻人,比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统,它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞,因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累,患者常常表现为四肢的无力,逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。运动神经元病可以分为四种类型:第一个类型是肌萎缩侧索硬化型,患者的上下运动神经元同时受累;第二个类型是进行性肌肉萎缩症;第三个类型是进行性延髓麻痹,主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状,四肢症状比较轻;第四个是原发性侧索硬化;其中肌萎缩侧索硬化最常见。目前,对于这类运动神经元病尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病,治疗效果都不是很好,一般没有特异性的治疗。如果经济条件好,可以采用米诺唑的治疗,但是它只能延缓病程,患者一般3到5年可能就会因为呼吸困难、不能进食而去世,所以,运动神经元病目前没有好办法治疗,因此称作渐冻人

运动神经元病就是神经上出了问题,不能正常的走动,或者是手关节不能正常的活动,有的严重的甚至要卧床。

运动员神经运动神经元就是一种神经元运动神经元病了,就可能导致自己都肢体不协调。

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为:1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

  • 运动神经元病是病吗?
    答:运动神经元疾病(MND)是一组破坏人体运动神经元的疾病的名称,运动神经元是负责中枢神经系统和周围神经系统控制肌肉运动的专门神经细胞。从抓紧玻璃杯和挥手到走路,呼吸和吞咽,电机系统使我们能够进行每天依赖的运动。MND是一种罕见的渐进性疾病,在英国每100,000人中大约有两个人受到影响。运动神经元有...
  • 运动神经元病是什么病?
    答:运动神经元病是一种神经系统变性疾病,病变主要累及运动神经元,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前脚细胞,脑干后组运动神经炎,皮质锥体细胞以及椎体束的一种慢性进行性变性疾病,患者主要表现为肌肉无力 肌肉萎缩和锥体束征等等。临床上一般分为四种类型,包括肌萎缩侧索硬化,进行性肌萎缩,进行性延髓麻痹...
  • 什么是运动神经元病?
    答:运动神经元病是一种只侵犯运动系统,可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞,因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累,患者常常表现为四肢无力,逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。
  • 运动神经元病是什么?
    答:运动神经元病是一种神经变性病,主要累及运动系统,感觉系统不受累。运动神经元病同时侵犯上下运动神经元,起病时往往是一侧手部的小肌肉无力,伴有萎缩,病情逐渐向其它肢体进展,最终可能会累及到呼吸肌及吞咽肌,造成呼吸困难和吞咽困难。运动神经元病常呈进行性加重,病程大概3-5年,治疗上主要是增加...
  • 什么是运动神经元?
    答:主要的临床表现就是会表现为,肌萎缩侧索硬化症以及进行性肌肉萎缩,进行性延髓麻痹,还会出现原发性的侧索硬化。一旦出现了临床症状,就要尽早的到医院进行系统的检查,包括肌电图的检测,以及头颅CT的检测,结合患者的临床症状就能够明确诊断疾病了,一旦被确诊为运动神经元疾病。他们是需要尽早的接受治疗...
  • 运动神经元病,有什么特征?
    答:运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为:1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉...
  • 运动神经元病是什么?
    答:运动神经元病是一系列以上下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。运动神经元病的病因和发病机制目前有多种假说:遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子...
  • 运动神经元病是什么?
    答:运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病,当患有运动神经元病时,神经细胞就会死亡,因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之,患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时,患者会失去对动作的控制,走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力,残疾进行性加重。临床...
  • 什么是运动神经元?
    答:运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的、主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表、其它类型则为其变型.①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病、单/双上肢/下肢无力...
  • 什么是运动神经元病?
    答:说起运动神经元病,大家应该是比较陌生的,但是说到渐冻人大家应该都听过,其实这两类就是一类疾病,运动神经元病是一种病因尚未明确的以选择性侵犯脊髓前角细胞脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞、锥体束的慢性进行性变性疾病。变性疾病大家都知道,在神经系统来说,变性疾病是没有什么特效治疗办法的。运...