什么是渐冻症?肌萎缩侧索硬化症又是怎么回事?
渐冻症，一种罕见的顽固疾病，目前来说，世界上还没有有效的可以完全治愈的医疗手段。如果说阿兹海默症是一个让人逐渐失去记忆最后死亡的疾病，那么渐冻症就是一种逐渐见证自己死亡的疾病。每个渐冻症人在肢体逐渐失去活动能力的时候，他们的意识还是保持的清醒，看着自己逐渐丧失正常生活的能力，对患者来说无疑是一个巨大的打击。
患病的人群中会出现肌萎缩侧索硬化症，对于“渐冻人”来说这是一个非常常见的症状，甚至可以说是顽疾。在该病症早期的时候，非常容易与其他病症混淆。因为患者只会出现无力、肉跳或者容易疲劳。但之后病症就会逐渐发展成为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后呼吸衰竭直至死亡。渐冻症又被称为ALS，大部分渐冻症都可以分为两种类型。一种是肢体起病型，这种就是我们经常听到的，先是肢体出现反应，之后是吞咽困难，最后呼吸衰竭；第二种则属于高危型，这种一般上来就会出现吞咽困难，之后状况急剧恶化变成呼吸困难最后衰竭死亡。
对于渐冻症的治疗只能是以延缓为主，并不能完全治愈。其实发病的过程不仅对于患者来说很痛苦，对于患者的家人来说也是一件难以承受的事情。不仅要忍受经济上的负担还要看着自己爱的人慢慢失去行动能力，最后呼吸衰竭，对任何人来说都是一个残酷的打击。
近些年来随着社会的发展，人们对渐冻症的关注越来越多。不仅医疗手段在不断进步，人们对患者的处境也比较关心。在前几年从美国发起的关注渐冻症人的“冰水挑战”就是为渐冻症患者筹款所举行的。不仅有明星参与，更是促进了社会大众对这一病症的关注。
渐冻症的患者有一个明显的特征就是每日波动性，在下午或者晚上的时候症状会加重，但是到了早上或者中午的时候症状又开始减轻，这又叫做“晨轻暮重”。肌无力会导致患者的全身骨骼肌受累，一般是眼外肌受累，然后再是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。面部及咽喉肌受累的时候会出现表情淡漠、苦笑面容、不能够说话。呼吸肌受累会导致比较严重的后果，可能会出现窒息的可能。若是患者心肌偶受累，可能会直接导致死亡的发生。
渐冻人其实就是运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及皮层锥体细胞等受到部分性损伤，而引起的一种慢性进行性神经元疾病，其发病率也是比较高的，而且一旦发病寿命长度就会缩短，可能会在3到5年之内就死亡。二、渐冻人的病因
1、基因遗传因素
通过对多个病例的研究发现，渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关，主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生突变或者其它变异而发病。
2、不良环境因素
如果身体长期受到不良环境的刺激，尤其是环境污染，或者是重金属、农药以及电离辐射等刺激，都可能会增加渐冻人的发病几率，另外，长期不良饮食习惯和外伤也可极有可能是诱因之一。
三、渐冻人的临床表现
渐冻人的首发症状一般是局部肢体无力麻木，具体表现为走路发僵、步态不稳以及容易跌倒，手指活动也会变得不灵活，而部分患者则会首先出现吞咽困难和构音障碍一类症状，而随着病情的发展，则会导致呼吸系统功能受到影响，尤其是会累及呼吸肌，出现呼吸困难、胸闷发慌以及心悸不安的症状，还有可能会导致心肌和大脑严重缺氧，另外，一些病例还出现了肌肉萎缩和持续性痉挛的严重情况。
进展期是一种较少见的疾病,约百分之二十以上的病人发病与基因、遗传有关。治疗进展缓慢的药物是单一的,只需获得FDA的批准才能批准治疗疾病。由于渐冻症患者面对的情况比较复杂,要对症治疗才能把握住病情。
很多人都听说过肌萎缩侧索硬化这个名词,很多智商较高的名人都得了这种病,终生坐在轮椅上,又名“肌萎缩侧索硬化”。患者行走不便,易疲倦,在四十岁以上男性中较为常见,由于此病较少见,所以多数人对此并不了解。什么是冻疮呢?
一、什么是进行性疾病
进退两难是上、下运动神经元受损,导致球部、四肢、胸肌等肌肉逐渐无力,猥亵。渐进性中毒较少见,目前病因尚不清楚,认为约有百分之二十与遗传基因有关,有一部分属于环境因素,如重金属铝引起的中毒。
二、进展期临床特征
早期渐冻症的症状并不明显,常与其它疾病混淆。病人会感觉有些无力,有些肉跳,容易疲劳,随着时间推移,会发展成全身肌肉萎缩,吞咽困难等,最终导致呼吸衰竭。除了神经肌电图、神经传导速度检测等,早期检查也是必要的。
三、治疗渐冻症的方法是什么
1.综合治疗
要注意呼吸道、消化道的功能等。出现唾液多的时候,可以口服少量的抗组胺药。如有痰多,可口服化痰药。如出现情绪低落症状,可服用抗抑郁药等。日常生活中要经常翻身,防止长出压疮。若吃东西有困难,可服用PEG。
2.专门治疗
现在国际公认,立如太是唯一有效治疗肌萎缩侧索硬化的药物,已获得FDA批准,需尽早应用。
3.呼吸性质量
如不能顺利进行呼吸,可使用普通氧气或BIBAP帮助病人呼吸。如果出现更多的呼吸衰竭,必须切开气管,使用人工呼吸器。
4.科学进展
现在国际上有许多方案尝试过,如神经营养因子、抗氧化剂和力如太等合用,作为保护疗法。
答：肌萎缩侧索硬化症是一种慢性 、进行性的神经系统变性疾病，也被称做渐冻症。渐冻症的发病年龄从30至60岁都有，但是男性患上渐冻症的几率比女性要高很多。大多数情况下，病人在出现渐冻症的症状后，可以活3到5年，但有些人可以活很多年。虽然渐冻症是不治之症，但积极治疗可以延长病情，提高生活质量。
答：渐冻症也叫肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、...
答：肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、...
答：渐冻症又叫肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），患有此病的患者肌肉会逐渐萎缩，慢慢丧失活动的能力，然后不能交流、呼吸、进食。但在身体逐渐退化的过程中，他们的思维、思想、情感却是正常的，这就是渐冻症患者的痛苦所在。渐冻症是一种什么样的感受呢？一个人的思想像正常人一样...
答：在说“渐冻人"之前先来了解一些什么是渐冻症。渐冻症，又称肌萎缩侧索硬化症，是一种罕见的世界性疾病。发病率为十万分之一。这种疾病可以直接导致大脑和脊髓中某些神经元的死亡。这些神经细胞称为运动神经元。它们可以控制肌肉，使身体做出各种动作。该病的症状是患者的身体将被冰雪冻结，失去所有行动...
答：渐冻人也叫肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病。一般是由神经毒性物质累积造成神经细胞的损伤，或自由基使神经细胞膜受损，或神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育引起的。1.大腿肌肉萎缩 以股四头肌萎缩为主，股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象，中晚期股骨头坏死患者全都有患...
答：肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。一、呼吸困难者，吸氧，必要时...
答：渐冻症的情况，又可以被称为肌萎缩侧索硬化症，出现了这种情况，是一种运动神经元疾病，涉及到脑干、脊髓等的病变，会有出现了肌肉的瘫痪无力的情况，会有出现有肌肉的震颤，检查可以观察到腱反射的亢进、病理征阳性等情况。会慢慢进展，是一种严重的疾病。渐冻症是一种运动神经元疾病，患者的大脑、脑干...
答：渐冻人症”是运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M.N.D.）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，又因美国著名棒球明星Lou Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou ...
答：1、霍金患有肌萎缩侧索硬化症俗称是渐冻症，肌萎缩侧索硬化症是一种慢性、进行性的神经系统变性疾病，也被称做渐冻症。2、斯蒂芬·威廉·霍金（StephenWilliamHawking，1942年1月8日—2018年3月14日），男，出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的...
