渐冻症是什么？
近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病？普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年，美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战，要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS，就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症，而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活，但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间，双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态，就像被冰雪逐渐冻住，今天是腿，明天是手，后天是整个身体，最后连控制眼球转动的肌肉也不例外，他们每天都目睹自己走向死亡，每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中，而他们从出现症状起，五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见，可是了解之后才发现，我国就有大约20万“渐冻人”，这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中，不乏有一些“渐冻人”代表，在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦，给整个世界传递着正能量。比如：霍金：谁都知道这是一位天才，在他21岁时患了ALS之后，全身瘫痪，不能言语，手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年（平均生存期为3-5年），有些患者的生存期仅为数月，而有些患者生存期长达10余年，最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见，可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是：目前没有治愈ALS办法，医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年，凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持，位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称，这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究，并发现新基因-NEK1，它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一，这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病，在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么？之所以被称为“渐冻症”，因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病，会造成大脑中运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，它的症状包括肌肉无力或行动僵硬，也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期，病人会完全失去行动能力。不过，病人虽然会逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计，目前美国有大约有3万人患有该病，此外，“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中，最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称，染上此病后，预期存活时间一般在3到5年，只有5%的病人能存活超过20年，而霍金正是这5%中的一员，他已经与“渐冻症”斗争了40多年。
“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症，运动神经元病的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力以致瘫痪。
以及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。大家把身体如同被逐渐冻住一样的这种病症，故俗称“渐冻人”。
渐冻症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
扩展资料：
“渐冻人症”（肌萎缩侧索硬化症）是一种少见病，“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识，很多＂渐冻人＂处于＂孤军奋战＂的位置，得不到及时的、正确的诊治。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20％的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。
参考资料：
百度百科—肌萎缩侧索硬化
百度百科—世界渐冻人日
渐冻症又叫运动神经元病，运动神经元是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，以支配效应器官的运动。运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症(ALS)，常常累及上运动神经元和下运动神经元，即因大脑、脑干、颅神经核、脊髓前角和脊髓的运动神经细胞受损，并引发肌肉无力、肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸衰竭、乃至于瘫痪和死亡等。由于该病是呈渐进式加重，就如同机体逐渐地被冻住了一样，故又称“渐冻症”。
渐冻症是什么
渐冻症的早期症状
渐冻人的症状依早期受损部位而定。如早期病变位于延髓运动神经核，就会出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩。如早期病变在双侧锥体束，就会出现双下肢痉挛性截瘫。然而，多数患者最早症状又是手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉渐渐地萎缩。又由于渐冻症患者的感觉神经很正常，因此这种病均不会影响患者的智力、记忆能力和感觉。看来，人直立得过多，一门心思地学习、看书和研究，与体姿单一，都引发渐冻症的因。
依临床症状大致可分为两型：
1、肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型：在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
渐冻症的早期症状
为什么会得渐冻症
渐冻症的病变之所以是侵犯上运动神经元，即大脑、脑干和脊髓，又影响下运动神经元，即颅神经核、脊髓前角细胞，并使其支配的躯干、四肢和头面部肌肉出现慢性进行性变性，原因就是人的直立或久坐，并导致大脑、脑干、颅神经核脑脊液的压力低和脊髓与脊髓前角的脑脊液的压力不相等。脑脊液的压力不等，大脑细胞、脑干细胞和脊髓神经细胞的代谢就失衡。细胞代谢失衡，就必然会出现这样或那样的病征。渐冻人的上运动神经元和下运动神经元受损就是例证。
渐冻症的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
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医学上渐冻症的治疗
据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。
目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。
参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症
参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么
渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
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对于渐冻症来说，治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前，许多药物还在研究阶段，利鲁唑已被证实能够延长患者生存期，一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
答：渐冻症指的就是肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的一种类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3-5年。这种病的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊标准，详细的病史、细致的体检和规范的神经电...
答：「对不起，由于太多无法克服的问题，我们选择终止脊髓性肌肉萎缩症病（SMA）新药的开发！」上个月初，瑞士罗氏药厂沉重宣布放弃olesoxime罕见病药品，3年来最少1.2亿美元的投资全付诸东流。脊髓性肌肉萎缩症病（SMA）是什么？其实，就是俗称的「渐冻人」。脊髓性肌肉萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)...
答：渐冻症中医叫痿症。痿症是以肢体筋脉迟缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。
答：肌肉萎缩性侧索硬化缩写为ALS，有多个别名：在我国，它被称为“运动神经元病”，在中国台湾地区，它被称为“渐冻症”ALS发病时，最早表现为‘手上的问题’。早期患者最常见的症状是手臂肌肉自发跳动，手背上肌肉萎缩、可以轻松地把皮肤上提，许多人洗脸时无法拧干毛巾，吃饭时拿不住筷子，想出门时转不...
答：渐冻症的学名是运动神经元病，运动神经元病是广泛累及运动神经系统的退行性疾病，最初表现非常多样，比如出现人吞咽功能障碍，言语不清，也可能出现上肢无力和肌肉萎缩。首先出现在手部小肌肉萎缩和无力是比较常见的症状。另外少部分病人也可能会出现下肢的无力和萎缩作为首发症状。还有更少数的病人可能会以...
答：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。早期的渐冻症比较容易和帕金森、颈椎病、重症肌无力等病症混淆，一旦出现渐冻...
答：所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉...
答：渐冻症又称肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种慢性进行性神经系统变性疾病，表现为肌无力和肌萎缩等症状，目前临床上无法治愈，但可采取药物治疗缓解症状。渐冻症属于运动神经元病，常累及上、下运动神经元，是一种慢性进行性神经系统变性疾病。起病隐匿，进展缓慢，常表现为进行性肌无力、肌萎缩、明显的肌...
答：所谓的渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，比如重金属、铝中毒等，都可能造成运动神经元的损害。产生运动神经元损害的病因，目前主要理论有：第一点，神经毒性物质的累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成...
答：肢体无力、肌肉震颤等渐冻症是一种通俗的说法，医学上叫做运动神经元病，这种病比较少见，但是有一些名人患有这种疾病，比如刚刚去世的霍金就是典型的症状。他在临床上表现为以下几个特点：第一个特点，就是起病比较隐蔽，进展比较缓慢，有的时候需要一年、两年才出现症状。第二个特点，首发的症状是肢体...
