神经血管炎症状
血管炎的特征：
1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气血管炎
急、呼吸困难等表现；
2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；
3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；
4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；
6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；
7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因。中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。
血管炎多数病因太难、不明，少数病因去年较明确如血清病无数药物变态反应及感染乙型肝炎病毒包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，已证实是多种血管炎的比较病因进而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
本病与III型变态反应关系密切，对于一些有明显诱因的患者，应避免再与诱发因素接触，针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者，除了积极进行治疗外，还需要严格地筛查，查找出病因，进而采取预防措施。平时多吃玉米，苹果，海带和海藻，绿茶，大蒜，洋葱。
检查方法：血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等，还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。
血管炎易混淆的症状
(1)过敏性紫癜 ：多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。
血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹
：青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎 ：多在下肢，有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
血管炎的临床症状表现具体如下：
1、皮肤型变应性血管炎：本病仅累及皮肤，多发生在青壮年。一般有乏力，关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热，但也可无上述症状。
皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见，以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹，压之不退色，是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出，故这种淤斑都是高起的可以触及的，乃是本病的特征。
有的开始为皮下结节，如黄豆至蚕豆及小枣大小，淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损，有的皮损开始似丹毒样改变，有的似硬斑病样改变，有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。由于炎症反应严重，在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡，一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。
2、系统型变应性血管炎：本病多脏器受累，病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累，因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，约3-4周愈，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。
67%的患者发生多形性皮肤损害，但往往以可触及淤斑为多见。75%的患者有非特异性发热，约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜，发生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者肾脏受累，有蛋白尿血尿，严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。
中枢神经系统血管炎（central nervous system vasculitis）是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病。此病在20世纪50年代后期被首次描述，其临床表现为脑梗死和出血。病因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常所致，表现为血管壁的炎性细胞浸润、血管壁坏死、渗出和血栓形成，在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成。对周围脑组织的损害包 括炎症的直接损害，以及血管组织活检和血管造影。
按发病原因，可将中枢神经系统血管炎分为4类
（1）感染胜血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎和病毒性血管炎；（2）原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎及过敏性肉芽肿、颞浅动脉炎、Takayasu综合征。wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎；
（3）继发性血管炎，为系统性或全身性疾病所引起的，包括自身免疫病合并血管炎（系统性红斑性狼疮、风湿性关节炎、硬皮病及重叠性胶原病和干燥综合征）以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎
（4）不能分类的血管炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性血管炎。Moya－Moya 综合征、Sneddon综合征。Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。
病因和发病机制
（1）感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。
梅毒是以前最常见的感染性血管炎，
支原体和细菌也可以引起血管炎，
任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是结核和真菌感染，结核感染可以导致40％的深穿动脉发生炎症，引起基底节、白质和小脑的梗死。毛霉菌和放线菌易侵犯血管导致出现血管炎样的血管造影图像。
带状疱疹眼炎爆发后几个月可以产生同侧的血管炎，在血管内皮细胞内可以发现病毒颗粒。
（2）自身免疫性血管炎可能是微生物感染后导致自身免疫的异常所致。微生物的蛋白分子刺激机体免疫系统产生相关的免疫反应，免疫系统在清除微生物的过程中把血管壁上具有微生物蛋白抗原特性的正常蛋白（分子模拟机制）也进行破坏，导致血管炎的产生。这个过程可以是免疫复合物的沉积导致血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。
也可以是T细胞一内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。
病理改变
大脑为最常受累及的部位（95％），脑桥和延髓次之（32％），其次分别为小脑（18％）和脊髓（16％）。
血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁，较少累及静脉和微静脉。
血管炎的病理改变具有多变性，同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变，
在急性期表现为大量中性粒细胞的炎性渗出，在感染性血管炎还可以发现微生物体的存在。
慢性期出现淋巴细胞和多核巨细胞伴血管壁局灶纤维样坏死，
肉芽肿性动脉血管炎中可见郎罕细胞，也可以表现为坏死性淋巴细胞性血管炎。
处于稳定期的血管炎以疤痕组织形成为主要病变。
血管炎导致的血管闭塞引起局部脑组织坏死，正常脑组织结构破坏伴随大量格子细胞出现，在坏死脑组织的附近可以看到血管炎的存在，也可以看到慢性缺血导致的弥漫性脱髓鞘，中枢神经系统弥漫性损害伴随局灶性病变最常见，约占57％，仅出现局灶性颅内病变者占35％，仅出现弥漫性病变者占12％。在少数情况下血管炎可以导致脑出血。
临床表现
中枢神经系统血管炎的发病年龄为15-96岁（平均50．5岁），男性发病率较女性略高或相同。
临床表现具有高度可变性，发病从急性到慢性，病程呈现进展性或波动性。其神经系统症状和体征呈限局性或弥散性（表1），但基本具有三个主要表现：头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。
多数患者没有全身系统性症状和体征。
1头痛
复杂性头痛是最常见的且多为最先出现的症状，占60％－70％，表现为类似偏头痛样或剧烈头痛发作，可为急性或慢性发病，程度可轻可重，也可自行缓解。
2局灶性中枢神经系统损害
局灶性的中枢神经系统症状也很常见，包括短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、颅神经病变、癫痫及共济失调等，由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血，表现为局灶或多灶性脑梗死，伴或不伴有出血改变。由于动脉壁的局灶性坏死和炎性动脉瘤的形成引起血管壁破裂导致脑出血，但缺血病变比较少见，在出血的患者中颅内出血最常见，也可表现为蛛网膜下腔和脊髓硬膜下胜出血。
3弥漫性脑损害症状
可出现一过性意识水平的改变或认知功能改变或反复发作伴有意识丧失的惊厥[2]，尚可出现部分运动性惊厥。部分患者表现为进行性的智力减退。阿尔茨海默病可与中枢神经系统血管炎同时出现，因此，对于诊断为中枢神经系统血管炎的患者，若激素治疗有效后仍出现进展性的智能下降，应考虑到此病。
表1 中枢神经系统血管的临床表现
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症状 百分比（%）
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头痛 62
偏瘫 55
认识障碍 51
意识减退 28
癫痫 21
脊髓损害 18
脑出血 2
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辅助检查
1血液检查
对于微生物感染性疾病应当根据需要作相关的血清学试验。一般的实验室参数对于确定自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎缺乏足够的敏感性和特异性指标。，仅10％的患者出现血沉加快，常无血清学和免疫学持续性的异常改变。近年发现，抗中性粒细胞抗体检测在小血管炎的诊断中起着很重要的作用，在中枢神经系统血管炎时，这些自身抗体检查的意义仍有待确定。
2脑脊液检查
脑脊液检查包括特定的微生物学染色培养和血清学试验，以鉴别血管炎的类型。
微生物感染可能会发现微生物体的存在，但对自身免疫性血管炎脑脊液检查没有特殊改变。
最常见的改变是脑脊液蛋白轻度升高，伴轻度淋巴细胞反应或出现中性粒细胞。
寡克隆区带阳性，在脑部炎性病变均可见到寡克隆区带阳性，因此对诊断缺乏特异性。
3影像学检查
中枢神经系统血管炎的一个主要诊断手段是脑血管造影，约60％的患者出现异常改变，主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张。
CT与MRI作为一类非创伤性检查对诊断有一定的帮助，其异常改变缺乏特异性。MRI较CT更为敏感。MRI最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，应用对比剂可见较脑膜出现增强。孤立性脑内血管炎可以出现占位效用。
其他影像学手段常常用于脑循环的研究（包括MRA，PET，SPECT等），他们在血管炎诊断中的作用尚待进一步研究。
经颅多普勒可以检测近瑞大血管异常，因此对于累及近端血管的原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患者的预后及随访工作有所帮助。
MRA空间感知能力较低，对于较小直径的受累颅内血管不能显示，因此不能与传统的脑血管造影等价。
DSA为一种相对敏感的非侵入性检查方法，但仍有10％－15％的PACNS患者由于受累血管太小而不能检测出。脑血管炎患者中有1／2出现异常的碘标记的白细胞在脑部聚集，因为白细胞会聚集在血管炎累积的血管支配区域的坏死组织或缺血区，而对脑血管炎具有一定的诊断价值。
脑的功能性造影如 PET及SPECT可用于证实继发于血管炎症的缺血改变。但是，弥漫性的灌注异常和多发的局部灌注异常可见于神经精神性狼疮、使用可卡因、HIV相关痴呆等情况。
单组织活检病理检查
病理检查在诊断中枢神经系统血管炎中具有重要的意义。炎症性血管病变可累及脑实质及软脑膜任何血管，没有选择性。，病变呈阶段性，所以活检有很大的局限性，敏感性仅为53％－80％。
通过选择活检部位而得到一定的改善，如选择产生相应神经系统体征的部位，影像学异常区域尤其是可增强部位的取样都有可能增加阳性率。
对于缺乏局灶性损害的病例，常将非优势半球的领极作为取材部位。
颅底脑膜的取样对于排除一些潜伏感染和肉瘤样病变较重要。
脑活俭也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染。细菌性脑膜炎、梅毒、结核。真菌感染。何杰金病、系统性红斑狼疮。类风湿性关节炎、Wegener病。淋巴增生性肉芽肿和中毒均可出现中枢神经系统血管炎样表现。
诊断和鉴别诊断
中枢神经系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影像学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头痛、慢性血管炎和青年人出现的脑卒中应当考虑到此病的可能。诊断的金标准是脑病理检查。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。
原发性血管炎的诊断标准：（1）临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重；（2）血管造影发现多发的动脉节段性狭窄；（3）除外系统性炎症或感染性疾病；（4）软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。
由于脑活检的高危险性，部分病例缺乏活检结果而只能依靠血管造影诊断，正因如此，临床医生对于中枢神经系统原发性血管炎的认识有限，而很难作出正确的诊断。对于反复发生脑血管病或是非高危人群的脑血管病患者应想到此病并作相应的检查，以便于及早治疗。对于突发性头痛伴或不伴有局灶神经系统体征的女性患者，若脑脊液正常或接近正常，血管造影符合血管炎的改变，应高度怀疑此病的诊断。此时如下病史的询问很重要：（1）药物服用史，尼古丁、咖啡因、口服避孕药及雌激素替代疗法等；（2）复杂性头痛病史；（3）嗜略细胞瘤；（4）产后。
自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎应与以下疾病进行鉴别。
1显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病
2动脉硬化性脑梗死或Binswanger综合征
3多发性硬化
4中枢神经系统肿瘤
虽然可以对孤立的炎性病灶进行糖皮质激素实验性治疗，观察病灶是否消失，但不能除外中枢神经系统原发性的淋巴瘤，所以两者的鉴别主要在于病理检查。
治疗
1 治疗前应停止任何血栓形成或血管痉挛刺激因素，如口服避孕药，尼古丁，拟交感类药。
2 对于微生物感染导致的中枢神经系统血管炎必须在明确诊断后采取相应的抗微生物药物治疗。
答：原发性中枢神经系统血管炎：是一种罕见、病因尚不明确的血管性炎，主要累及软脑膜和脑实质中的小动脉血管，而无其他系统的炎症性疾病。临床上主要表现为头痛、精神混乱、认知功能障碍等，缺乏特异性。目前，临床上对PACNS的诊断主要依靠患者的临床表现、影像学检查和病理学改变特点等进行综合分析，但明确诊...
答：回答：你好神经血管炎症状:其临床表现具有高度可变性,发病从急性到慢性,病程呈现进展性或波动性。其神经系统症状和体征呈限局性或弥散性(表1),但基本具有三个主要表现:头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。 中枢神经系统血管炎(central nervous system vasculitis)是一类主要累及中枢神经系统的...
答：1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气血管炎 急、呼吸困难等表现；2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管...
答：皮疹(50%), 肾受累(70--80%),胃肠道(30--40%),外周神经(50--70%),主要以缺血性神经炎为主要病变,多发性神经炎多见,其中坐骨.胫.正中和尺神经最易受累,15%可有颅神经炎的表现(II,III,VII常见);脑病(30%),弥漫性或局灶性脑损害,可类似脑血管意外,也可有SAH; 也可表现脊髓和肌肉的损害;心脏和肺...
答：1.主要表现①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。2.皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团...
答：回答：您好,眼底出血顾名思义便是眼底微小血管水肿破裂造成的情况,临床原因可以分为两大块,一全身症状;二是局部病情;全身症状:高血压、糖尿病、肾病、妊娠性视网膜病变等可以引发;局部病情:可以表现视网膜静脉阻塞、血管炎、血管瘤、神经血管炎,老年性黄斑变性,高度近视眼底病变等等都是可以引起的,这个病情需...
答：血管炎合并周围神经病在临床实践中表现为多种血管炎（如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮等）的并发症状，以及一系列周围神经病变的体征。在诊断过程中，医生会首先依赖病史分析和详尽的体格检查，以确定患者各系统和器官受损的范围，进一步进行必要的检查，如血管造影和组织活检，涉及皮肤、腓...
答：准确的说应称为“视乳头血管炎”。在此只能简单回答。本病好发于年轻人，男性稍多，单眼发病。为发生在视乳头上面的血管炎症。病因不明。表现为视力下降，眼底有点片状的出血。治疗上常用激素先冲击后逐渐减量联合活血化淤等治疗，有一定的自限性。预后较好。
答：如果患者发现自己的腿部出现发凉，怕冷，甚至于对寒冷比较敏感的话，说明患者的下肢血液不通畅，如果指端特别的明显，主要是因为神经末梢缺血所导致的。这些表现症状其实就是脉管炎的早期症状。3、患处有异常的感觉 其实对于大部分患者来说，他们除了下肢发凉怕冷以外，可能还会出现疼痛感，麻木感，甚至于烧...
答：Churg-Strauss综合征的病理特点在于坏死性血管炎伴大量嗜酸性细胞浸润，而结节性多动脉炎主要累及中等动脉，而显微镜多动脉炎则涉及毛细血管前动脉等。免疫荧光检查在血管炎神经病的病理诊断中至关重要，常见免疫球蛋白、C3补体和纤维蛋白原沉积，或以IgA为主的免疫复合物沉积在Henoch-Scholein紫癜中特征明显...
