渐冻症什么原因?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-07-02
渐冻症的病因是什么?

渐冻症的是一种累及躯干、四肢和头面部肌肉的性进行性变性疾病,其病因主要有以下几个:
  1、遗传因素。据统计,渐冻症患者部分是有家族史的,此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5——10%。当然,还有部分的散发性渐冻症病人无法解释。
  2、毒性物质。在日常生活中,常见的如铅、锰等重金属一旦进入人体,不仅可导致患者出现重金属中毒,还可导致患者的运动神经元的死亡,进而导致渐冻症的发生,需及时进行治疗处理。
  3、自身免疫因素。在部分渐冻症患者中,由于自身免疫系统的过分激活,导致患者的运动神经元受到自身免疫细胞的攻击,从而导致渐冻症的发生。
  对于渐冻症来说,患者一旦患病便是一个漫长的过程,而且随着时间的推移,患者的症状可变得越来越重,因此,渐冻症的患者需要一些药物来延缓病情的进展。目前,在康德乐大药房有售的利鲁唑力如太便适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间,临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。 。

主要病因
肌萎缩侧索硬化病因目前不明,归纳可能有关的因素有以下各种可能:
感染和免疫因素
有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒,人类免疫缺陷病毒有关。
金属元素
有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。
遗传因素
本病大多为散发,部分患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。
营养障碍
报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化,提示营养障得可能与本病发病有关。
神经递质
近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。
流行病学
肌萎缩侧索硬化症为罕见病。
患者中10%为家族性患者,平均发病年龄为58~63岁;其余90%为散发性患者,平均发病年龄为43~52岁。
肌萎缩侧索硬化呈全球分布,年发病率约2/10万,人群患病率(4~6)10万,90%以上为散发病例。通常在30~60岁起病,家族性肌萎缩侧索硬化起病年龄较散发性早10~14岁,男性较女性多见。
好发人群
本病好发生于40~50岁的男性。
诱发因素
感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元,从而诱发肌萎缩侧索硬化。
症状
肌萎缩侧索硬化的典型症状是肌无力与肌萎缩,患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等,比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。本病可以并发肺部感染。

渐冻症的具体原因和发病机制目前均尚未明了,有多种假说,如遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染以及环境因素等。虽然目前确切的致病因素和病因未明,但比较集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用,共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示老年男性、外伤史、过度体力劳动,如矿工、重体力劳动者等都可能是渐冻症发病的危险因素之一。

  • 渐冻人疾病什么原因的
    答:ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使...
  • 找渐冻人原因 什么叫渐冻人王甲 渐冻人早期症状 渐冻人症病因
    答:“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。编辑本...
  • 为什么会得渐冻症
    答:问题八:渐冻人是怎么引起的 医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的缩萎。
  • 渐冻症的起因是什么?
    答:所谓的渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,比如重金属、铝中毒等,都可能造成运动神经元的损害。产生运动神经元损害的病因,目前主要理论有:第一点,神经毒性物质的累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成...
  • 渐冻症的发病原因有哪些?
    答:中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿证,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等 ...
  • 渐冻症什么原因?
    答:渐冻症的具体原因和发病机制目前均尚未明了,有多种假说,如遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染以及环境因素等。虽然目前确切的致病因素和病因未明,但比较集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用,共同损害了运动神经元,主要影响了线粒体和细胞...
  • 什么人群容易的患渐冻症?
    答:渐冻症是一种运动神经元疾病,会导致四肢、躯干等部位出现肌肉萎缩,甚至导致呼吸功能衰竭、死亡,目前这种疾病的发病原因并不是特别明确,只推断出与遗传基因缺陷有关,所以有家族遗传史的人有可能更容易患上该病。
  • 霍金为什么会有渐冻症
    答:霍金患有一种不寻常的早发性和慢发性肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症,这种疾病俗称渐冻症。遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。病因:毒性物质:比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡。自体免疫:由不明的...
  • 什么是渐冻症?
    答:它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。别 称 运动神经元病、夏科病、卢伽雷病、渐冻人 英文名称 amyotrophic lateral sclerosis 就诊科室 神经科、皮肤科 多发群体 40~50岁男性 常见病因...
  • 什么是渐冻症
    答:其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累,四肢骨骼肌也容易受累,可造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高,晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者活动逐渐受限,最后完全丧失劳动力,故民间也有渐冻人之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响,对智能影响也较少,故属于运动神经元病范畴。渐冻症引发的原因...