特发性间质性肺病的X线特征
：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。淋巴细胞中主要是T 淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，
肺少量(7%～8%)是B 细胞，其余为非T 非B 无效的细胞(约占20%)，这些炎性细胞，特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变的发病中起着主要作用。细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分。后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维;前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管壁表面有内皮细胞，其下为基底膜，内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔，保证血液和气体有高的换气效率;另一侧为厚层腔，用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD 的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。
依据美国胸腔学会与欧洲呼吸学会(ATS/ERS)于2002年所共同发表的共识，将其分为七类：
①特发性肺纤维化
②非特异性间质性肺炎
③隐源性机化性肺炎
④急性间质性肺炎
⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病
⑥脱屑性间质性肺炎
⑦淋巴样间质性肺炎
1）特发性肺纤维化(IPF)：胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有蜂窝肺和下叶肺容积减少。偶尔胸片表现正常。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为两肺片状、以外围部和基底部为主的网状阴影，可有少量毛玻璃状影。在纤维化严重的区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和(或)胸膜下的蜂窝样改变。
2）非特异性间质性肺炎(NSIP)：胸片表现为双侧肺浸润，下叶更多见。高分辨CT显示双肺对称性磨玻璃影或双肺肺泡腔的实变影，以胸膜下为主。磨玻璃影是多数病例的主要征象和唯一征象。约半数病例可见不规则线状或网状影，可伴有牵引性细支气管扩张。总的来说，蜂窝和实变较少见。
3）隐源性机化性肺炎(COP)：胸片表现为双侧弥漫性肺泡实变影，肺容积正常，复发性和游走性阴影常见。10%~15%的病例见小结节。高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影，沿支气管血管束分布的小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，病变呈胸膜下或支气管周围分布，多累及肺下野。在有适当的临床表现时(如实变在几周内增多,而抗生素治疗无效)，如CT见实变以支气管周围或胸膜下分布为主，则高度提示为COP。如CT上见到磨玻璃影和囊样影共存时则提示LIP和DIP。
4）急性间质性肺炎：X线胸片显示弥漫、双侧性斑片状肺阴影，不累及肋膈角，胸水少见。CT表现为双侧对称斑片状磨玻璃影。磨玻璃影、支气管扩张和肺结构扭曲是最常见的CT表现。磨玻璃影无明确的胸膜下分布或中心性分布。与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)比较，本病更多的是呈两侧对称和以下肺为主的分布。
5）呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)：胸片异常是中央和周围支气管壁增厚，约见于75%的病例，约60%病例可见磨玻璃密度影，14%病例胸片正常。HRCT扫描约2/3的患者显示网状结节影、中央和周围气道管壁增厚，缺乏毛玻璃样改变。斑片状低密度区是气体潴留所致。当病人停止吸烟和/或皮质类固醇治疗后，CT所见可以恢复。
6）脱屑性间质性肺炎：20%的患者胸片接近正常。大约1/4的患者胸片和HRCT扫描显示在中下肺野出现弥漫的磨玻璃样改变，73%分布于下肺野，59%分布于外围，23%呈斑片状，18%分布弥漫而均匀。后期也可出现线状、网状、结节状间质影像，范围有限并多限于肺底部。
7）淋巴样间质性肺炎：胸片表现为基底部分布的肺泡实变、血管周围浸润影和弥漫性分布的蜂窝。CT表现常为磨玻璃影，也可见奇异的血管周围囊肿或血管周围蜂窝。约50%的病例见网影，可发生肺小结节和广泛的实变。在与LIP有关的多中心Castleman病中，常见薄壁囊状影、支气管血管束增厚和小叶间隔增厚。
答：间质性肺炎，X线表现为：①两肺门阴影增大、增浓，自肺门向外呈弥漫性不规则的纤细条纹状影，边缘较清楚，相互交织成细网状，以两肺中下野多见。②小点状影与纤细条纹状影并存，多为圆形，类似粟粒，呈节段性散在分布于网状影之间。慢性间质性肺炎，其病灶趋向纤维化，网影内夹杂有小片状致密影(肺...
答：4）急性间质性肺炎：X线胸片显示弥漫、双侧性斑片状肺阴影，不累及肋膈角，胸水少见。CT表现为双侧对称斑片状磨玻璃影。磨玻璃影、支气管扩张和肺结构扭曲是最常见的CT表现。磨玻璃影无明确的胸膜下分布或中心性分布。与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)比较，本病更多的是呈两侧对称和以下肺为主的分布。5）...
答：病理学上，双肺体积缩小，重量增加，质地变硬，有散在的瘢痕和肺气肿，早期病变以肺泡间隔增宽充血为特征，后期可见纤维化和蜂窝肺改变。IIP的不同类型如UIP、NSIP和LIP在病理特征上各有差异，但共同点是纤维母细胞灶、胶原沉积的瘢痕和不同时期病变的共存，这些是诊断的重要依据。非特异性间质性肺炎（...
答：特发性肺间质性纤维化的影像学特征主要在胸部X线片上体现，主要表现为双侧不对称性的网状阴影，这些阴影通常聚集在两肺的基底部和边缘部位，反映出肺容积的减少。这一特征在诊断中起着关键作用。进一步的CT检查能够提供更为详细的图像信息。在CT图像中，UIP（特发性肺间质纤维化）的特征表现为两肺广泛...
答：肺功能检查：以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。胸部影像学检查：绝大多数肺间质疾病患者胸部X线表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、肺纹理增粗及肺气肿等。HRCT（高分辨率体层摄影）可清楚地显示肺内的细节表现。支气管肺泡灌洗液检查：对支气管肺泡灌...
答：胸部X线检查 诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，由于早期临床症状不明显，患者很少就诊，易被忽略，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节1～5mm大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂...
答：你好：间质性肺炎本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾病。其中有少数患者的发病可能与病毒等微生物的感染、有机粉尘的吸入、有害气体的刺激有关。间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主，在中期为弥漫性肺间质纤维化，在晚期为肺泡壁纤维化。作x线肺部检查尤其是高分辨率CT...
答：间质性肺病晚期症状 间质性肺疾病的临床表现有，不同间质性肺疾病的临床表现不完全一样，多数隐匿起病，困难是最常见的症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重，其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咳血胸痛和喘鸣，如果患者还有全身症状，比如发热盗汗、乏力消瘦、皮疹肌肉关节痛、肿胀，...
答：X线表现为紊乱的条索状、网状、蜂窝状和小结节状阴影，从肺门向外伸展。走行无规律性，大多数因间质性肺炎、放射性肺炎、肺胶原性疾病等引起。对病因不明者，称特发性广泛间质纤维化。④钙化性病变：钙化常为某些疾病愈合的一种表现。如结核干酪灶的钙化。但也可发生于退行性病变或坏死的组织内。X...
答：2、x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。3、实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。4、肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。5、肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。三、间质性肺炎患者日常生活中...
