横纹肌肉瘤的临床表现

横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。横纹肌肉瘤的临床表现胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。

胚胎性横纹肌肉瘤理论上是以手术和化疗为主，但是在常规治疗手段治疗无效之后就应当尝试其他治疗手段，或者结合其他治疗手段。可以先检查相应的分子靶位，比如HER2,EGFR,VEGF,P53,C-KIT,等等如果有相应的靶位可以选用相应的分子靶向治疗药物。

胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。
腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。
多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。