原发性侧索硬化简介
目录
- 1 拼音
- 2 英文参考
- 3 疾病分类
- 4 疾病概述
- 5 疾病描述
- 6 症状体征
- 7 诊断检查
- 8 相关出处
- 附：
- 1 治疗原发性侧索硬化的穴位
1 拼音
yuán fā xìng cè suǒ yìng huà
2 英文参考
primary lateral sclerosis
3 疾病分类
神经内科
4 疾病概述
原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。
临床表现：（1）痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。（2）无肌肉萎缩和肌束颤动。（3）客观感觉正常，无意识智能改变。
辅助检查：(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。
鉴别诊断：1．脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2．脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。
一般治疗：1．加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。2．使用足支架，保持适当的活动。
5 疾病描述
极罕见，选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。
6 症状体征
（1）中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；
（2）皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；
（3）多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
7 诊断检查
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
8 相关出处
神经学第五版
治疗原发性侧索硬化的穴位
- 风池
拼音：fēngchí英文：FēngchíGB20;fēngchí;G20;GB20概述：风池：1.小...
- 热府
答：原发性侧索硬化属运动神经元性变性疾病（病病是损害了脊髓导致神经传导障碍不能正常支配调节肌收缩）是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其...
答：是一种病，属运动神经元变性疾病，它是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,，既是正确治疗最好也只能控病恶化恢复近于正常，延误不当的治疗发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其...
答：4 疾病概述 原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。临床表现：（1）痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉...
答：1、原发性侧索硬化（PLS）：症状表现为痉挛性截瘫。下肢无力僵硬，一般病情发展缓慢，患者可以维持较长时间的生命，为四种类型中预后最好的类型；2、肌萎缩侧索硬化（ALS）：上下运动神经元同时损伤，表现为四肢胸腹部的肌肉逐渐无力和萎缩等的症状，病情持续进展，平均病程3-5年，最终可因呼吸肌麻痹或...
答：1.原发性侧索硬化：运动神经元病常见的首发症状为双下肢对称性的僵硬及乏力，逐渐累及双侧上肢。患者行走时常常呈现剪刀步态。一般没有肌萎缩、肌束颤动，也没有感觉障碍。2.肌萎缩侧索硬化：这种症状常表现为一侧或双侧的手指活动笨拙且无力，然后出现手指的小肌肉萎缩。并且这种萎缩会逐渐发展到前臂、...
答：本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 症状二、下运动神经元型： 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯...
答：一、肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻症，这在临床上是比较常见的。二、进行性肌萎缩，指患者的肌肉出现逐渐的萎缩现象，但不伴有感觉神经受累的表现，而是纯运动性的肌肉的萎缩。三、进行性延髓麻痹，患者往往表现为构音不清、舌肌萎缩、震颤、吞咽困难等临床表现。四、原发性侧索硬化，主要是指运动神经元...
答：本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。三、上、下运动神经元混合型 通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射...
答：1、劳逸结合，起居有常。原发性侧索硬化症的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增强体质，早日恢复...
答：（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。流行病学 运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年发病，且男性多于女性。2018年的一项研究表明，全球范围内所有年龄段人群，每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高，亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较...
