渐冻人症的有哪些不同表现?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-06-29
渐冻症有什么症状?

渐冻症即运动神经元病,多于中年发病,男性多于女性,患病比例约为(1.2-2.5):1,在临床属于罕见疾病,在发病早期一般没有明显症状,之后可出现肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显表现。一小部分不典型患者会产生痴呆以及感觉异常,会影响到肢体活动。渐冻症的表现主要有以下几方面:
1、肌无力和肌萎缩:肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重,手部肌肉会发生严重萎缩,尤其是大小鱼际肌受损最为明显。随着病程的延长,患者双手可能会出现鹰爪形,而且会延伸至前臂、上臂多个部位,病情愈发严重。此外,还会影响到咽喉部位功能,会产生不同程度的肌萎缩无力症状,导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭;
2、肌束颤动:运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状;
3、锥体束征:病变累及锥体束会出现痉挛性瘫痪,腱反射亢进,病理征阳性;
4、其他症状:一小部分患者可出现运动系统以外的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等,少部分患者还可出现眼外肌运动障碍,临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。

渐冻症患者有什么表现?
典型症状有:
肌无力与肌萎缩:肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉(如大、小鱼际肌,骨间肌等)萎缩,萎缩严重时,患者双手可呈鹰爪形。随著疾病进展,肌肉无力、萎缩可累及前臂、上臂和肩胛带肌群,接下来发展至躯干和颈部,最后累及面部肌肉和咽喉部肌肉。也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的。肌束颤动:患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动,即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”。延髓麻痹:一般发生在本病的晚期,也有少数病例可能为首发症状。舌肌常先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。锥体束征:患者双上肢肌肉受累时,可出现肌肉萎缩,肌张力一般不高,但腱反射亢进,Hoffmann征阳性;而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性。

渐冻症是一种罕见疾病,它的医学名字叫肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)。因为病情的严重程度不同,所以它的具体表现也有所不同,主要症状是以下几个:


一是肌无力和肌萎缩。主要表现是一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果病情继续加重手部肌肉会发生严重萎缩,尤其是大小鱼际肌受损最为明显,甚至会出现患者双手可能会出现鹰爪形,而且会延伸至前臂、上臂多个部位,病情愈发严重。此外,还会影响到咽喉部位功能,会产生不同程度的肌萎缩无力症状,导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭。渐冻症患者随着病情的加重,全身上下多处的肌肉都将失去活力,就像一个人渐渐地被冻住了一样。



二是肌束颤动。当然这样的症状不是一开始就有的,而是渐冻症患者病情发展到一定的程度的时候才会出现肌束颤动的情况。不仅是受到累及的部位会产生明显的肌束颤动症状,还会影响到腭、咽、喉等部位的健康,均会有不同程度的肌萎缩无力症状。导致患者的构音不清,且伴有吞咽困难以及咀嚼功能下降的情况出现。而出现这种症状的患者,通常是发出的声音,不是特别的清晰,而且他的吞咽,咀嚼等功能也会出现不同程度的下降。这种颤动不仅是影响到正常的生活,最严重的是可能会扩散成麻痹的状态。如果患者出现这样的情况,并且越来越严重的话,一定要及时就医,因为只有医生才能够给患者更准确的帮助。



三是呼吸困难。渐冻症患者很多都会感到呼吸困难,是因为前面的肌肉萎缩和肌束颤动引起的。因为呼吸方面是很多的肌肉组成的,当你这些肌肉慢慢的坏死,没有办法完成他的工作的时候,呼吸肯定或多或少会受到一些影响。所以很多渐冻症患者不仅要做相应的康复,最关键是要保证他的呼吸。而病情严重的渐冻症患者,通常是需要住院治疗的,因为医院的呼吸机会给他很大的帮助,毕竟我们都知道,人只要活着都是需要呼吸的呀。

四是他症状,比如可能出现的运动系统以外的表现,如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等多发症状。正是因为渐冻症是一种不典型运动神经元病,所以它的发病表现也是多发的,给治疗和护理带来了更多的困难。而给身体带来的伤害也是不可预料的,在治疗和护理的过程中更要注重病情的变化,才能让病人得到更好的服务。



渐冻人即肌萎缩性侧索硬化,它损伤的主要是脊髓的前角运动细胞以及脑干的运动神经核,包括发出的神经及锥体束。

表现为上下运动神经元同时受害的体征,首发的症状常常的手指运动不灵活,并且出现力量减退的情况,随之就会出现手部的小肌肉,包括像大小鱼际肌以及隐状肌的萎缩,逐渐向前臂上臂以及肩带肌群发展。

同时萎缩的肌群会出现粗大急速颤抖,如果出现较庞大前角运动细胞受害者严重的话,会出现上肢的健反射减低以及消失,一般会以单上肢出现为主,双上肢同时出现也比较容易出现,或者是先后使用间隔两个月以上,或者是同时出现,与此同时会出现下肢的痉挛瘫痪剪刀样的步态,肌张力的增高以及健反射的亢进等等,少数的病例是以下肢起病为先的,逐渐会蔓延到上肢。

渐冻人症不同时期的表现:

1)症状开始期:声音沙哑开始,无任何明显症状;有的可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒。

2)工作困难期:明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理。但在工作职场上已发生障碍。
3 ) 生活困难期:手或脚已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4)吞咽困难期:四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。

5)呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难患者需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。



渐冻症的诊断需要专业医师根据临床表现、检查结果来综合判定,不能自行诊断。
渐冻症是以上运动神经元和下运动神经元病变为主的慢性进行性变性疾病。
渐冻症的主要的临床表现是肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征等,感觉和括约肌功能一般不受影响。本病首发的症状一般为一侧或者是双侧手指活动笨拙无力,继而出现小肌肉的萎缩。如果中年以后出现慢性进行性加重的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹、锥体束征等,并无感觉障碍,要考虑运动神经元病的可能。
出现上面这些症状,临床可能有很多原因,所以,仅凭这些症状还不能确定就是渐冻症。一方面,这些症状持续加重,对治疗反应不明显,另一方面,还要做相关检查,包括脊髓磁共振、肌电图检查,另外,还要做神经传导速度检测,以及血清特殊抗体检查和脑脊液检查,如有必要,还要做肌肉活检。综合这些检查结果,才能最后作出判断。

  • 渐冻人症都有什么疾病表现?
    答:渐冻症,也称运动神经元病,是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是, 1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多,大多在40...
  • 渐冻人有什么症状?
    答:渐冻人早期表现为没有规律的,不对称的症状,如肌肉的痉挛,肌肉无力,双手双脚的肌萎缩,逐渐出现活动的笨拙僵硬,体重减轻,乏力,难以控制表情和舌头的活动,最后逐渐出现吞咽的困难,饮水的呛咳,言语不清等症状,随着疾病的进一步发展,出现强笑强哭,但病人的感觉,意识,认知通常不受累,最终常常由于...
  • 渐冻人症的早期有什么症状出现?
    答:你好,这个病必须听从医嘱,渐冻人的早期症状有两种,一是从四肢开始,有酸麻、无力等现象,主要是因为肌肉萎缩。2是四肢作用良好,内脏功能衰竭,例如吞咽,呼吸困难。以你的描述,不排除渐冻症,但要到医院做全面检查才能确诊。要吃多含维生素等微量元素的东西,这样有助于病情的缓解和康复,还要适当的...
  • 渐冻人病出现后主要有什么表现?
    答:你好,渐冻人病起病隐袭,首发症状75%的患者在四肢,25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有...
  • 渐冻人症的早期有什么症状出现呢
    答:你好!渐冻人早期就是肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。建议去医院及时检查治疗。
  • 渐冻症有什么症状?
    答:渐冻症即运动神经元病,多于中年发病,男性多于女性,患病比例约为(1.2-2.5):1,在临床属于罕见疾病,在发病早期一般没有明显症状,之后可出现肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显表现。一小部分不典型患者会产生痴呆以及感觉异常,会影响到肢体活动。渐冻症的表现主要有以下几方面:1、肌无力和肌萎缩:...
  • 什么是渐冻人?
    答:简单来说,渐冻人是指患有肌萎缩侧索硬化的病人。1、“渐冻人”病症概念简述: “渐冻人”病症指的是肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病(MND),法国称夏科(Charcot)病,美国称卢伽雷(Lou Gehrig)病。具体病症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指...
  • 渐冻症包括哪几种类型?
    答:渐冻人症依临床症状大致可分为两型:1、肢体起病型,症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。2、延髓起病型,在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而...
  • 我不会是得了渐冻人症?
    答:4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。5
  • 渐冻人症的有哪些不同表现?
    答:渐冻症是一种罕见疾病,它的医学名字叫肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)。因为病情的严重程度不同,所以它的具体表现也有所不同,主要症状是以下几个:一是肌无力和肌萎缩。主要表现是一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果病情继续加重手部肌肉会发生严重萎缩,尤其是大小鱼际肌受损最为...