肌营养不良的意义是什么??

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-08-01
肌营养不良是什么意思?

1、 肌营养不良是由于遗传引起的肌肉变性疾病,患上这种疾病的人,他的关节和肌肉会慢慢失去其功能,严重的会失去生活自理能力,不得不依靠家人来活动,不能像正常人一样享受生活。
2、 患上了肌营养不良在进行科学治疗的同时,患者要坚持做一些关节活动或者残存肌力锻炼,这样有助于延缓病情的发展,另外也可以辅助一些中药、按摩和针炙治疗,对于病情也有好处的。
3、 肌营养不良患者的锻炼需要患者和家人共同努力,也需要付出很大的精力和心血,但是一定要坚持进行,不能轻言放弃,只要每天锻炼,就会见到效果的,同时也要积极地面对,坚定信心。
注意事项:
为了下一代的身体健康,患有肌营养不良的患者在要孩子的时候一定要谨慎,因为这会影响孩子的终生幸福,如果打算要孩子的话,一定要做好各项检查。

病史和体格检查是肌营养不良诊断的重要依据。肌营养不良患者多隐袭起病,病史询问除包括肌无力、萎缩症状的发生发展过程,还应包括患者的运动发展里程碑是否延迟、运动耐力、体育成绩等,此外还需要询问家族史,笔者诊治过不止一例DMD患儿,其母亲有兄弟与有类似症状,于20岁前死亡,但是患儿的父亲并不知情,这时家族史的询问要掌握技巧,既要得到所需的真实信息,有要注意隐私保护,避免制造患儿家庭的矛盾。
肌营养不良患者的体格检查要细致、全面,同时重点观察对特定亚型有诊断意义的典型体征。运动系统的体格检查包括肌容积、肌力、肌张力、共济运动、不自主运动和步态这6个方面,可以为肌营养不良的临床诊断提供重要依据。检查时需充分暴露肢体观察躯干、四肢肌容积,注意肌萎缩的分布特点,有无舌肌、腓肠肌的肥大,有无翼状肩胛、有无脊柱侧弯、脊旁肌萎缩等等,肌力检查要涵盖眼外肌、眼轮匝肌、口轮匝肌、颈屈、颈伸肌、肢带肌、四肢近端、远端各肌群,要触摸肌肉硬度,叩击肌腹观察有无“肌球”,观察步态、蹲位站立及能否足跟、足尖行走,还需要注意有无关节挛缩及关节过伸展,当然也要进行常规的感觉检查及腱反射、病理征检查以作为鉴别诊断依据。对于某些有特征性临床表现的肌营养不良类型,有经验的医生可以通过体格检查快速确诊,有的甚至可以达到“秒诊”,例如面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良1型等具有特征性外观,典型患者很容易做出临床诊断。
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

 肌营养不良属于中医“萎症”,与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。主要是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。


导致痿病的原因非常复杂,感受外邪,情志内伤,饮食不节,劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损,肢体筋脉失养,如肺热津伤,津液不布;湿热浸淫,气血不运;脾胃亏虚,精微不输;肝肾亏损,髓枯筋痿。


肌营养不良先天禀赋不足与脾胃虚损、五脏相关,治疗重视脾胃,以健脾益气为大法贯彻始终,重在补中而非升阳,兼治五脏。成人肌营养不良治疗上健脾、补肾各有侧重;儿童肌营养不良强调以调理脾胃为主。肌营养不良的治疗应根据疾病阶段、病情轻重之不同,处理好健脾与补肾的关系。

中医治疗:中医认为肌营养不良属"痿证"范畴,病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医治疗应辨别虚损脏腑,培土滋元汤以扶正为主兼顾祛邪,佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要,贵在辩证精当,疗程要长,缓缓图功,以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主,中期重在补脾益肾,后期滋养肝肾,养阴益气为要。眼肌型多治以健脾益气升提,全身型贵在脾肾双补,肌无力危象则应回阳救逆定喘。



  中医认为肌营养不良的发病主要涉及两方面原因:一方面是后天失养,脾胃功能失调;另一方面考虑是先天禀赋不足,肝肾亏虚导致的。和西医认为的发病原因主要是基因遗传有所区别。中医治疗涉及两方面问题,一类是药物内调主要针对是脏腑功能进项调节,另一类主要是辅助性治疗如穴位注射治疗,仪器理疗这些主要是针对性的营养肌细胞,维持肌细胞的稳定性,从而控制肌纤维细胞的变性坏死。
  1、假肥大型肌营养不良:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢,如不能走平稳的步伐,走路也会很慢,总是会容易摔倒,而且走路的形状成"鸭步"。当蹲下的时候,只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大,就会逐渐出现肌肉萎缩,无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状,同时丧失了行走了能力。
  2、肢带型肌营养不良:表现为骨盆带肌肉萎缩无力,走路呈鸭步,患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力,出现"翼状肩胛"、斜方肌、胸大肌萎缩,抬举上肢困难。
  3、面肩-肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力,可出现双眼闭合无力,吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。
  4、眼肌型肌营养不良:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
  5、远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。
  6、强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。

进行性肌养不良症特指Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病。Dystrophin基因分布在人体的X染色体上,所以其遗传方式称为X连锁隐性遗传。男性染色体是X和Y型,只有一个X染色体,女性有XX有两条染色体,所以该病为隐性遗传,女性通常携带有该基因,但通常不会犯病。但携带有该基因的女性生育的孩子,其中男孩有一半的几率即50%的可能性会是患者,生的女孩有50%的可能性是携带者,其生育的女孩通常不会犯病,但女孩如果是一个携带者,她同样会面临着她生的男孩有50%可能会犯病,该病是一种X连锁隐性遗传。但凡事也有例外,有时女性另外一条染色体可能会面临失活,这时女性也可能会犯病,即女性DMD发病者。女性患者虽然两条X染色体有一条正常,但有部分女性患者到了40岁以后,可能会出现很轻微的肌肉无力或心脏受损。

肌营养不良是一种遗传性的先天疾病,肌营养不良也可以理解为肌肉萎缩或是消瘦,肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。

《人体基因序列变化与疾病表征数据库》记录,导致杜氏肌营养不良的基因有许多,其中,DMD基因突变会导致杜氏肌营养不良症的主要致病基因之一。
肌营养不良致病基因鉴定,可精准、快速明确患者发病的基因原因,根据致病基因寻找、设计治疗方案,指导基因矫正,避免后代或二胎再次患病。

  • 肌营养不良是一种怎样的疾病?
    答:肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。肌营养不良症的发病原因有...
  • 肌营养不良是什么疾病?
    答:肌营养不良是临床上比较常见的肌肉障碍性疾病,是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。严重威胁患者的身体健康。肌营养不良症是多见的肌肉疾病之一,又称为进行性肌营养不良症,是一组原发于肌肉的遗传疾病。肌营养不良的临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩,大部分是肌体近...
  • 肌营养不良的主要危害有什么?什么是肌营养不良
    答:肌肉无力和萎缩:肌营养不良会导致肌肉组织的营养供应不足,从而使肌肉无法得到足够的营养支持,表现为肌肉无力和萎缩。运动能力下降:肌肉是人体运动的重要组成部分,当肌肉受到营养不良影响时,运动能力会明显下降,表现为体力不支、疲劳等。免疫系统功能下降:肌肉的营养不良会影响免疫系统的正常功能,使机体...
  • 肌营养不良到底是一种什么样的疾病?
    答:肌营养不良症是一种遗传性疾病,肌营养不良症是比较宽泛的概念。老百姓将肌肉萎缩理解为肌营养不良症,但肌营养不良症特指肌肉或肌纤维膜,主要是肌纤维膜蛋白的改变,有时是肌纤维里面的骨架蛋白出现改变,导致肌细胞不能维持正常的生理功能,逐渐死亡、丢失引起肌肉萎缩无力的一组遗传性疾病。通常肌营养...
  • 肌营养不良的意义是什么??
    答:肌营养不良先天禀赋不足与脾胃虚损、五脏相关,治疗重视脾胃,以健脾益气为大法贯彻始终,重在补中而非升阳,兼治五脏。成人肌营养不良治疗上健脾、补肾各有侧重;儿童肌营养不良强调以调理脾胃为主。肌营养不良的治疗应根据疾病阶段、病情轻重之不同,处理好健脾与补肾的关系。中医治疗:中医认为肌营养不良...
  • 什么是肌营养不良
    答:1、什么叫肌营养不良 肌营养不良概括性的包括了几种遗传性的肌肉系统疾病,可以导致肌肉渐进性无力、残疾甚至导致死亡。2、肌营养不良的预防 产前确认性别对肌营养不良家属的高危胎儿有着重要意义,女性携带,男性的患病是肌营养不良杜兴氏型特征,为此建议可疑携带的患者的产妇在妊娠后期应做羊水检查,以...
  • (家长须知) 什么是肌营养不良?做哪些检查可以确诊?
    答:1、 Duchenne型肌营养不良症(DMB)和Bekerer型肌营养不良症(BMD)这种类型的肌营养不良症主要表现为走路慢、走路时脚尖朝地,容易跌倒,上楼和蹲起时站立略显困难,脊柱会出现侧弯的情况,严重一点的可能会出现轻度智力障碍呼吸困难和吞咽障碍,甚至会出现心肺异常的现象,通常在十几岁左右就需要使用轮椅...
  • 什么是肌营养不良?
    答:一种运动神经性疾病,很严重,建议早发现早治疗
  • 肌营养不良的危害有哪些呢?
    答:肌营养不良是指肌肉组织中的蛋白质合成不足,或者蛋白质分解过多,从而导致肌肉质量和功能下降。肌营养不良可能会对身体健康产生多种危害,以下是一些主要的危害:肌肉减少和无力: 肌营养不良会导致肌肉组织逐渐减少,使身体的肌肉质量和体力下降,表现为肌肉无力和疲劳。身体机能下降: 肌肉是维持身体机能的...
  • 什么是肌营养不良?
    答:肌营养不良,又称进行性肌营养不良,是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。“肌营养不良”这个名称容易给非专业人员造成误解,认为这组疾病跟营养有关,其实肌营养不良的发病跟营养没有关系,也不是可以通过补充营养来根治的。要对这一组疾病建立正确的认识,我们来看一下它的英文名称:,这里关键的一个词...