肌营养不良都有哪些类型?
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。 其中,Duchenne肌营养不良和Becker肌营养不良是常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,
1.假肥大型呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。2.肩-肱型呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。3.肢带型较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。4.眼肌型少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。5.远端型根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡。
三、面一肩一肱型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关,是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。
四、眼肌型肌营养不良症:它是最少见的一种肌营养不良,主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损,智能低下等现象。
五、远端型肌营养不良症:这种类型的肌营养不良症发病年龄不一,会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢,不会给人造成死亡。
答:1.假肥大型 呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自...
答:肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。肌营养不良的病因:北京...
答:一、典型症状 1、肌肉无力:是本病的主要症状表现,患者肌肉无力呈现为进行性加重,需及时控制。2、肌肉萎缩:常继发于肌肉无力之后,是肌肉退化的重要表现。3、呼吸困难:是肌营养不良累及呼吸肌的重要表现,严重者可导致呼吸衰竭。4、缺氧:是继发于呼吸困难的症状表现,吸入氧气不足以维持身体的正常损耗...
答:肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力。肌营养不良通常3-5岁隐匿起病,突出症状为骨盆带肌肉无力,表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤,由于髂腰肌和股四头肌无力,患者可出现上楼及蹲位、站立困难。背部伸肌无力可使站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力可导致行走时骨盆向两侧上下摆动,呈现典型的鸭步,...
答:该类型的肌营养不良会导致患者出现进行性眼外肌麻痹、眼睑下垂的症状,少数病人可能还会伴随视网膜受损、小脑受损以及智能低下等症状。5、远端型肌营养不良也是肌营养不良里面的其中一种类型,患有该类型的患者的病情进展一般比较缓慢,而且该类型不会对患者的寿命造成影响,其主要症状表现为远端肌肉萎缩。
答:肌营养不良可能表现为以下六大症状:1. 肌肉萎缩:肌肉营养不良导致肌肉无法正常生长和维持,最明显的表现是肌肉的减少和萎缩。肌肉看起来瘦弱,失去了原有的力量和紧实感。2. 体力下降:肌肉是身体的动力源,当发生肌营养不良时,肌肉无法提供足够的能量,导致体力下降。个体可能感到疲倦、无力和容易疲劳。3...
答:肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因...
答:Duchenne型:这种类型的肌营养不良通常始于儿童早期。主要表现在行走年龄推迟、行走缓慢、不喜欢跑步、易绊倒。跌倒后很难起床,上楼也很难。肌营养不良的病因:各种肌营养不良都是由遗传缺陷引起的,是一种遗传性疾病。只是不同类型的肌营养不良以不同的方式遗传。遗传上可能存在隐性携带者,即携带患病基因...
答:肌营养不良可以分为假肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、眼咽型肌营养不良症、眼肌型肌营养不良症、Emery-Dreifuss型肌营养不良症、远端型肌营养不良症、先天性肌营养不良症。进行性肌营养不良症的类型中最常见的是假肥大性肌营养不良。该病3-5岁起病,有肌无力、肌萎缩...
答:肌营养不良一般分为5种类型。第一种是假肥大型肌营养不良,主要是遗传因素引起的。第二种是肢带型肌营养不良,大多在青少年时期出现,第三种是面一肩一肱型肌营养不良,主要表现为闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。第四种是眼肌型肌营养不良,主要表现为眼睑下垂。第五种是远端型肌营养不良,病情进展...