作为渐冻症患者应该保持怎么的状态才能对治疗有帮助?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-05-16
作为渐冻症患者应该保持怎么的状态才能对治疗有帮助?

渐冻症,也称运动神经元病,是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是, 1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。 运动神经元病最早表现的症状多为: 1、肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约 35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 2、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。 3、随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

渐冻病的病人应该去正规的医院,在医生的指导下给予治疗,医生会根据病人的身体状态来决定用什么药物治疗会更有效果的,在日常生活当中还要注意多保养身体

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。[1]

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营肌萎缩性侧索硬化症养及水电解质平衡。

三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷

四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。中国市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太,江苏恩华生产的利鲁唑,海南万特生产的万全力太。

五、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

六、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。



渐冻症是一种十分罕见的疾病,并且目前还没有十分有效的手段可以进行治疗,近年来越来越多的人关注渐冻症,下面多睦健康带大家就来了解一下渐冻症的发病原因。
1、遗传因素
5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral
sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。
2、免疫因素
有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤嵴髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性尽管“渐冻人”患者心目血清曾检出多种抗体。
3、中毒因素
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
4、病毒感染
由于MND和急性嵴髓灰质炎均侵犯嵴髓前角运动神经元,且少数嵴髓灰质炎有病患者后来效果发生MND,故有人推测MND与嵴髓灰质炎或嵴髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。
5、金属元素
据专家调查表示,一些金属元素的缺乏也是导致运动神经元发病的重要因素之一,为此大家一定要多加留意。
渐冻症是什么原因造成的 渐冻症5大早期症状
1、以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。
2、罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
3、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、唿吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。
4、肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。
5、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
渐冻症患病后还是能感觉到身体的疼痛的。
渐冻人症是运动神经元病的一种,学名叫肌萎缩性嵴髓侧索硬化症(简称ALS),破坏的是人体的运动神经,其它神经系统则是正常的,也就是你的思维和意识完全没有问题,能听、能看,也会感觉到疼痛。
渐冻症早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生唿吸衰竭。

渐冻症,也称运动神经元病,是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是, 1、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。 运动神经元病最早表现的症状多为: 1、肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约 35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 2、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。 3、随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

随着越来越多的人参与了冰桶挑战,渐冻人这种疾病也逐渐进入了公众视野,而渐冻人的病情发生后往往是比较严重的,而且也很难会彻底性治愈,但是目前有很多人还并不是十分了解这种疾病。那么具体来说渐冻人是什么病呢?一、渐冻人是什么病
渐冻人其实就是运动神经元病,是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及皮层锥体细胞等受到部分性损伤,而引起的一种慢性进行性神经元疾病,其发病率也是比较高的,而且一旦发病寿命长度就会缩短,可能会在3到5年之内就死亡。
二、渐冻人的病因
1、基因遗传因素
通过对多个病例的研究发现,渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关,主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生突变或者其它变异而发病。2、不良环境因素
如果身体长期受到不良环境的刺激,尤其是环境污染,或者是重金属、农药以及电离辐射等刺激,都可能会增加渐冻人的发病几率,另外,长期不良饮食习惯和外伤也可极有可能是诱因之一。三、渐冻人的临床表现
渐冻人的首发症状一般是局部肢体无力麻木,具体表现为走路发僵、步态不稳以及容易跌倒,手指活动也会变得不灵活,而部分患者则会首先出现吞咽困难和构音障碍一类症状,而随着病情的发展,则会导致呼吸系统功能受到影响,尤其是会累及呼吸肌,出现呼吸困难、胸闷发慌以及心悸不安的症状,还有可能会导致心肌和大脑严重缺氧,另外,一些病例还出现了肌肉萎缩和持续性痉挛的严重情况。

  • 渐冻症患者在日常生活中要注意什么问题呢?
    答:1. 饮食健康:保持均衡的饮食,摄入足够的营养物质,包括维生素、矿物质和蛋白质等。多吃新鲜蔬菜、水果、全谷类食品和低脂肪的乳制品。同时,避免过度摄入糖分和高热量食物,以降低身体的氧化应激反应。2. 锻炼身体:适当的身体运动可以增强免疫力,提高肌肉力量和心肺功能。渐冻症患者可以选择进行缓慢的有...
  • 作为渐冻症患者应该保持怎么的状态才能对治疗有帮助?
    答:一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。[1]二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营肌萎缩性侧索硬化症养及水电解质平衡。三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷 四...
  • 渐冻症患者平时应注意哪些事项?
    答:渐冻人需注意的事项:一、注意口腔卫生,不要让食物残渣留存在口腔。二、需睡眠充足,保持心情愉快。三、注意营养,饮食中要富含蛋白和维生素,摄取足量的微量元素和碳水化合物。四、早期病人应坚持工作,进行简单锻炼,但应避免过于激烈的活动、高强度的锻炼以及过于积极的物理治疗,以免加重病情。五、若延...
  • 作为渐冻症患者应该保持怎么的状态才能对治疗有帮助?
    答:1、支持疗法:进行对症治疗,适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅,如果出现口腔的分泌物增多,可以应用抗组胺的药物;如果出现痰多,可以应用雾化吸入药物,如果出现了呼吸不畅,导致出现呼吸困难和低氧血症,可以应用呼吸机辅助呼吸。此外,还要给患者多翻身,以免发生褥疮。2、药物治疗:对于渐冻症...
  • 渐冻人能做什么?渐冻人可以做什么?
    答:所以,渐冻人的饮食应该以蛋白质和维生素的摄入为主,保证每日都能有足够的碳水化合物和微量元素摄入。4、保持心情愉快渐冻人症是残忍的,患者更应该保持积极向上的心态去战胜它。所以平时应该注意调畅情志,避免抑郁忧伤。渐冻人症患者为自己做好以上的事情,可以帮助患者早日恢复健康。当然,作为一个社会的...
  • 渐冻症患者怎么处理日常生活呢?
    答:首先应树立积极乐观的心态。加强和家属的情感交流,注重日常生活的护理。提供足够的富有营养的饮食,饮食以流质半流质食物为主,加强对萎缩肌肉的锻炼和按摩。口服药物可选用力如太,此外还可以运用中医药,进行中西医结合治疗。指导意见:对于吞咽功能受损的渐冻症病人来说,饮食以高蛋白高营养,富含能量的...
  • 渐冻症患者要注意什么才可以缓解病情?
    答:您好,您这个渐冻人如果是已经确诊的话,平时应该注意营养,多吃蔬菜,不能劳累,已经不能下床的需要每天腹部和四肢肌肉的按摩,防止便秘和肌肉萎缩,每天2小时一次翻身防止褥疮。
  • 渐冻症需要注意什么?
    答:以避免引起血栓和褥疮。渐冻人要预防并发症的发生,防指关节强直挛缩,坚持适当的体育锻炼和理疗,防止肺部感染,肌萎缩侧索硬化症,平时要注意饮食加强营养,多吃高蛋白的食物,比如大骨头汤、蛋白粉、肉菜糊粥、海参粥,、豆制品、大枣、豆芽菜、菠菜、萝卜、西红柿等,可以饮甘泉水,柠檬汁等。
  • 平时应该怎么护理渐冻症患者?
    答:渐冻人的早期症状有两种,一是从四肢开始,有酸麻、无力等现象,主要是因为肌肉萎缩。二是四肢作用良好,内脏功能衰竭,例如吞咽,呼吸困难。日常生活中渐冻人的衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉炼可用松紧带或沾粘带取代,或以全罩式衣裤着装。当病人能完全处理自身日常活动时,除了...
  • 渐冻症患者主要应该注意哪些的问题?
    答:我认识一个人,李先生是一位50多岁的渐冻症患者,他在发病后的几年内体重明显下降。他的医生建议他增加摄入量,饮食中应包括高蛋白和高卡路里的食物。在营养师的指导下,李先生开始注重饮食,并适当使用营养补剂。此外,他还接受了呼吸功能检查,并使用了家用呼吸器。为了保持肌肉功能,李先生每天进行...