什么是非霍奇金淋巴瘤

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-06-17
非霍奇金淋巴瘤是怎么引起的?

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤鼻型有关成人T细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型(HTLV1)感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。
艾滋病某些遗传性获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合征(舍格伦综合征,Sj�0�2gren’ssyndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

(1)霍奇金淋巴瘤在ⅠA、ⅡA期,均以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合治疗。对于病理检查结果为淋巴细胞消减型者,应用全淋巴结放射。对于ⅡB期的患者一般采用全淋巴结放射治疗,也可单用联合化疗。对于Ⅲ期的患者,应根据病情给予联合化疗,同时辅以放射治疗。而对于Ⅳ期的患者,则应以化疗为主。局部大的肿块,可以采取局部放射治疗。
(2)非霍奇金淋巴瘤对于低度恶性或惰性淋巴瘤Ⅰ、Ⅱ期的患者,多采用放疗。放疗后再应用化疗。Ⅲ、Ⅳ期患者则多采用化疗。治疗中,可针对性地选择氟达拉滨治疗此类淋巴瘤。有胃肠道黏膜相关淋巴瘤伴幽门螺旋杆菌阳性者,要同时抗幽杆菌治疗。对于中度恶性或称侵袭性的非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期患者,可单用放疗。对于Ⅱ期以上患者,应采用以阿霉素类为主的化疗方案,局部病灶可在化疗3~4疗程后予放射治疗,之后再予3~4疗程的联合化疗,即所谓“夹心饼干”治疗方法。对于高度恶性或高度侵袭性者,如淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案。此外,对于B细胞淋巴瘤患者,可予特殊异性的单克隆抗体利妥昔单抗(B细胞特异单抗,美罗华)治疗。对于复发、难治性淋巴瘤或高度侵袭性淋巴瘤,应尽早予以自体或异基因造血干细胞移植治疗。

研究表明:约10%HIV感染患者可发生非霍奇金淋巴瘤;该发生率较非HIV感染患者高60倍.感染期长的艾滋病患者有较大的危险性.多数非霍奇金淋巴瘤是组织学高度恶性进展性β细胞淋巴瘤包括免疫母细胞性淋巴瘤和弥漫型小无裂(伯基特或非伯基特)淋巴瘤.与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤在诊断时病变常弥散,可累及到结外组织如骨髓和消化道以及与HIV感染无关的霍奇金淋巴瘤侵犯的部位如中枢神经系统和体腔(胸膜腔,心包和腹腔).发病机制与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤的发病机制,可因疾病的组织学亚型或所侵犯的部位而异.例如引起B细胞克隆扩增的EB病毒,可从大多数伯基特样淋巴瘤和几乎所有的HIV感染相关的中枢神经系统淋巴瘤中检出,但在其他免疫母细胞性淋巴瘤很少发现.同样C-myc癌基因重排和p53抑癌基因突变,在弥漫性小无裂淋巴瘤是典型的表现,然而在免疫母细胞淋巴瘤却是少见的.症状,体征和诊断伴发非霍奇金淋巴瘤的艾滋病患者常出现一个或几个淋巴结快速肿大或在结外部位迅速形成肿块或出现全身症状(B)如体重减轻(超过10%体重),盗汗或发热.外周血出现异常淋巴细胞或意外的全血细胞减少提示骨髓受到侵犯,通过活检可作出诊断.在胸,腹部和其他部位受累时,进行CT检查对确定病期和病变范围以及制定治疗计划是有重要的意义.由于侵犯中枢神经系统的发生率高,在诊断时脑脊液检查应列为基本检查项目.治疗预后差的有关因素包括功能状态差,骨髓受侵犯,有条件感染史以及高度恶性组织亚型.对进展型非霍奇金淋巴瘤应选用全身性多药化疗,联合使用抗逆转录病毒药物,预防性抗生素和造血生长因子进行治疗.晚期艾滋病患者难以耐受化疗,因化疗可引起极度骨髓抑制.对这些患者可使用修改剂量的方案.条件感染病史常可判定对治疗的耐受性.合并抗逆转录病毒,抗生素和抗真菌联合疗法可降低耐受性,然而以往并无明显的条件感染病史的非霍奇金淋巴瘤伴发于艾滋病患者,在使用强烈的联合化疗和支持疗法后可能获得痊愈.对巨大的淋巴瘤或为控制由肿瘤所引起的诸如疼痛和出血等症状,使用附加放射治疗是有效的.(责任编辑:吴良针)更多恶性淋巴瘤问题,请点击→分享到:更多

非霍奇金淋巴瘤发病率明显高于霍奇金淋巴瘤,可发生于淋巴结及结外组织。根据细胞来源分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤。在2008年WHO淋巴瘤分类中,非霍奇金淋巴瘤分为45个亚型。根据临床特点,分为惰性非霍奇金淋巴瘤和侵袭性非霍奇金淋巴瘤。
诊断标准
(一)临床表现
1.全身症状
可有发热、盗汗、体重减轻等。侵袭性淋巴瘤患者更常见。
2.淋巴结肿大
浅表淋巴结或深部淋巴结均可累及,多为无痛性进行性肿大。
3.肝、脾肿大
剧临床统计,约30%~40%的非霍奇金淋巴瘤患者有肝、脾肿大。
4.其他相应表现
肿大淋巴结压迫局部器官的表现,如呼吸困难、肠梗阻等。
(二)实验室检查及辅助检查
1.病理学检查
病理学检查是确诊非霍奇金淋巴瘤及其亚型的重要依据,包括组织学检查、免疫组织化学检查、瘤细胞染色体检查、相关融合基因检查等。
2.血象及骨髓象
可以行全血细胞计数、骨髓细胞学检查、流式细胞仪免疫分型等检查,在疾病初期可正常,但病变累及骨髓时可抑制造血功能,出现贫血、血小板减少、骨髓中出现淋巴瘤细胞等类似淋巴细胞白血病表现。
3.淋巴结或病灶活检
组织病理学检查是诊断非霍奇金淋巴瘤的主要依据,结合免疫组织化学检查能明确各种亚型。
4.影像学检查
包括x线拍片、B超、CT、MRI、PET/CT检查等,对明确病变累及范围、确定临床分期非常重要。
5.血液学检查
血清LDH、B:一MG有助于判断肿瘤负荷,另外还可出现肝肾功能异常、负氮平衡的表现。

非霍奇金淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤,是淋巴瘤的一大类型

恶性淋巴瘤是一大类淋巴造血系统恶性肿瘤的总称,可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,其治疗方式和预后皆不同。其中霍奇金淋巴瘤治疗效果较好,非霍奇金淋巴瘤治疗效果预后相对不佳。非霍奇金淋巴瘤淋巴结结构有不同程度的破坏,形态上基本上分为不同分化阶段的淋巴细胞,免疫组化可以确定一般来源,可以分为T/NK细胞来源和B细胞来源。

  • 什么是非霍奇金淋巴瘤
    答:研究表明:约10%HIV感染患者可发生非霍奇金淋巴瘤;该发生率较非HIV感染患者高60倍.感染期长的艾滋病患者有较大的危险性.多数非霍奇金淋巴瘤是组织学高度恶性进展性β细胞淋巴瘤包括免疫母细胞性淋巴瘤和弥漫型小无裂(伯基特或非伯基特)淋巴瘤.与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤在诊断时病变常弥散,...
  • 非霍奇金淋巴瘤是什么疾病?
    答:非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin’slymphoma,NHL)是恶性淋巴瘤的一大类型在中国恶性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所占的比例远高于霍奇金病(HD)。很多国家NHL的发病率有一定增高趋向。可能的原因大致归纳为:①免疫功能异常,如艾滋病器官移植、类风湿关节炎和遗传性免疫缺陷等;②病毒如成人T细胞淋巴瘤病毒(HTLV)...
  • B细胞非何杰金恶性淋巴瘤是一种什么病?
    答:非霍奇金(何杰金)淋巴瘤(淋巴肉瘤与网状细胞肉瘤)是一组具有不同的组织学变化、起病部位和临床所见的淋巴瘤。此组淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应等方面都不同于霍奇金病,与成人的非霍奇金氏淋巴瘤在细胞分化方面也不同,多为分化极差的瘤细胞,在诊断时早期常已广泛扩散。控制原...
  • 什么是非霍奇金淋巴瘤
    答:非霍奇金淋巴瘤是一种原发于淋巴组织的恶性肿瘤,是一组高度异质性的肿瘤。它可原发或转移至全身任何器官,从而产生相应器官受累的症状及体征,使临床表现多种多样、变化多端。非霍奇金淋巴瘤可有如下几个病理组织学特点:1、患者病变部位的正常淋巴组织结构被全部或部分破坏;2、呈现大量单一异型淋巴细胞...
  • 非霍奇金淋巴瘤是什么病
    答:非霍奇金淋巴瘤是血液系统一种疾病,属于恶性淋巴瘤的范畴。它主要的特点就是无痛性的颈部和锁骨上的淋巴结进行性肿大,其次为腋窝和腹股沟的淋巴结。另外,以高热或者是各系统症状发病的也很多。非霍奇金淋巴瘤患者出现发热、消瘦、盗汗等全身症状。非霍奇金淋巴瘤是血液系统一种疾病,属于恶性淋巴瘤的...
  • 非霍奇金淋巴瘤是什么
    答:非霍奇金淋巴瘤是一种常见的肿瘤疾病,可发生在任何年龄段的人身上,主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官之上,甚至表现为全身性疾病。1、非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma),简称“NHL”具有很强异质性的一组独立疾病的总称,是我国比较常见的一种肿瘤。通常在医院的肿瘤科,血液科就诊。2、NHL...
  • 非霍奇金病淋巴瘤是什么病
    答:非霍奇金病淋巴瘤是什么病非霍奇金淋巴瘤是血液系统一种疾病,属于恶性淋巴瘤的范畴。它主要的特点就是无痛性的颈部和锁骨上的淋巴结进行性肿大,其次为腋窝和腹股沟的淋巴结。非霍奇金病淋巴瘤病因1、免疫功能异常不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥综合征...
  • 非霍奇金氏淋巴瘤
    答:恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织恶性肿瘤,是造血系统恶性疾病之一,分为霍奇金病(Hodgkin'sdisease,HD)及非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin'slymphoma,NHL)两大类。 在我国常见恶性肿瘤中占第八位,每年发病2--4/10万人口。发生年龄有两个高峰,20--30岁和60岁左右。男女之比为2.42...
  • 什么是非霍奇金氏淋巴瘤(NK/T细胞淋巴瘤)
    答:恶性淋巴瘤(malignantlymphoma)是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织恶性肿瘤,是造血系统恶性疾病之一,分为霍奇金病(Hodgkin'sdisease,HD)及非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin'slymphoma,NHL)两大类。在我国常见恶性肿瘤中占第八位,每年发病2~4/10万人口。发生年龄有两个高峰,20—30岁和60岁左右。...
  • 淋巴瘤是什么病危险吗?
    答:恶性淋巴瘤(ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。这个网上都能查得到 那么低恶性淋巴瘤是怎么来的呢?它是依据NHL的国际预后指标(IPI),将预后分为低危、低中危、高中危、高危四类。低危...