冰桶挑战的发起人去世了，你对渐冻症了解吗？

2014年夏天，红遍网络的“冰桶挑战”将罕见病“渐冻症”（肌萎缩性脊髓侧索硬化症）带入公众视野。这项挑战的兴起源于美国的一名渐冻症患者——安东尼·瑟那查（Anthony Senerchia）。三年过去了，“冰桶挑战”筹集的善款被真正用到了实处，ALS的致病基因也找到了，但与病魔抗争14年后，46岁的安东尼于2017年11月25日逝世。

2016年，安东尼妻子珍妮特参加挑战时使用的冰桶，被华盛顿的美国国家历史博物馆收藏。同年，安东尼当选为佩勒姆市年度人物，还获得康奈利国家卫生领导奖，以此表彰他为“渐冻症”做出的贡献。
冰桶挑战活动在网络上传播，参与者先在网络上发布自己被冰水浇头的视频，再指定三位好友继续参与挑战，受邀者须在24小时内接受挑战，或选择向“渐冻症”公益组织捐出100美元。
比尔·盖茨、勒布朗·詹姆斯、泰勒·斯威夫特……各界名人的应邀参与让这个活动迅速火遍全球，其中夹杂不少作秀、浪费水资源等质疑声，但无可否认的是，它让人们认识了“渐冻症”这种罕见病，并且为渐冻症研究组织筹集了大笔善款。

据美国渐冻症协会的统计，在为期两个月的冰桶挑战热潮中，仅这一家协会便收到1.15亿美元（约合7.6亿人民币）捐款，其中三分之二被用于医学研究，20%用于病人护理，还有近10%用于公众教育。

实际上，冰桶挑战最初与渐冻症无关，只是朋友之间一个普通的点名游戏。安东尼妻子的表哥——职业高尔夫球运动员肯尼迪在参与冰桶挑战时，想到了安东尼所患的渐冻症，他向渐冻症研究组织捐款，并定下了冰桶挑战的新规矩：被点名的人可参与“冰桶挑战”，或向渐冻症研究组织捐100美金，对抗“渐冻症”。
冰桶挑战从此和渐冻症紧密联系在一起，安东尼也被媒体称为冰桶挑战的发起人。

冰桶挑战发起人，就是想让全社会的人，注意到社会上渐冻症这个病人群体，关注他们，帮助他们，给渐冻症更多的关爱与关注，希望能够尽快研发出有效治疗的药物，帮助渐冻症人尽快康复。

很多人都熟悉冰桶挑战，他曾经引发全球参加挑战的风潮，很多明星都参与了进来。而首先发起这个挑战的人在11月25日去世了，享年46岁。他是一位渐冻症患者，他发起的“冰桶挑战”在短短两个月的时间内就给渐冻症患者募捐到了1.15亿美元。虽然他已经离开我们，但是他的伟大和他的精神永远活在我们心中。

这个病因为一次挑战被人们知道、了解。我们熟知的物理学家史蒂芬霍金就在渐冻症的折磨下生活了50多年了。北大的女博士也是因为患了渐冻症，从此丧失了运动的能力。渐冻症的患者是非常痛苦的，他们的感受你们知道是什么样的吗？

渐冻症又叫肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），患有此病的患者肌肉会逐渐萎缩，慢慢丧失活动的能力，然后不能交流、呼吸、进食。但在身体逐渐退化的过程中，他们的思维、思想、情感却是正常的，这就是渐冻症患者的痛苦所在。

渐冻症是一种什么样的感受呢？

一个人的思想像正常人一样，甚至比平时更加敏锐。对外界的高级认知正常，存在高级情感。简而言之，他们的思维是正常且更聪明。但这灵魂却被禁锢在了不能活动的驱壳中，就像被禁锢在铁笼里的人质。你对外界的一切都清楚的知道，但你不能站立、移动、控制你的身体。米奇创作的《相约星期二》：“就像科幻电影中被冰冻在肉体中的怪物一样。”

渐冻症是怎么一回事？

他是因为上下运动神经元受到了损伤，导致延髓支配的部分肌肉、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩，接而出现吞咽、讲话困难，最终因呼吸困难导致呼吸衰竭。病因尚不能明确，可能和遗传或是基因的缺陷有关。就像杨丽萍说的，上帝给了孔雀美貌就没有给他优美的嗓音。渐冻症的患者比常人的思维更加敏锐，他们的肢体便不能移动。

但除了先天因素的影响之外，环境因素也会导致发病，比如重金属铝中毒会造成神经运动元损害。目前认为导致神经损害的原因有以下方面：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.缺乏神经生长因子，神经细胞无法持续生长、发育。

患有渐冻症的北大女博士的父亲在接受采访时精神状态不是很好。他靠在椅子上说自己常常头晕，感觉没有力气，怀疑自己得了和女儿一样的病。那渐冻症的症状有哪些？

早期时患者还会感觉无力、偶尔肌肉跳动、容易疲劳。这些症状都很容易和其他疾病混淆。慢慢会进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后不能自己呼吸需要依靠呼吸机。

渐冻症需要做哪些检查确诊呢？

除了神经科的临床检查外，要做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检来确诊渐冻症。其中肌电图是非常重要的一部分。虽然这个检查可能会让患者感到不适，但是必须要做。主要是用来测定部分肌肉的电活动。

希望大家在看完这篇文章后，了解渐冻症患者的痛苦。也可以记住这个“孜孜不倦希望唤起世人对渐冻人症的重视，直接负责推动世界知名的冰桶挑战活动”的安东尼！

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“一个人活着的意义，不能以生命长短作为标准，而应该以生命的质量和厚度来衡量。”——这不是什么名人名言，而是一位29岁北大女博士的遗嘱。她最后的愿望，就是死后将器官捐献出来，“头部可留给医学做研究“

每次听到这种新闻心里总是很难过，年轻的青年才俊因病早逝总是让人扼腕叹息。

渐冻症是一种严重的恶性疾病，正如它的名字所要表达的这样，得病的人像被寒冷冻住一样，丧失任何行动力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。

该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者，总体看人数还在上升，这个人群总体数量并不低。目前人类对于此病知之甚少，既查不到任何发病原因，也没有办法治疗，患者的平均存活时间只有3年，呼吸肌衰竭最为可怕。得这种病最有名的要算英国科学家霍金。

大家是否还记得2014年那场从国外传导至国内的冰桶挑战赛，当时就是把一桶冰水浇在某个人身上，挑战完毕后这个人还要指定下一个接受挑战的人。当时国内外政商名流纷纷参与其中。微软创始人比尔盖茨、创始人扎克伯格和苹果库克等名人都不惜湿身，参与这场公益接力活动。随后，这项活动传入国内，科技界、体育界、娱乐圈、卫生领域、媒体等爱心人士接二连三参与这项挑战。这项从美国发起的活动，让大家在接受冰桶挑战的同时，体验渐冻症患者的感觉，从而呼吁更多人关注这种罕见病。

在医学上，“渐冻症”学名叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元最常见的一种病。由干运动神经元变性造成全身肌肉萎缩及无力的疾病，在1869年由法国神经学家、解剖病理学教授马丁沙可发现。

简单说，人体的肌肉包括支配四肢运动的肌肉、主管说话和吞咽的咽喉部肌肉以及让我们自由呼吸的呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生变性，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因呼吸肌群发病而发展为呼吸衰竭而死亡。

目前国际医学界对渐冻症的致病因素并不十分明确，同时病因学说较多。可能与神经突触内谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、自身免疫反应、重金属中毒氨基酸代谢障碍、病毒感染、神经营养因子缺乏等有关。“渐冻人”有家族型和散发型两种类型。家族型为常染色体显性遗传，占比10%左右。渐冻症虽然有遗传因素，但是不会传染。

“渐冻症”是一种便于大众理解而造出的词语，形容人体的肌肉和器官被渐渐冻住而失去生理功能。其医学名词是“肌萎缩侧索硬化”。英文名称是Amyotrophic lateral sclerosis （简称ALS），也被叫做“运动神经元病”，英文Motor Neuron Disease（简称MND）。通俗一点来讲，就是神经上的一种疾病。是一组病因不明的脊髓前角细胞、皮层椎体细胞、脑干运动神经受选择性侵犯，同时椎体束的慢性进行性神经变性疾病。

听上去就非常复杂，至今为止，医学上没有普适性的治愈办法，除了日本东京大学在2016年6月宣布的成功地研制出治疗肌萎缩侧索硬化的方法。日本东京大学团队是利用抗癫痫药物抑制运动神经元的神经功能缺损，进而抑制机体运动机能免于迅速下降，从而使得引起被侵犯的运动神经系统变异得到恢复。

渐冻症的临床表现主要是：疾病早期的病症相对轻微，容易被误诊为其他疾病。随着病情的深入发展，患病的人会感到乏力、肌肉跳动、易疲劳、呼吸变得困难。逐渐演化为局部肌肉到全身肌肉萎缩、走路与肢体动作僵硬和受阻、吞咽困难、直至呼吸衰竭而亡。通常伴随着情绪不如患病前受控制、注意力与记忆力减退、认知功能受损等等。

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2014年网络上病毒式传播的“冰桶挑战”发起者去世，享年46岁。

纽约州佩勒姆的安东尼塞内基亚患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症（渐冻症）14年后，于周六去世。神经退行性疾病会导致大脑和脊椎神经细胞萎缩，最终导致患者无法说话、移动和呼吸。

在确诊后不久，塞内基亚和他的高中恋人珍妮特汉结婚，两人还有了一个可爱的女儿,9岁的女儿塔亚。塞内基亚还成立了安东尼塞内基亚 Jr. ALS慈善基金会，为研究渐冻症筹集资金。

据《华尔街日报》报道，在哈德逊谷的一篇文章中，塞内基亚无意中推广了冰桶挑战，当时珍妮特的表哥，职业高尔夫球手克里斯肯尼迪在他自己的头上浇了一个水桶，并向塞内基亚挑战。

珍妮特在周日接受《华尔街日报》采访时说:“他给我发了一个玩笑，然后就变成了一个特别的东西。”

这就是这个挑战的工作原理:一个人站在摄像机前，把水倒在他的头上，然后提名另一个人来效仿。这些被提名者在社交媒体上被点名，他们有24小时的时间要么给自己倾倒水，要么向ALS研究组织捐款。

最初，这一挑战被斥为“懒汉行动主义”，这是一种除了在网络上表演噱头之外，几乎没有什么支持的术语。然而，据美国有线电视新闻网报道，在短短八周内，包括马克扎克伯格、比尔盖茨、奥普拉和勒布朗詹姆斯在内的1700万人，在雨、雪和阳光下浇了一桶桶冰冷的冰水。

最终，这一挑战被认为是成功的，因为筹集到的数百万美元帮助发现了与渐冻症相关的NEK1的基因。

塞内基亚的葬礼将于周二在Pelham举行。有所作为，传播喜悦？这是一个很好的生活。

渐冻症是什么病能治好吗？渐冻症在什么人群中常见？北大一姑娘不幸患得“渐冻症”，渐冻症全称为“肌萎缩性侧索硬化症”，是一种运动神经元疾病。

北大一姑娘不幸患得“渐冻症”，渐冻症全称为“肌萎缩性侧索硬化症”，是一种运动神经元疾病。也就是说，是一种神经类疾病。是手术难度最大以及现在医学上难以攻克的问题之一。那渐冻症是什么病能治好吗?患有渐冻症还能活多久呢?在什么人群中常见，下面wed114结婚网小编为大家带来详细内容。

渐冻症是什么病

渐冻症肌萎缩侧索硬化症(ALS)，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

也就是说，患有这样的病症的人，会慢慢地全身慢慢瘫痪。

渐冻症在什么人群中常见

40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。

多无感觉障碍。

渐冻症能治好吗

答案是现在还没有科学的系统的能够拿出来的有效质量方案。甚至对于成因都是无法确定，只是学界大致分为三类学说在进行研究，但现在基本上无法治疗，只能药物控制，甚至手术都……

只能对于各种症状进行缓解，对症下药。还有饮食治疗以及针灸治疗。也就是说尽量减少患者痛苦，延长寿命……著名物理学家霍金就是患此病离世。

渐冻症患者能活多久

病变累及锥体束上、下运动神经元，上神经元在大脑皮质，其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角运动神经元相联系。

几乎所有的病例为散发，发病年龄在40~50岁，男多于女。呈进行性经过，病程2-6年死亡。

而现在基本所有的疾病都有向着年轻人推进的趋势，因此年轻人发病也不是少数了。