小儿右室双出口发病机制

右心室双出口的发病机制多种多样，它可以在心房位置正常、反位或对称位时出现。手术中，大约86%的病例房室连接是正常的，而11%则表现为连接不一致。这种畸形主要涉及圆锥部（漏斗部）的异常，即流出道间隔完全位于解剖右心室上方，而非室间隔的流出道部分。根据delaCruz的研究，54%的病例中漏斗部与大动脉关系正常，37%的主动脉位于右侧并列，而9%的主动脉位于前位。

主动脉下室间隔缺损是最常见的类型，约占手术病例的50%。漏斗部呈前后关系，缺损通常位于隔缘小梁的前支与后支之间，大多数是膜周型，主动脉瓣叶构成缺损的上缘，二尖瓣环与三尖瓣环通过缺损的后下缘连接，其他边缘由隔缘小梁、漏斗隔和心室漏斗褶构成。部分缺损由心室漏斗褶肌性组织与半月瓣和三尖瓣分隔，边缘为肌肉。主动脉左位时，室间隔缺损常见于主动脉下，缺损位置倾向于空间隔的前上部。尸检数据显示，伴有主动脉下室间隔缺损的右心室双出口中，约77%伴有双圆锥，23%为单独的肺动脉下圆锥。

肺动脉下室间隔缺损占手术病例的30%。大多数情况下，这种缺损不伴肺动脉狭窄，即为Taussig-Bing类型。漏斗部并列，缺损位于隔缘小梁前支与后支之间。圆锥存在时，缺损与肺动脉瓣间由肌肉组织分隔，肺动脉瓣骑跨在室间隔缺损之上。流出道间隔向右心室前壁倾斜，隔离主动脉下区域和室间隔缺损，而肥厚的流出道间隔可能导致主动脉下狭窄。Taussig-Bing型中，双侧圆锥或单独主动脉下圆锥占50%。

双动脉下室间隔缺损约占10%，位于隔缘小梁前支与后支之间。由于漏斗部间隔发育不良或缺失，缺损直接位于主动脉瓣和肺动脉瓣之下，瓣膜成为缺损的上缘，而隔缘小梁则构成前、下和后缘。双侧圆锥缺失是这一类型的特征。

远离大动脉的室间隔缺损占10%至20%，缺损位置远离主动脉瓣和肺动脉瓣，可能在小梁间隔、流入道部间隔或膜周区域，且可能向流入道延伸。这种类型较少伴有主动脉下狭窄，主要见于肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口。主动脉下狭窄可能由左室流出道发育不良或房室瓣异常引起。在右心室双出口伴有不一致的房室连接时，心房位置通常正常，主动脉和肺动脉起源于左侧解剖右心室，主动脉位于肺动脉左侧，可能是并列或左前方。室间隔缺损可能为主动脉下或肺动脉下。

根据国际先天性心脏病命名及资料库项目，右心室双出口分为多种类型，包括室间隔缺损型、法洛四联症型、大动脉转位型、远离大动脉室间隔缺损型以及室间隔完整型。这些类型的病理生理特性取决于缺损大小、与大动脉的关系以及合并的其他心脏畸形，如房室瓣异常、动脉导管未闭等。血流动力学表现各异，可能表现出室间隔缺损、肺动脉高压或法洛四联症的特点。具体特征如左心室压力与右心室压力的平衡、肺动脉和主动脉的压力关系以及氧饱和度的差异，都会因缺损类型和合并症而异。

小儿右室双出口（double outlet right ventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。