什么是运动神经元病?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-08-02
什么是运动神经元病?

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为:

1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;

2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;

3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;

4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

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运动神经元病是属于罕见疾病,患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时,患者可能会表现为手突然无法握住筷子,或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒,没有任何明显的症状。随着疾病的进展,患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛,并导致部分肢体活动出现困难,或者患者可能会出现语言含糊不清,有吞咽功能的肌肉开始出现问题,导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视,因为患者的症状并不重,如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查,部分运动神经元病可以被早期发现。
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运动神经元病 (motor neuron diseases),是人体运动神经元被破坏的一种疾病,病因尚不明确,可能与感染、免疫、遗传、营养障碍等有关,这些因素导致神经系统中有毒物质堆积,从而损伤运动神经元,引发疾病[2]。

运动神经元病属于罕见病,每 10 万人中有 2~8 人患病[4],儿童和成年人均可发病[1],通常发生在中年,60 岁以后发病增多[1][4]。男性多于女性,患病率的比例大约是 1 ~ 2.5 : 1[2]。

运动神经元病分为四类:肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化,其中肌萎缩侧索硬化最常见。

该病早期症状不明显,导致很多人没有察觉到自己患病。症状通常缓慢加重,有些患者症状进展稍快[4]。常见症状包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难、呛咳、发音不清等。

运动神经元病的诊断依靠询问病史、体格检查、肌电图检查、影像学检查、肌肉活检等。其中肌电图检查具有很大的诊断价值[2]。目前运动神经元病还缺少有效的治疗方法,治疗只能缓解症状、减轻患者痛苦。

日常生活中患者需要注意安全和保证休息,长期卧床患者需要加强护理。

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症,只影响到脊髓的肌肉、运动神经元,主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩,这种萎缩和病变也不是均一性的,跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症,主要发生在延髓细胞,可以出现呼吸困难、构音障碍,如果影响到椎体束,也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的,仅仅累及于大脑半球或者椎体束,可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状,具体到医院去看,做进一步的鉴定。

运动神经元病是一种病因尚未明确的以选择性侵犯脊髓前角细胞脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞、锥体束的慢性进行性变性疾病。
变性疾病大家都知道,在神经系统来说,变性疾病是没有什么特效治疗办法的。运动神经元病在人群中大约患病率是十万分之四到六,大致可以根据它的疾病表现分为四种类型,第一种肌萎缩侧索硬化,这种类型是疾病中最常见的类型。第二,进行性脊肌萎缩症。第三,进行性延髓麻痹。第四,原发性侧索硬化,原发性侧索硬化的病人是比较少的。
运动神经元病的最主要表现就是肌无力和肌萎缩并存,肌无力常常隐秘起病,大多发生在单上肢或者是单下肢,出现肌肉的活动不灵活、力量弱,慢慢出现肌肉萎缩,而下肢多呈肌张力增高,剪刀样步态。

运动神经元病,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症;运动神经元病是神经系统的进行性病变,病情会逐渐加重,病人一般在三到五年,可能就会瘫痪;当患者出现吞咽和呼吸困难时,可以采用鼻饲营养和呼吸机的方法。

运动神经元病是慢性、侵袭性、进行性发展的一类疾病。运动神经元病也称慢性退行性神经系统疾病,这类疾病的特点是病因不清楚,发病机制也不能完全的明了。

从临床的表现来说,主要损伤的是人体运动神经元,从而出现运动神经元损伤所造成的各种的神经表现。

因为大家知道人体的运动系统是靠神经肌肉协调产生来维持。而这个系统当中,运动神经元是司令部,是信息传导的中心。当运动神经元受到损伤,身体运动系统就会受到损伤,从而出现无力、瘫痪,长时间可以出现肌肉萎缩。

  • 运动神经元是什么病?
    答:运动神经元是一种神经肌肉疾病,是一种较为罕见的神经功能退行性疾病,运动神经元病可能遗传因素或是自身的免疫出现了缺陷所引起的,可能神经营养因子出现障碍或是兴奋性毒性所导致的,也可以称作是肌萎缩侧索硬化。
  • 运动神经元病是什么疾病能否治愈?
    答:神经官能症是一种由精神因素导致的疾病,患者无法自主控制自己的情绪,经常会出现无意义的情绪波动,所以无法进行正常的社会活动。患者会出现心律失常、记忆力下降、情绪暴躁、四肢无力等症状。患者需要及时治疗,尽量减轻这种病症带来的不良影响,具体的治疗方法如下。1、药物治疗,患者可以在医生的指导下服用抗...
  • 什么是运动神经元?
    答:运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的、主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表、其它类型则为其变型.①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病、单/双上肢/下肢无力...
  • 什么是运动神经元病?
    答:运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不...
  • 什么是运动神经元病?
    答:运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层...
  • 运动神经元病有什么主要症状表现?
    答:运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,...
  • 运动神经元病是什么?
    答:运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病,当患有运动神经元病时,神经细胞就会死亡,因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之,患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时,患者会失去对动作的控制,走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力,残疾进行性加重。临床...
  • 运动神经元病是什么?
    答:运动神经元病是一种神经变性病,主要累及运动系统,感觉系统不受累。运动神经元病同时侵犯上下运动神经元,起病时往往是一侧手部的小肌肉无力,伴有萎缩,病情逐渐向其它肢体进展,最终可能会累及到呼吸肌及吞咽肌,造成呼吸困难和吞咽困难。运动神经元病常呈进行性加重,病程大概3-5年,治疗上主要是增加...
  • 运动神经元病是什么病?
    答:运动神经元病是一种各种病因导致运动神经元功能受损,机体就会出现肌肉的萎缩、无力等症状。运动神经元病主要包括肌萎缩侧索硬化症也被称为渐冻症,和进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩等疾病。这种疾病属于神经系统的罕见病,一般在中年发病,并且男性多于女性。如果患者出现了运动神经元病,...
  • 运动神经元疾病是什么病
    答:运动神经元病,是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。它的病因和发病机制还不是很清楚,这个病通常起病比较隐匿、缓慢进展,偶尔可以见到亚急性进展者...