什么是原发性侧索硬化
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别：
有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。
四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。
原发性侧索硬化是运动神经元疾病的一种，多发生在中年以后。主要症状为双腿僵硬、双腿肌肉无力、行走像剪刀。随着病情的发展，会累及上肢，导致上肢无力，物体不稳。晚期多伴有进行性延髓麻痹，表现为呛咳、吞咽困难、言语不清。晚期患者的生活质量较低，病情可持续5年以上。
一般情况下，此病多见于老年人，而且遗传因素也很多，通常上肢出现损伤，痉挛无力等症状，然后慢慢蔓延至下肢，造成病情的恶化，此病也是由于神经中枢出现缺陷所致，因此在此病中。病程中，病人的情绪变化较大，特别是情绪水平较高时，可出现强烈的哭笑。一种非常少见的运动神经元病，病因及发病机制仍不明确，临床表现为进行性上运动神经元功能障碍。
建议及早的就医治疗
原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。临床罕见，多在中年以后发病，起病隐袭。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性，首先症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。进展缓慢，逐渐累及双侧上肢。四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌肉萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。
答：第二，进行性肌萎缩症：患者的肌肉出现逐渐的萎缩现象，但不伴有感觉神经受累的表现，而是纯运动性的肌肉萎缩。第三，进行性延髓麻痹：患者往往表现为构音不清、舌肌萎缩、震颤、吞咽困难等临床表现。第四，原发性侧索硬化：主要是指运动神经元病仅累及上运动神经元，导致上运动神经元受到损害，而下运动...
答：3、言语障碍：随着病情进展，肌肉萎缩，可能会影响到面部和喉部的功能，导致发音不清、咽反射消失、吞咽困难等症状，引发言语障碍。运动神经元的症状表现一般有肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩和原发性侧索硬化等。1、肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元受损，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。全身所有肌肉...
答：无肌萎缩侧索硬化症是许多人关心的健康问题。羊膜侧索硬化症也称为“逐渐冻结的人”。该病对生命健康有重大影响，发病率相对较低，治疗难度较大。尽快预防这一顽症和疑难病并不常见,；无营养性侧索硬化是我们常说的溃疡。发病率很低，无法治愈。主要症状为肢体无力、萎缩、言语不清和吞咽困难。一些...
答：疾病定义 人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化 （ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。流行病学 运动神经元病属于罕见疾病，一般在中年...
答：因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见...
答：肌张力增大，走路不稳的现象，患者常常会有痉挛性剪刀步态，腱反射亢进症状。4、下颌反射亢进。如果运动神经元病变危及到双侧皮质脑干的话，患者往往就会发觉假性球麻痹病症，在临床上出现有发音清晰，但是会伴有吞咽障碍，下颌反射亢进等一些症状，这些症状也被称为称原发性侧索硬化症。
答：我国一般将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，通常分肌萎缩侧索硬化（ALS），进行性球麻痹（PBP），进行性性肌萎缩（PMA）和原发性侧索硬化（PLP）等四类临床亚型。但研究证明有些患者的表现符合ALS的临床诊断标准，但用这四个亚型难以概括。近年研究按世界神经病学联合会埃斯科里亚尔（El Escorial）...
答：(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常，无意识智能改变。由于原发性侧索硬化症病情严重威胁到患者的健康甚至生命，因此北京德胜门中医院...
答：2、进行性延髓萎缩：临床表现呈进行性吞咽困难、呛咳、说话不清及面部肌肉和咀嚼肌肉无力。3、进行性肌萎缩：影响最严重的部位是脊髓前角细胞。首发症状较常见为肌肉出现萎缩无力，张力降低的情况，有明显肌肉颤动。4、原发性侧索硬化：早期症状表现为对称下半身僵硬乏力，缓慢累及上半身。
答：元都有受损的症状，体征是并存。表现出来的主要有肌无力，肌萎缩，还有锥体束征不同的组 合。这种病人一般是不会出现感觉障碍，或者是括约肌功能障碍的。主要有四种类型，肌萎缩 侧索硬化症，进行性肌萎缩症，还有进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化。就像比较出名的霍 金，他就是渐冻症的病人，也就是...
