急进性肾小球肾炎疾病分类

急进性肾小球肾炎的疾病分类方法包括Couser分类和新5型分类。Couser分类主要根据免疫荧光特征和抗体形成分为三类：

• I型: 分为两种子类。①肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome），伴肺部损害和抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）阳性；②抗GBM抗体型肾小球肾炎，无肺出血，仅抗体阳性。


• II型: 免疫复合物型，常见于我国，表现为颗粒状沉积。


• III型: 也称为ANCA相关性肾小球肾炎，70%~80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。

新5型分类则更细致，根据免疫沉积物形态和ANCA检测结果分为五类：

• I型: IgG和C3呈线条状沉积，抗GBM抗体阳性，ANCA阴性。


• II型: IgG和C3颗粒状沉积于系膜和毛细血管壁，抗GBM抗体阴性，ANCA阳性。


• III型: 肾小球内基本无免疫沉积物，抗GBM抗体阴性，ANCA阳性。


• IV型: 类似I型，但ANCA为阳性。


• Ⅴ型: 无免疫沉积物，抗GBM抗体阴性，ANCA阴性。

这两种分类方法各有侧重：Couser分类考虑病因和病理表现，而新5型分类更注重免疫病理学结果和免疫学指标。原发性急进性肾小球肾炎病因不明，继发性RPGN则由明确的肾外表现或相关疾病引起，如感染性疾病、系统性疾病等。这种分类有助于制定个体化的治疗方案和跟踪随访，因此在临床应用中越来越普遍。

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征， 是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断， 并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。