肌营养不良分为几种呢?
北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-肌营养不良分为哪些类型?
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。
1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
答:肌营养不良是种比较严重的病,根据症状不同,主要分为这几种 1、 Duchenne型肌营养不良症(DMB)和Bekerer型肌营养不良症(BMD)这种类型的肌营养不良症主要表现为走路慢、走路时脚尖朝地,容易跌倒,上楼和蹲起时站立略显困难,脊柱会出现侧弯的情况,严重一点的可能会出现轻度智力障碍呼吸困难和吞咽障碍...
答:肌营养不良可以分为六种,第一种是假性肥大型肌营养不良,一般是在三岁以后发病,患者可以出现动作笨拙,行走迟缓,容易摔倒,爬楼困难,蹲下或者是跌倒以后起立费劲,站立的时候腰椎过度前凸,步行时挺腹,骨盆摆动呈鸭步。第二种是Emery-Dreifuss肌营养不良,一般是在2~10岁发病,患者可以表现为上肢近...
答:1、假肥大型肌营养不良症:假肥大型也是较为常见的肌营养不良症,而这种类型主要是由于遗传因素导致而成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。2、肢带型肌营养不良症:这种类型要复杂一些,在青少年时期的时候就会出现盆骨的带肌无力和萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不...
答:原发性肌营养不良:原发性肌营养不良通常是由基因突变引起的,包括多种类型的肌营养不良症,如杜兴氏型肌营养不良、贝克氏肌营养不良等。这些疾病严重程度各不相同,部分类型可能会导致严重的肌肉功能障碍。继发性肌营养不良:继发性肌营养不良由其他疾病或症状引起,严重程度取决于原发病的性质和严重程度。...
答:一、假肥大型肌营养不良症:这是最常见的一种肌营养不良症,主要是因遗传因素造成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。二、肢带型肌营养不良症:这种类型比较复杂,一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不出现智能障碍和不会造成死亡...
答:所谓肌营养不良就是指身体感到无力或者肌肉萎缩的情况,肌营养不良又分为三种:先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型,那么什么叫肌营养不良呢?肌营养不良是如何引起的,肌营养不良又该如何调理,我们来一起看看,相信看完大家就都懂了。什么叫肌营养不良 1、什么叫肌营养不良 肌营养不良概括性...
答:1、强直性肌营养不良:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。2、远端型肌营养不良:主要表现为四肢的远端,手肌及足背伸屈困难,不能用足尖、足跟行走。3、面肩肱型肌营养不良:表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三...
答:进行性肌营养不良根据基因缺陷的不同,其症状也有所不同,主要表现为运动发育迟滞、步态异常、肌肉萎缩无力。不同类型的肌营养不良,典型症状也各有不同。1、Duchenne型肌营养不良症(DMD):1、Duchenne型肌营养不良症属于假肥大型肌营养不良的一种。2、3~5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力,表现为走路慢,...
答:通常把肌营养不良分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼肌型以及远端型五个类型。通常是男性患病女性是携带者,一般在幼儿期发病,通常表现为能够走路的年龄推迟,行走缓慢,容易摔跤,多数伴有小腿肌肉的肥大,这种肥大在早期是比较明显的,臀中肌也会受累,导致骨盆的上下摆动...
答:进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、...