肌营养不良目前来讲都分为几中类型呢?
1.假肥大型呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。2.肩-肱型呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。3.肢带型较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。4.眼肌型少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。5.远端型根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。
根据临床表现和基因缺陷的不同,临床分为先天性肌营养不良、Duchenne 肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中,Duchenne 肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型,二者均是由DMD基因缺陷所导致的,下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段。
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。
1、假肥大型肌营养不良:患者出生后正常,患者到了三岁左右才开始发生症状,走路左右摇摆,腰部也会出现前凸现象,蹲下起立时患者一般需要双手支撑膝盖才能起立。
2、强直性:表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后,松开困难,天气寒冷的情况下可加重本病。
3、眼肌型:肌营养不良眼肌型很少见。有一部分患者是染色体显性遗传,各个年龄段都有可能发病。眼睑下垂、复视为其主要的临床表现。患者的病情一般发展比较的缓慢。患者的头部、咽喉部、颈部、肢体肌肉会出现萎缩的现象。
4、远端型肌营养不良::肌营养不良远端型此种类型是最为少见的,属于常染色体显性遗传。四肢的远端,手肌与足背往往会出现伸屈困难的现象,给患者的生活带来极大的不便。
北京德胜门中医院-殷世荣-痿症科-主任医师-肌营养不良分为哪些类型?
分五种类型1、假肥大型肌营养不良症 2、肢带型肌营养不良症 3、面一肩一肱型肌营养不良症 4、眼肌型肌营养不良症 5、远端型肌营养不良症
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。本病目前尚无特效的治疗方法只能采取对症疗法及一般支持疗法。适当的功能锻炼进行各关节充分被动运动针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节
答:3、中医治疗:目前来讲,国内治疗进行性肌营养不良主要以中医为主。中医辨证治疗如下: ①、脾胃虚弱:治宜益气健脾,调和脾胃;②、气血亏虚:治宜气血双补,益气养血;③、肝肾不足:治宜滋补肝肾,强筋壮骨;④、湿热侵淫:治宜清利湿热,健脾和中。4、推拿按摩:按摩对于本病的按摩大体包括用适当的...
答:强直性肌营养不良诊断及鉴别诊断1、诊断根据中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直症状,主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌;体检可见肌强直,扣击出现肌球,典型肌强直放电肌电图,以及DNA分析出现异常CTG重复扩增等。2、鉴别诊断临床需要与其他类型肌强直鉴别(1)先天性肌强直(congenital myotonia):Thomsen(...
答:病人的饮食应以低热量、低脂肪、低糖、足量蛋白、高维生素为主,可以少量多餐。比如:豆制品、鱼肉、虾皮、鸡肉、牛肉、新鲜蔬菜水果等。02、假肥大型进行性肌营养不良 肌营养不良病人,较早出现运动困难。一些家长让患儿加强锻炼,超量运动:另一些家长则不让孩子多运动。这两个做法都是不正确的。应该...
答:但是据研究发现,多数患有肌营养不良的患者都是男性,那么为什么会有如此表现呢?根据广泛调查后,提出了DMD是性连锁遗传。传给下一代男性患者,女性为致病基因的携带者。DMD患者可有两种系谱类型,一种是在一代或几代兄弟中有数个罹患者;另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。前一种类型是从上一代遗传...
答:(3)眼肌型肌营养不良症:主要与单纯眼肌型重症肌无力鉴别,本病特点为隐匿起病、病情长达数年或数十年、症状无波动,病情进展非常缓慢,抗胆碱酯酶药物治疗无效。 (4)进行性球麻痹:本病是运动神经元病的一个类型,类似重症肌无力症状。主要区别在于本病症状无活动,舌肌明显萎缩伴纤颤,肌电图提示为典型的神经源性受损...
答:营养不良如何调理,首先从几个方面:第一,从饮食结构方面来调理。所以,每个人每天八大类食品都要吃,比如谷类的东西,面食或米都是谷类的,还有水果,不管是大人还是小孩,一般来讲吃半斤左右就可以了,还有就是蔬菜,蔬菜每天要多吃一点,最好是一斤以上。为什么?蔬菜能量相对比较低,多吃一点不会使人...
答:值得指出的是,祖国医学在理论不断完善的同时,总结出了一大批有效方药和单验方,为后世研究和施治积累了丰厚的实践资料和有效的经验。 中医所论述的痿症,在临床上相当于现代西医所论述的肌肉疾病,包括重症肌无力、肌营养不良症、运动神经元疾病、多发性肌炎及皮肌炎、周期性麻痹、多发性神经炎、脊髓空洞症、代谢性疾病...
答:肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纤维结构破坏、断裂、变性,可使肌肉收缩能力降低。 【临床表现】 神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍,或其受体减少,胆碱酰酶受抑制或运动终板的损害,以及肌细胞内外离子分布的异常,都可引起瘫痪。但一般都是暂时性的,其瘫痪程度可时有变化,象下运动神经元瘫痪...
答:4、附片炖羊肉治肌营养不良症 羊肉250克,白附片10克,山药30克,生姜25克。白附片加水先煎,羊肉洗 净、切块,与山药、生姜、附片一同炖至肉烂熟,以盐调味。分2~3次吃。本方以羊肉温脾肾,白附片温肾阳,山药补脾肾,生姜温中祛寒,适用于肌营养不良症患者。5、山药菟丝粥治肌营养不良症 山...
答:目前来讲,干细胞治疗疾病技术还是不够成熟的,目前仅干细胞治疗白血病得到公认,进行性肌营养不良从目前的医疗技术上来讲是无法治愈的,根据笔者掌握的信息来讲,干细胞治疗越早治疗效果越好,当然还要根据个体情况进行评估,但毫无疑问,干细胞还不是一种作为抢救的医疗手段 另外,干细胞治疗一定要了解医疗...