怎样治疗干燥综合症效果更好
干燥综合症
【概述】
干燥综合症(Sj?gren's Syndrome,SS)是一种及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病,订在侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口的干燥;但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。Hadden(1933)首先报导本病,Henrik Sj?gren(1933)报道19例甚详,其后遂以Sj?gren综合征命名。原发性和继发性两种,前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病;而后者则指伴发其他结缔组织病。
【诊断】
国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等,由于敏感性较差、目前很少采用,又如Manthorpe诊断标准(1981):①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准:①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3条,并除外其他结缔组织病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例,该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。
【治疗措施】
无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%甲基纤维素滴眼;时常以枸橼酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时,可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公芚制剂,血浆转换治fuufurui疗,可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。
【发病机理】
尚不清楚,有人认为本病为一自身免疫性疾病。原发性口肯干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关,而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关,文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山,有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZW小鼠唾液腺导管有大量淋巴细胞浸润,并出现一系列自身免疫现象,认为这种小鼠存在一种原发的β细胞过度反应,为多克隆性质,直接针对多种自身与非自身抗原决定簇,产生多种自身抗体和免疫复合物,包括对抑制性T细胞抗体的产生,使其功能缺陷,并延续β细胞的过度反应而发病。人类的SS可能有类似的发病机制。已证明人类SS患者小唾液腺中的小淋巴细胞灶,主要由β细胞与浆细胞组成,而较大病变主要中央由T细胞浸润组成,周边区为β细胞与浆细胞。T细胞中TH亚群占优势,病变早期是抗原识别与/或移行至病变区的β细胞与浆细胞引起的组织损伤。其机制可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应或产生了细胞毒抗体,通过淋巴细胞趋化因子等使T细胞在病变积聚。
【流行病学】
本病发病率高,在自然人群中的患病率不详,有报告人群患病率为0.4%~0.7%,在老年人中可高达3~4%。发病率仅次于类风湿性关节炎。任何年龄都可发病,以中年女性多见。
【临床表现】
起病多数呈隐袭和慢性进展,少数急和进展快。本病系一累及多系统的疾病。
(一)口腔 轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。
(二)眼 呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
(三)呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘,并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(四)消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大,胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%,小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。
(五)泌尿道 肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,有肾小管功能缺陷,呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿,和尿酸再吸收减少等,亦有并发肾小球肾炎,系IgM和补体在肾小球沉积。
(六)神经系统 各水平的神经组织可受损,中枢神经累及为25%、周围神经为10%~43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;临床表现多样,包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。
(七)肌肉 累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。
(八)关节 约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。
(九)皮肤粘膜 干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
(十)淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。
继发性SS伴同结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎(35~55%)。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎,桥本氏甲状腺炎,原发性胆汁性肝硬化,慢性活动性肝炎等。
假性淋巴瘤 通常SS中淋巴细胞浸润仅限于唾液腺及泪腺,呈进行性口眼干燥的良性过程,尚有明显的腺外淋巴样细胞浸润,临床上表现淋巴肿大,有肺、肾、肝、脾、肌肉等累及,血象白细胞减少,γ球蛋白增高,巨球蛋白增高,组织病理示病变组织的浸润细胞呈多形性,为大小淋巴细胞、浆细胞和纲织细胞等,持续数年,病程良性,称假性淋巴瘤。这类病例其中有的可转变成恶性淋巴瘤,浸润细胞呈高度未分化,组织结构破坏,浸润超过包膜。恶性淋巴瘤的SS患者中的患病率较对照人群中显著增加。
【辅助检查】
较度正细胞正色素性贫血(25%),白细胞减少(6%~33%),嗜酸性粒细胞增多(5%~25%)亦可发生轻度血小板减少。血沉增快(80%~94%)。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高,主要在γ球蛋白部分,亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高,约3/4病人类风湿因子阳性,常为IgM型;抗核抗体阳性(17%~68%),抗dsDNA抗体少见,巨球蛋白和冷球蛋白可阳性,有高粘综合征;抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性(各30%),抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性(各10%);原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%~75%,抗SS-B抗体达48%~60%,而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%,抗唾液腺导管上皮细胞抗体(ASDA)在原发性SS中25%阳性,而SS合并类风湿性关节炎达70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少,以Ts降低明显,Ia阳性T淋巴细胞群增加,淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高;CH50和C3增高或正常,发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷,当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时,高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症,自身抗体滴度下降或阴转。
(一)泪腺功能检测 有Schirmer试验(用滤纸测定泪流量,以×35mm滤纸,在5mm处折弯,放入下结膜囊内,5'后观察泪液湿润滤纸长度,<10mm为低于正常);泪膜破碎时间(BUT试验,<10〃为不正常),角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色(染色点<10个正常)。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
(二)唾液腺检测 有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片,每片800mg,放在舌背中央,记录完全溶解所需时间,<30'正常;唾液流率测定:以中空导管相连的小吸盘,以负压吸附于单侧腮腺导管开口处,收集唾液分泌量,正常>0.5ml/min)。腮腺造影,以40%碘油造影,观察腺体形态,有否破坏与萎缩,造影剂在腮腺内停留时间,腮腺导管狭窄或扩张,腮腺同位素131碘或99m锝扫描,观察放射活性分布情况,其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变,以上两项阳性符合干燥症。
(三)组织病理 泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润,以β细胞为主,重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心,腺体萎缩,导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟,腺管狭窄或扩张,后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。
【预后】
本病病程缓慢,取决于病变的累及范围及伴有的其他疾病,对假性淋巴瘤的例需密切观察其转归,发生恶性淋巴瘤者预后差。
应该吃中药调理,我在北京遇到一个女的,也是干燥综合症,她就吃了好多中药,最后好了,是 09 年的时候的事,快 10 年了,估计现在有新的治疗方法,你可以去医院里看一看。
根据你说的症状主要是属于肝肾阴不足导致引起干燥综合症表现,治疗应该滋阴补肝肾,可以中药调理看看,配合针灸。答:3、病毒感染 目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关。EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白,有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。二、如何治疗干燥综合症 1、对症治疗:1、干燥性角膜炎的治疗:治疗干燥综合症用0....
答:干燥综合征的早期症状,大部分以口干、眼干为主,需要对症应用治疗口干、眼干的药物,如刺激唾液分泌的药、人工泪液等。有些病人一发病就是脏器功能受损,要针对某些脏器的功能给予一定的对症治疗,要选择性给予小剂量的激素治疗,调节免疫功能的药物治疗。干燥综合征是一种自身免疫病,主要是由于免疫功能紊...
答:2、多系统损伤者予以对症治疗。口干者可适量饮水、咀嚼无糖口香糖以减轻症状,亦可口服环戊硫酮等对症治疗,眼干者可应用人工泪液减轻眼干症状,皮肤干燥可应用合适的润肤品。对非特异性症状,如乏力、睡眠质量差等可予以相应的中西医药物对症治疗。3、继发性干燥综合征主要针对原发病治疗。4、有多系统损...
答:干燥综合征是一种慢性全身性的免疫性疾病,不能自愈。发病后病情进展缓慢,但会累及多个系统、脏器出现病变,如口干燥症、眼干燥症、关节炎、肝肾病变等。临床上此病尚无根治方法,但可通过积极治疗延缓病情发展或缓解不适症状。如果是分泌腺受累,可使用局部治疗;如脏器受损,则需系统治疗,如免疫抑制剂...
答:干燥综合征是一种慢性疾病,临床表现各种各样,大部分病人预后良好。目前尚无肯定的药物改变其病程,主要是采取措施改善症状、控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展,预防继发性感染。患者日常生活中应加强护理,注意生活方式的调节,可有效缓解疾病所带来的困扰。1、口腔护理及口干燥症的治疗 对于...
答:还可以用中药来治疗,对于干燥综合症来说,中药的效果也比西药更好,合理的使用重要来进行调理,可以起到很好的治疗效果,减轻患者的痛苦。干燥综合征暂时还没有根治的颁发,只能采取有效的措施该改善症状,临床上有使用代替疗法,用人造眼泪来治疗干燥的秉着,对于时口干的人可以多吃柠檬汁来解渴。比较严重...
答:干燥综合征的治疗首先对患者病情进行全面评估并对患者进行健康教育,根据患者脏器受累情况,制定个体化治疗方案,具体如下:1、单纯口干、眼干,无重要脏器受累的患者,可使用人工唾液和人工泪液的替代物缓解症状;2、存在脏器受累患者,可针对不同靶器官的受累情况给予相应治疗;3、肌肉关节痛患者,可给予非...
答:全身系统治疗包括使用口服糖皮质激素药物或者甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等,这些均用于干燥综合征系统受累的治疗。如果合并有血管炎的治疗,建议中大剂量的激素联合环磷酰胺应用。如果合并有肺部受累,治疗建议糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物治疗,一般干燥综合征的预后比较好。
答:以及这些细胞因子产生后对腺体的影响。所以在临床中,对于有免疫球蛋白,特别是免疫球蛋白G明显升高的这部分干燥综合征患者,使用艾得辛治疗是非常好的。总之,艾得辛,也就是艾拉莫得是可以用于治疗干燥综合征的。但是在临床中我们应该怎么选用,或者是哪一部分患者适合应用,我们应当听从医生的建议。
答:中医有称为“燥病”的,就是表现为身体干燥,尤其是口、鼻、咽、皮肤干燥等症状为主,现在西医检查,有些人会有诊断为干燥综合症,但有些不属于此病,但也容易表现为干燥的症状,也按中医的“燥病”治疗。传统一般认为“燥”是跟体内的津液不足、阴虚内燥等因素有关系,但也不全然,阴虚津亏只是...