横纹肌肉瘤是怎么引起的？
kuaidi.ping-jia.net 作者：佚名 更新日期：2024-07-05
横纹肌肉瘤从开始形成到发现一般需要多少时间
(一)发病原因
本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素，横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变，染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。
(二)发病机制
目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径，因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能，未分化的原始细胞，软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。
1.分期IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过，但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。
IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级，45%属于Ⅲ级，14%属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致，有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。
Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31%发生于肢体，Ⅱ级中39%的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46%为头颈部肿瘤，Ⅳ级中31%为肢体肿瘤，14%为脑膜周围肿瘤，41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位，大小，侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义，他们对临床分级加以改进，将其分成4期(表2)，现在已被IRSⅣ采用，这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况(表3)，总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。
2.病理改变
(1)肉眼：发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血，坏死，粘液区，除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样，生长在腔内者呈息肉样外，其他型均呈蕈样，分叶或结节状，边界清楚，无真正包膜，切面较松软，灰白或灰红色鱼肉样，可伴出血和坏死。
(2)镜下：
①胚胎型：也称儿童型，由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成，细胞呈梭形，星形，卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多，可见纵行的肌原纤维或横纹，此型约占横纹肌肉瘤的2/3，瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞，以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
②腺泡型：青年人多见，主要由未分化的小圆形，卵圆形的肌母细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似，瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显，瘤细胞排列成腺泡状，管状或裂隙状，形态似胚胎性肌管。
(3)多形型：也称成人型，主要由较大的带状，网球拍状的多形细胞，巨核细胞和多核瘤巨细胞构成，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性，细胞核不规则，染色深，核分裂较多，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。
诊断困难者，可行免疫组化检查，肌红蛋白，结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%，55.5%和88%，而肌球蛋白可达100%。
横纹肌溶解症是什么?什么是横纹肌肉瘤
答：一、横纹肌溶解症是什么?横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物漏出，多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。二、什么是横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤...
眼眶横纹肌肉瘤的介绍
答：眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于10岁以下7～8岁男孩，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质...
谁能给我介绍一下横纹肌肉瘤?
答：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。横纹肌肉瘤是体质发生了恶变，不管怎么治疗都会复发，我打个比喻：任何癌症，就像一个种子...
口咽癌灶性侵及横纹肌是什么意思
答：1. 横纹肌肉瘤是一种起源于中胚层的中等恶性程度的肿瘤，其中胚胎型占大约70%。2. 这种肿瘤可以发生在身体的多个部位，尤其是在头颈部较为常见。3. 在儿童中，横纹肌肉瘤有66%发生于头颈部，尤其是眼眶，而咽部的胚胎性横纹肌肉瘤则非常罕见。4. 横纹肌肉瘤多见于1至12岁的儿童，有人因此认为它...
横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤,这个病好治疗吗?
答：一、胚胎性横纹肌肉瘤。1、这种肌肉瘤，大概患病率占了三分之二，患者的年纪平均五岁左右。一般会发生在头部，颈部和泌尿生殖道等地方，病程比较短。2、这种肌肉瘤的主要症状为有肿块，大小不等，比较硬。皮肤表面红肿，温度比较高。3、这种肿瘤生长得比较快，很容易压迫神经，导致出现疼痛的现象。还有...
横纹肌肉瘤需要干细胞移植吗?
答：横纹肌肉瘤一般见于横纹肌内,主要发生在颈部及泌尿生殖器官,多形性也仅见于老人的四肢,而发生于乳腺者十分罕见.其是由乳腺内软组织中的幼稚间叶细胞向横纹肌分化而形成的恶性肿瘤,具有生长迅速,体积大,有时可占据整个乳房,多不侵及皮肤之特点.且易在一年内出现血行转移,也可发生淋巴转移.治疗宜采用...
腺泡状软组织肉瘤会遗传吗?你有哪些了解呢?
答：引起肺泡横纹肌肉瘤的原因可能是散发性或遗传性的，如下文所述。本病的发病机制可以用knudson-strong二次打击理论来解释，理论上可能存在杂合子丢失、基因甲基化异常和DNA突变机制。从横纹肌肉瘤发展到横纹肌肉瘤的情况非常罕见。目前尚未发现人类横纹肌肉瘤的致癌因素，但在小鼠和斑马鱼的研究中已经发现。尽...
腹壁肿瘤有哪些
答：3. 腹壁疝 在某些情况下，腹壁肿瘤也可能表现为腹壁疝。腹壁疝是指腹腔内的器官或组织通过腹壁的薄弱点向外突出。这可能是由于先天性的腹壁薄弱或后天因素导致的。腹壁疝虽然不完全是肿瘤，但可能在腹部形成肿块，并可能引起相关症状。4. 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在儿童身上...
锻炼过度,反复损伤肌肉到底会不会“致癌”?
答：横纹肌肉瘤还有一个特点，就是虽然是肌肉肿瘤，但最常见的部位不是四肢，而是头颈部，甚至面部。成年人很少在头和脖子上长大，所有这些都表明，横纹肌肉瘤与肌肉损伤无关。所以问题是，如果长期运动经常导致肌肉生长和损伤，为什么不带来肌肉癌呢？这主要是由于骨骼肌细胞独特的生物学特性。在很大程度上，...
胚胎横纹肌肉瘤
答：多见于1～12岁儿童，因此有人认为横纹肌肉瘤为儿童期特有肿瘤。小儿咽部横纹肌肉瘤以呼吸道受阻为主要症状，而且症状出现较早，演变较快，因此应引起临床医生重视。本病恶性程度高，常有血行转移。以综合治疗为主，但预后极差。硒维康口嚼片中硒麦芽是以小麦作为硒转化的活性载体，通过发芽过程的吸收转化...
横纹肌肉瘤属于恶性肿瘤，但即使是恶性肿瘤也有恶性程度高低之分，恶性程度高即肿瘤分化不好的生长快，相反，恶性程度低即分化好的肿瘤生长相比要慢些。另外，与肿瘤起源的部位有关，生长于人体浅表部位的肿瘤容易被发现，发生于易引起功能改变、功能障碍的肿瘤易被发现，而有些肿瘤生长部位较为隐蔽或较深在，则容易被患者忽视，发现就较晚，通常肿瘤都比较大了。
胚胎型横纹肌肉瘤多数好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等，但疗效不肯定。横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移，有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。对于此例病人来讲，手术也没法再做，做也做不干净。化疗也无效果，医院不收治是因为目前从现代医学来讲已无他法，不能怪医院！因为再花钱也不能挽救病人的生命，从目前来横纹肌肉瘤5年生存不到25%如是胚胎型的更低。医院拒收是从病人经济出发，现在不如回家姑息治疗。愿幸运降临于他！！
横纹肌肉瘤是由什么原因引起的?(一)发病原因
本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素，横纹肌肉瘤的分子遗传研究发现，只有腺泡型横纹肌肉瘤在细胞和分子遗传学上存在特征性改变，染色体异常涉及第13号与第1号或第2号相互易位，分子遗传学涉及第13号染色体FKHR基因(推测为一转录因子)与第1号或第2号染色体上PAX7或PAX3基因融合。
(二)发病机制
目前认为软组织肉瘤在一个肿瘤中可以存在不同的组织起源，提示肿瘤的异质性及不同分化途径，因此肉瘤被认为是起源于一群多潜能，未分化的原始细胞，软组织肉瘤广泛的形态范围，提示了起源于间叶组织肿瘤的复杂性，认识以上特点对于诊断和治疗均有裨益。
1.分期IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过，但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。
IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级，45%属于Ⅲ级，14%属于Ⅳ级，比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，这是主要是因为手术完全切除率下降所致，有些肿瘤如位于盆腔部位其手术目的就不是完整切除。
Ⅰ级患儿中42%发生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系，31%发生于肢体，Ⅱ级中39%的患儿为除脑膜外的头颈部肿瘤，Ⅲ级中46%为头颈部肿瘤，Ⅳ级中31%为肢体肿瘤，14%为脑膜周围肿瘤，41%为其他类型。
Lawrence和Gehan等人通过对IRSⅡ的资料进行分析，认定肿瘤部位，大小，侵袭范围及局部淋巴结有无转移对无远处转移的患儿的生存有重要意义，他们对临床分级加以改进，将其分成4期(表2)，现在已被IRSⅣ采用，这种分期主要根据肿瘤的生物学特征而非手术切除程度，能够更好地预测预后情况(表3)，总的来说，肿瘤原发部位和远处转移是决定预后的最有价值的指标。
2.病理改变
(1)肉眼：发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血，坏死，粘液区，除胚胎性横纹肌肉瘤呈黏液样，生长在腔内者呈息肉样外，其他型均呈蕈样，分叶或结节状，边界清楚，无真正包膜，切面较松软，灰白或灰红色鱼肉样，可伴出血和坏死。
(2)镜下：
①胚胎型：也称儿童型，由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成，细胞呈梭形，星形，卵圆或椭圆形，排列稀疏，有丰富的黏液基质，核分裂较多，可见纵行的肌原纤维或横纹，此型约占横纹肌肉瘤的2/3，瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期(7～10周)的横纹肌母细胞，以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。
②腺泡型：青年人多见，主要由未分化的小圆形，卵圆形的肌母细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期(10～20周)的横纹肌相似，瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显，瘤细胞排列成腺泡状，管状或裂隙状，形态似胚胎性肌管。
(3)多形型：也称成人型，主要由较大的带状，网球拍状的多形细胞，巨核细胞和多核瘤巨细胞构成，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性，细胞核不规则，染色深，核分裂较多，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。
诊断困难者，可行免疫组化检查，肌红蛋白，结蛋白和波形蛋白的阳性率分别为72.2%，55.5%和88%，而肌球蛋白可达100%。
答：一、横纹肌溶解症是什么?横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，细胞内容物漏出，多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。二、什么是横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤...
答：眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于10岁以下7～8岁男孩，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼，X线片可见骨质...
答：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。横纹肌肉瘤是体质发生了恶变，不管怎么治疗都会复发，我打个比喻：任何癌症，就像一个种子...
答：1. 横纹肌肉瘤是一种起源于中胚层的中等恶性程度的肿瘤，其中胚胎型占大约70%。2. 这种肿瘤可以发生在身体的多个部位，尤其是在头颈部较为常见。3. 在儿童中，横纹肌肉瘤有66%发生于头颈部，尤其是眼眶，而咽部的胚胎性横纹肌肉瘤则非常罕见。4. 横纹肌肉瘤多见于1至12岁的儿童，有人因此认为它...
答：一、胚胎性横纹肌肉瘤。1、这种肌肉瘤，大概患病率占了三分之二，患者的年纪平均五岁左右。一般会发生在头部，颈部和泌尿生殖道等地方，病程比较短。2、这种肌肉瘤的主要症状为有肿块，大小不等，比较硬。皮肤表面红肿，温度比较高。3、这种肿瘤生长得比较快，很容易压迫神经，导致出现疼痛的现象。还有...
答：横纹肌肉瘤一般见于横纹肌内,主要发生在颈部及泌尿生殖器官,多形性也仅见于老人的四肢,而发生于乳腺者十分罕见.其是由乳腺内软组织中的幼稚间叶细胞向横纹肌分化而形成的恶性肿瘤,具有生长迅速,体积大,有时可占据整个乳房,多不侵及皮肤之特点.且易在一年内出现血行转移,也可发生淋巴转移.治疗宜采用...
答：引起肺泡横纹肌肉瘤的原因可能是散发性或遗传性的，如下文所述。本病的发病机制可以用knudson-strong二次打击理论来解释，理论上可能存在杂合子丢失、基因甲基化异常和DNA突变机制。从横纹肌肉瘤发展到横纹肌肉瘤的情况非常罕见。目前尚未发现人类横纹肌肉瘤的致癌因素，但在小鼠和斑马鱼的研究中已经发现。尽...
答：3. 腹壁疝 在某些情况下，腹壁肿瘤也可能表现为腹壁疝。腹壁疝是指腹腔内的器官或组织通过腹壁的薄弱点向外突出。这可能是由于先天性的腹壁薄弱或后天因素导致的。腹壁疝虽然不完全是肿瘤，但可能在腹部形成肿块，并可能引起相关症状。4. 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在儿童身上...
答：横纹肌肉瘤还有一个特点，就是虽然是肌肉肿瘤，但最常见的部位不是四肢，而是头颈部，甚至面部。成年人很少在头和脖子上长大，所有这些都表明，横纹肌肉瘤与肌肉损伤无关。所以问题是，如果长期运动经常导致肌肉生长和损伤，为什么不带来肌肉癌呢？这主要是由于骨骼肌细胞独特的生物学特性。在很大程度上，...
答：多见于1～12岁儿童，因此有人认为横纹肌肉瘤为儿童期特有肿瘤。小儿咽部横纹肌肉瘤以呼吸道受阻为主要症状，而且症状出现较早，演变较快，因此应引起临床医生重视。本病恶性程度高，常有血行转移。以综合治疗为主，但预后极差。硒维康口嚼片中硒麦芽是以小麦作为硒转化的活性载体，通过发芽过程的吸收转化...
