什么是特发性肺纤维化
kuaidi.ping-jia.net 作者:佚名 更新日期:2024-09-10
特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变,局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。
本病原因不明,但男性多于女性,而且起病缓慢,不易察觉,主要的症状是干咳和进行性呼吸困难,通常发生于在活动后,且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变,肺功能下降严重,终末期患者非常痛苦。
引发特发性肺纤维化可能的病因包括:长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等,这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤,释放多种细胞因子,导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多,导致肺结构发生改变,形成肺(间质)纤维化。
本病病理改变是不可逆的,治疗的目是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展,目标是延长患者的生存期。
男,56岁。干咳,渐进性呼吸困难,诊断为特发性肺纤维化。最具特征性的...
答:患者被诊断为特发性肺纤维化,该病是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,在呼吸功能上主要表现为限制性通气功能障碍,限制性通气功能障碍中VC(肺活量)减少较为明显,因此VC减少(B对)是特发性肺纤维化中最具特征性的表现。RV(残气量)在限制性通气功能障碍中也可减少,但是其减少程度较轻(...
特发性肺纤维化诊断标准
答:特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类,由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断,然而病理有时很难取到,并且可能刺激加重诱发进展,故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查,从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难,平时在休息状态下无明显症状,但活动...
特发性肺纤维化临床表现
答:大约15%的特发性肺纤维化(IPF)病例表现为急性型,患者通常因上呼吸道感染引发的进行性呼吸困难加重而就诊,此类患者往往在6个月内因呼吸和循环衰竭死亡。然而,大部分IPF属于慢性类型,尽管被称为慢性,其平均生存时间仅有3.2年。慢性型与急性型之间的演变关系尚不明了。主要症状包括:呼吸困难:患者...
特发性肺间质性纤维化特发性肺间质性纤维化的主要症状
答:特发性肺间质性纤维化是一种影响肺部的疾病,其主要症状如下:首先,患者会经历逐渐加重的呼吸困难,表现为在进行体力活动时呼吸急促,呼吸频率加快,有时甚至能看到鼻翼扇动,表明需要额外的辅助肌肉参与呼吸。然而,尽管症状严重,但通常不会发展到需要端坐呼吸的程度。咳嗽和咳痰也是常见的症状,初期可能没...
特发性肺纤维化疾病简介
答:特发性肺纤维化(IPF),又称隐源性致纤维性肺泡炎(CFA),是一种原因不明的弥漫性肺部疾病。其主要特征是肺泡炎症和结构紊乱,最终发展为肺间质纤维化。病程可分为急性、亚急性及慢性,急性型如Hamman-Rich综合征较为罕见,而亚急性和慢性型更为常见,美国更倾向于使用IPF这一术语,我国早期曾广泛...
特发性肺纤维化治疗
答:特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进展性疾病,治疗目标在于控制炎症并延缓纤维化进程。早期干预至关重要,不论疾病阶段,都应尽早治疗,以促进新发炎症的吸收和部分纤维化的改善。皮质激素如强的松(起始剂量30-40mg/日,逐渐减量)和泼尼松(1.0-1.5mg/kg·d,逐步调整剂量)是首选疗法,尤其对活动...
什么叫特发性肺纤维化
答:特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程,即人体肺部出现纤维化改变,肺里纤维化成分增加。一旦出现肺纤维化,肺弹性会减弱,功能会下降,甚至纤维化可能会影响肺交换膜,使氧气通过肺交换膜进入人体的过程会更加困难。所以肺纤维化会影响肺通气功能和肺换气功能,使人体...
特发性肺纤维化简介
答:特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓HammanRich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA...
什么是肺纤维化病
答:会出现毛玻璃状改变或网格状改变,甚至蜂窝状改变,这时患者是得了肺纤维化疾病。肺纤维化疾病目前有200多种,每个人的情况都不一样,没有原因的称为特发性肺纤维化,发病率越来越高,有些患者得了特发性肺纤维化,一旦诊断明确,生存期非常短,一般只有2-5年的生存时间,预后非常差。
什么是肺部纤维化
答:肺部纤维化又叫特发性肺纤维化,是一种可导致呼吸困难的肺部疾病,会损伤肺内将氧送入血液的肺泡。病变可造成肺部僵硬,并使氧气难以进入血液,使肺纤维化患者出现咳嗽和呼吸急促症状。肺纤维化患者通常的年龄大于50岁,这是一种非常严重的疾病,无法治愈,并且会随着时间推移而恶化。一些患者的肺纤维化可...
本病原因不明,但男性多于女性,而且起病缓慢,不易察觉,主要的症状是干咳和进行性呼吸困难,通常发生于在活动后,且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变,肺功能下降严重,终末期患者非常痛苦。
引发特发性肺纤维化可能的病因包括:长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等,这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤,释放多种细胞因子,导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多,导致肺结构发生改变,形成肺(间质)纤维化。
本病病理改变是不可逆的,治疗的目是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展,目标是延长患者的生存期。
答:患者被诊断为特发性肺纤维化,该病是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,在呼吸功能上主要表现为限制性通气功能障碍,限制性通气功能障碍中VC(肺活量)减少较为明显,因此VC减少(B对)是特发性肺纤维化中最具特征性的表现。RV(残气量)在限制性通气功能障碍中也可减少,但是其减少程度较轻(...
答:特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类,由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断,然而病理有时很难取到,并且可能刺激加重诱发进展,故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查,从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难,平时在休息状态下无明显症状,但活动...
答:大约15%的特发性肺纤维化(IPF)病例表现为急性型,患者通常因上呼吸道感染引发的进行性呼吸困难加重而就诊,此类患者往往在6个月内因呼吸和循环衰竭死亡。然而,大部分IPF属于慢性类型,尽管被称为慢性,其平均生存时间仅有3.2年。慢性型与急性型之间的演变关系尚不明了。主要症状包括:呼吸困难:患者...
答:特发性肺间质性纤维化是一种影响肺部的疾病,其主要症状如下:首先,患者会经历逐渐加重的呼吸困难,表现为在进行体力活动时呼吸急促,呼吸频率加快,有时甚至能看到鼻翼扇动,表明需要额外的辅助肌肉参与呼吸。然而,尽管症状严重,但通常不会发展到需要端坐呼吸的程度。咳嗽和咳痰也是常见的症状,初期可能没...
答:特发性肺纤维化(IPF),又称隐源性致纤维性肺泡炎(CFA),是一种原因不明的弥漫性肺部疾病。其主要特征是肺泡炎症和结构紊乱,最终发展为肺间质纤维化。病程可分为急性、亚急性及慢性,急性型如Hamman-Rich综合征较为罕见,而亚急性和慢性型更为常见,美国更倾向于使用IPF这一术语,我国早期曾广泛...
答:特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进展性疾病,治疗目标在于控制炎症并延缓纤维化进程。早期干预至关重要,不论疾病阶段,都应尽早治疗,以促进新发炎症的吸收和部分纤维化的改善。皮质激素如强的松(起始剂量30-40mg/日,逐渐减量)和泼尼松(1.0-1.5mg/kg·d,逐步调整剂量)是首选疗法,尤其对活动...
答:特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程,即人体肺部出现纤维化改变,肺里纤维化成分增加。一旦出现肺纤维化,肺弹性会减弱,功能会下降,甚至纤维化可能会影响肺交换膜,使氧气通过肺交换膜进入人体的过程会更加困难。所以肺纤维化会影响肺通气功能和肺换气功能,使人体...
答:特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓HammanRich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA...
答:会出现毛玻璃状改变或网格状改变,甚至蜂窝状改变,这时患者是得了肺纤维化疾病。肺纤维化疾病目前有200多种,每个人的情况都不一样,没有原因的称为特发性肺纤维化,发病率越来越高,有些患者得了特发性肺纤维化,一旦诊断明确,生存期非常短,一般只有2-5年的生存时间,预后非常差。
答:肺部纤维化又叫特发性肺纤维化,是一种可导致呼吸困难的肺部疾病,会损伤肺内将氧送入血液的肺泡。病变可造成肺部僵硬,并使氧气难以进入血液,使肺纤维化患者出现咳嗽和呼吸急促症状。肺纤维化患者通常的年龄大于50岁,这是一种非常严重的疾病,无法治愈,并且会随着时间推移而恶化。一些患者的肺纤维化可...