肌营养不良的症状是什么

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-09-11
肌营养不良的表现是什么?

1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半—2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。   2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。   3、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。   4、随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
意见建议:饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。   饮食有节,不要过胖。

肌营养不良症的临床表现为慢性进行性对称性肌肉无力和萎缩,行走如鸭步,可出现肌肉假性肥大。除了临床表现以外,还有血CK增高,有遗传性,肌电图提示肌源性受损。肌活检病理提示广泛肌纤维萎缩,呈小圆形伴肌纤维变性、坏死和再生。以上的证据可以帮助诊断肌营养不良症。基因分析有助于区别不同的类型,但并非全都为阳性。

1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传,男女均可发病,病情轻重不一。轻者可无任何症状,在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病,发病后数年才被发现。面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢,躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传,发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄,自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

你好,肌营养不良主要有几种情况,假肥大型:严重性假肥大型营养不良症,走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,意见建议:良性假肥大型肌营养不良症,骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走。



典型症状:

不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。

常见症状:

1.假肥大型:在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力,常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。
2.肩-肱型:面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。
3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。
4.眼肌型:表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。
5.远端型:表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展。

主要为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态,最近吃着复元奇方

  • (家长须知) 什么是肌营养不良?做哪些检查可以确诊?
    答:Bekerer型肌营养不良症的表现与Duchenne型肌营养不良症相似,但是相对而言病情较轻,主要表现为四肢肌肉力量薄弱,用脚尖走路容易跌倒,出现肌肉痉挛,站起困难的情况。由于病情较轻,这类患者可能在30岁左右,或者是更年长一点的时候才会需要用到轮椅,更有一少部分患者不需要坐轮椅。2、 强直性肌营养不良...
  • 肌营养不良有哪些类型?
    答:1、假肥大型肌营养不良症:假肥大型也是较为常见的肌营养不良症,而这种类型主要是由于遗传因素导致而成的,一般会在婴幼儿时期就会发现了。2、肢带型肌营养不良症:这种类型要复杂一些,在青少年时期的时候就会出现盆骨的带肌无力和萎缩等症状,但是这种进展比较缓慢,除了不能行走,肌肉萎缩的现象,会不...
  • 肌营养不良会出现哪些严重的状况 ?
    答:呼吸困难:如果肌营养不良影响到呼吸肌肉,患者可能出现呼吸困难,严重时可能需要呼吸机支持。骨骼问题:肌营养不良可能影响到骨骼健康,增加骨折和骨密度减少的风险。心血管问题:肌营养不良可能导致心脏和血管功能受损,增加心血管疾病的风险。免疫系统问题:肌营养不良可能导致免疫系统功能下降,使患者更容易感...
  • 进行性肌营养不良症有哪些症状
    答:杜氏型肌营养不良是所有类型当中相对比较常见,而且比较严重的类型。一般情况下是3-5岁开始发病,可表现为行走摇摆、蹲起费力、上楼不能,逐渐加重甚至可出现瘫痪,后期因为呼吸衰竭和心衰可能会导致死亡。贝克型和杜氏型症状特点相似,但发病晚、症状比较轻,肢带型肌营养不良主要以肩胛带和骨盆带...
  • 进行性肌营养不良症的症状
    答:进行性肌营养不良症,最主要的症状是缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩。这个疾病其实是分很多型的,最常见的是假肥大型。假肥大型在小腿的腓肠肌,会出现肌肉的肥大,有骨盆带肌的无力,有起立困难的感觉,表现为走路慢、脚尖着地、容易摔倒。上肢肩胛带和上臂肌肉也会受累,但是程度会比骨盆带肌要...
  • 肌营养不良就是肌无力吗?
    答:肌营养不良的病因为遗传异常,该病常见的症状是骨骼肌萎缩、无力等;目前始终未明遗传因素究竟是通过什么机制导致肌肉变性。该病到了晚期还会导致患者完全不能活动,并伴有四肢挛缩等症状。还有部分患者会出现伴发肺部感染、压疮等症状,有可能导致生命止步于二十岁。半数以上的患者的心脏会收到损害,智力也...
  • 造成肌营养不良的原因是什么 肌营养不良症的症状表现?
    答:常见的肌营养不良症状和表现包括:肌肉无力:肌肉无力是肌营养不良最常见的症状之一。患者可能感觉肌肉无力,活动能力下降。运动功能受限:肌营养不良会导致运动功能受限,如走路、站立和抓握等动作受到影响。肌肉萎缩:肌肉无力和不良代谢导致肌肉萎缩,肌肉质量减少。脊柱弯曲:某些类型的肌营养不良可能导致脊柱...
  • 肌营养不良的症状有哪些
    答:或者一直行走不稳,而随着患者的年龄增大,症状可能逐渐明显。进入幼儿园以后,运动能力较同龄儿差,走路出现步态异常行走摇摆,俗称鸭步,上下楼困难,蹲起来的时候也很困难。肌营养不良的患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,随着病情的发展,大约12岁左右患者可以失去独立行走的能力。
  • 假肥大型肌营养不良的遗传方式是什么
    答:假肥大型肌营养不良是进行性肌营养不良最常见的种类之一,表现为四肢近端的的肌肉无力和萎缩。但是腓肠肌却有着非常粗大的表现,腓肠肌摸上去就跟摸在橡胶上非常韧的感觉。抽血化验可以看到肌酸激酶增高,肌电图是肌源性的损伤。假肥大型肌营养不良是x-性连锁的隐性遗传。一般来说母亲是致病基因的携带者,...
  • 什么是肌肉营养不良?
    答:肌营养不良的分型:根据起病年龄,病变分布范围,及遗传形式等确定 进行性肌营养不良 的类型,一般分为以下几型。(1)假性肥大型:为儿童常见的一类肌病。属 X连锁隐性遗传 ,发病主要见于男孩,主要临床特点为早年起病,以骨盆带肌肉的无力为突出症状,可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉...