什么是再生障碍性贫血

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-08-08
什么是再生障碍性贫血?

居里夫人原名玛丽·斯可罗多夫斯卡,波兰人。1891年,玛丽到巴黎攻读物理学。她家境贫穷、生活简朴,由于学习刻苦,成绩优良,获奖学金才得以完成学业,并在1892年取得硕士学位。在巴黎,玛丽认识了皮埃尔·居里,为科学献身的理想把他们联系到了一起。1895年他们结为夫妻。
1397年,她为了获得博士学位,选定了不久前贝克勒尔发现的一种性质尚不完全清楚的射线作为研究课题。在对铀和铁的混合物以及各种自然矿石进行测量时,她观察到有些铀铁混合物的辐射强度比其中铀和铁的含量所应发射的强度要大得多,她推测这些矿石中一定存在着某种未知的、放射性很强的元素,并设计了一种放射化学的基本分析方法来找寻它。在实验室里,居里夫妇用化学方法和测定放射性的手段,在成吨的沥青铀矿中艰辛地寻找这种微量的未知元素。他们的工作进展很快。1898年7月,居里夫妇就发现了一种新元素,这种新元素的放射性比纯铀强数百倍。居里夫妇命名它为“钋”(Polonium),以纪念居里夫人的祖国波兰。
居里夫妇并不满足于他们的这一发现,他们认为钋的放射性还不够强,于是又继续在钡族化合物中寻找新的物质。同年12月,居里夫妇通过部分结晶方法,又发现了放射性比纯铀强900倍以上的另一种常常与钡伴生的新元素——镭。但有人提出疑问:“没有原子里,就没有镭!”只有测出镭的原子量才能肯定它的存在。居里夫妇接受了这一挑战,决定设.法把镭分离出来。工作在极端困难的条件下开始了。他们无钱购买大量的含镭的沥青铀矿,只得改用仅需支付运费的沥青铀矿矿渣;没有实验室,他们就在学校借给他们的一个木棚里工作,这个木棚下面是泥地,上面是透风的玻璃顶盖,室内充满烟气,夏天炎热难忍,冬天寒风刺骨,没有任何防护设备(当时还不知道放射性的危险);没有助手,两们研究者既是物理学家、化学家,又兼任技师、实验员和“水泥工人”。特别值得一提的是,由于居里先生身体较差,搅拌溶剂和原始加热方法带来的重体力劳动,都要靠居里夫人来完成。研究在难以想象的艰苦条件下进行了4年。他们使矿渣熔解、沉淀和结晶,在几万次提炼之后,终于在1902年从数吨沥青铀矿渣中提炼出了0.12克的氯化镭,初步测定了镭的原子量为225,其放射性比铀强200多万倍,从而确凿无疑地证明了镭元素的存在!
但居里夫妇却由此受到了一种奇怪而难以诊断的疾病的折磨,这可能是因为他们遭到了过多的辐射和吞下了够多的放射性物质的缘故。虽然皮埃尔死于车祸,玛丽也活了67岁,但她病了很长一段时间;而且最后死于由于过度受辐射而引起的许多症状中的一种——再生障碍性贫血。她的女婿,F.约里奥,检查了玛丽的实验薄,发现它们受到了强烈的放射性污染。而且,玛丽在家烧饭,她使用过的许多菜谱书籍保持放射性达五十年之久。
再生障碍性贫血是一种由骨髓造血功能衰竭而引起外周血红细胞、白细胞、血小板减少的疾病。它是一种较严重的造血系统疾病,发病率为1~2人/10万人,任何年龄都可发病,其中以青壮年为主,男性多于女性。
目前,科学家们对引起再生障碍性贫血的原因已有了较深入的了解。他们形象地将病因为分三类。首先是由于骨髓造血细胞的损伤,即所谓的“种子损伤”学说,种子损伤导致不能“发芽、生长”;其次是造血微环境的不良,即所谓的“土壤”学说,即“土壤碱化”或“肥力不足”,导致“种子”不能在“土壤”里顺利地生长发育;第三是免疫因素影响,即所谓“虫害”学说,即“种子”虽能在肥沃的“土壤”里生根发育,但是由于受到“虫害”的割害而不能生长壮大。
外界的某种因素引起其中一种或多种病机变化或者相互作用,就可导致发生再生障碍性贫血。最常见的原因是药物或化学物质。部分药物有抑制骨髓的副作用,如果人们服用了足够大的剂量,就可能会发生骨髓损害。各种抗癌药,如环磷酰胺;氟尿嘧啶、甲氨蝶呤等就属此类。此外,由于个体差异,部分病人对某些药物或化学十分敏感,即使小剂量服用也可能发病。最多见的有氯霉素、磺胺药、保泰松、氨基比林、安眠药和苯以及苯的有关化合物。某些人由于血细胞基因对氯霉素特别敏感,脱氧核糖核酸受到影响,导致骨髓全能干细胞不能分化而发病。氯霉素还可以与细胞蛋白结合而被淋巴细胞或抗体排斥而发生骨髓抑制。氯霉素也可损害骨髓的微血管结构,使造血微环境破坏而影响干细胞的生产发育。因此,现在临床上已不再使用氯霉素。
值得注意是,当前石油、塑料、橡胶、油漆、染料、制药及制鞋等工业迅猛发展,苯及苯衍生物广泛应用,这大大增加了人们接触苯的机会。苯中毒不但会引起白细胞、血小板减少,而且还会导致再生障碍性贫血?许多室内装饰材料及家具,例如油漆、胶合板、刨花板、泡沫填料、内墙涂料、塑料贴面等材料均含有甲醛、苯、甲苯、乙醇、氯仿等有机蒸气,这些物质都具有相当的致癌性。据调查,我国目前使用的犬部分装饰材料不同程度地含有有机溶剂、甲醛、苯、氯化烃等有机物,其中甲醛、苯、三氯乙烯等是已知的致癌物质。消费者在购买家具时要注意选择绿色环保家具,避免和减少家具所造成的室内空气污染。由于目前国家对家具没有综合性的环保指标,所以只能靠消费者自己多加注意,最好买实木、藤制等纯天然家具,少买胶合板、人造板的家具;不要买有强烈刺激气味的家具;人造板制作的家具要看是否全部做了封边处理;布艺沙发不仅要看面料更要看填充物的用料;在购买前一定要看质检合格证。
此外,卫生防疫部门最近在检查食品市场时,发现有的食品中含有甲醛、硫磺和尿素等非食品原料成分。甲醛属于剧毒化学物质,对人体危害极大,能杀死血小板,破坏人的凝血功能,引发再生障碍性贫血。
有的肝炎患者在肝炎病毒感染后3~6个月内发生骨髓抑制。此种病人常为急性型或严重型再生障碍性贫血,治疗效果差。也有报道,妊娠会导致再生障碍性贫血,分娩后血象恢复正常,再次妊娠又会发生骨髓抑制。还有一种先天性再生障碍性贫血,称为范可尼贫血(Fanconi贫血),这类病人除有典型再生障碍性贫血症状外,还瘵有多发性的先天畸形(皮肤棕色色素沉着、骨骼畸形、性发育不全等)。其病因可能是以体的异常。以上这些都是引起再生障碍性贫血的原因。但是,临床上很多病人却难以找到病因,这就称为原发性或特发性再生障碍性贫血。
在20世纪50年代以前,再生障碍性贫血没有很好的治疗方法,惟一的办法就是输血。60年代以后,我国医生开始采用中西医结合的治疗方法,使一部分慢性再生障碍性贫血患者获得了治愈,逐步打破了套在再生障碍牲贫血患者头上的枷锁!
1958年,中国医科院血液学研究所有一位男性再生障碍性贫血患者,因睾丸小发育差而接受大剂量(50毫克/日)丙酸睾丸酮连续注射,治疗后病人面色红润,血红蛋白上升,半年后病情明显好转。以后医务人员采用同样办法使不少病人病情得到明显的改变,特别是消除了成年女性病人月经不止的痛苦,杜绝了因流血不止而死亡的病例。
近20多年来,治疗慢性再生障碍性贫血除采用中药外,也使用男性激素,如丙酸睾丸酮、甲基睾丸素、17-去氢甲基睾丸酮(“大力补”)、葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分患者可有转氨酶升高,停药后即可恢复正常或继续服药后功能不再继续恶化。
此外,还可采用硝酸士的宁、654-2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血的疗效与治疗时的病程有很大关系。病程短于两年者有效率明显高于超过两年者。因此,病人应早期诊断,早期治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植。胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,其疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机制的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将被彻底攻克。

再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的综合症。
意见建议:1、本病为一难治性慢性疾病,主要表现为贫血、出血、感染等症状,化验常有全血细胞减少。2、治疗主要包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。3、中医中药也有一定效果。4、严重者,药物治疗无效,可以进行骨髓移植。

再障贫血的定义: 再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。 再障的特点: (1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况; (2)骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少; (3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。 “再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低,低下活跃之分。 急性“再障”,潜伏期短来势凶猛,症状突发。最易感染,高烧不退,出血。出血不定部位,发烧不定时间,感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹,各种血细胞急剧下降,死亡率高。但是,病情来势随猛,一旦控制,恢复较快。 急慢性“再障”的特点基本相同,只是来势较缓慢,容易控制,危险性小,死亡率低,恢复健康快。 患急慢性“再障”的原因: 因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同,所以导致“再障”的急慢就不同,需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多,体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重,发作急,各种血细胞急降,即为急性“再障”,反之则是慢性“再障”。 再障的一般诱因: 药物:氯霉素﹑合霉素﹑新诺明﹑辛苛芬﹑绿丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。 化学因素:砷﹑奔﹑铅中毒等。 农药中毒:3911﹑1059﹑1605等。 物理因素:电离子辐射﹑X线辐射﹑核辐射等。 病理分析: 根据皇帝内经学说:阴静﹑阳动;阳化气﹑阴成形;味归形﹑形归气;气归精﹑精归化;精食气﹑形食味;化生精﹑气生形;味伤形﹑气伤精;精化为气﹑气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑肾)造出的各种血细胞为:红﹑白血球,血小板,血色素,淋巴……再障患者为全血细胞减少,淋巴增高,说明五脏六腑的功能都被病毒破坏,使机体免疫功能减退,脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调,事物的精微吸收受到阻碍,饮食后不能正常的转化、吸收,而失去了精、气、神、血、津液的生成,又导致了各种血细胞的再生。 再障患者的共同点: 患“再障”后各种血细胞都会下降,淋巴增多,淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能,血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后,最怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况,血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传,不传染,也不影响生育。 头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点;有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血;妇女月经量大,时间长;易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。 临床症状:

  • 再生障碍性贫血是什么意思?
    答:再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病,其主要影响身体的造血系统,使得身体无法产生足够的红血球、白血球和血小板。这种疾病通常发生在骨髓中的造血干细胞被破坏的时候,而破坏常常是由免疫系统的异常行为导致的。再生障碍性贫血的患者往往需要进行骨髓移植或免疫抑制治疗,以便恢复身体正常的造血功能。再生障碍...
  • 什么是再生障碍性贫血
    答:最后:再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组,男性发病率略高于女性,根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。注意事项 在弄清了什么是再生障碍性贫血的问题后,患者在平时还要注意在饮食上保持清淡性,少吃油炸、肥...
  • 再生障碍性贫血是什么病
    答:再生障碍性贫血,即骨髓造血功能发生问题,研究发现该病与自身免疫相关。确诊该病者,应通过检查明确骨髓造血情况,如造血面积、造血质量。对于轻度再生障碍性贫血患者白细胞、血红蛋白、血小板轻度减少,随病情进展,部分患者可表现急性重型再生障碍性贫血,1-2周骨髓可完全衰竭,无法产生血小板、红细胞、白...
  • 什么叫做再生障碍性贫血?
    答:再生障碍性贫血该怎么治疗?下面就来详细了解再生障碍性贫血,以及贫血护理的正确方法吧。1、什么叫做障碍性贫血再生障碍性贫血是因为骨髓造血机能衰退或者是衰竭,只是身体里的血液却无法供给身体机能的运转的疾病。再生障碍性贫血对我们的身体影响比较大,应该早些治疗2、障碍性贫血产生原因再生障碍性贫血与...
  • 什么是再生障碍性贫血
    答:再生障碍性贫血是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,最常见的发病原因就是造血干细胞数量减少或者造血功能的缺陷,从而引发身体的免疫抗体反应。治疗:1、急性再障 急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经...
  • 再生障碍性贫血是什么病
    答:再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭导致的血液疾病。这种疾病主要表现为全血细胞减少,即红细胞、白细胞和血小板均减少。以下是关于再生障碍性贫血的详细解释:1. 疾病定义与特点:再生障碍性贫血是由于骨髓造血组织减少或功能出现障碍,导致不能正常生产足够的血细胞。其特点是全血细胞减少,引发贫血、免疫...
  • 我是一个再生障碍性贫血患者,吃什么食物可以让病好得快些吗
    答:再生障碍性贫血简称再障 ,是由多种原因引起的骨髓造血于细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变 ,导致骨髓造血衰竭 ,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。本病除药物治疗外 ,同时配合饮食疗法 ,也能取得较好的疗效。母鸡胎盘五仁汤 原料 :家养老母鸡一只 ,胎盘一个 ,红衣花生 200克 ,红小豆 200克 ,...
  • 什么叫再生障碍性贫血
    答:什么叫再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万...
  • 医学AA.PDP是什么意思?
    答:1、AA在医学上就是再生障碍性贫血的英文缩写,再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,病人以外周血中全血细胞减少为临床特征。2、根据病情的轻重以及进展程度,再生障碍性贫血分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血两大类,一般情况下,慢性再障的患者有轻度的贫血、出血、感染等症状,一般不...
  • 产生再生障碍性贫血的原因是什么?有哪些治疗方法?
    答:下面我们就来谈一谈,再生障碍性贫血的病因以及它的治疗方法。一、再生障碍性贫血的病因。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,这个是以骨髓造血细胞降低铁及全血细胞减少为特征的。在临床上主要是以贫血和出血为主要表现。二、再生障碍性贫血的诊断。再生障碍性贫血主要是以...