T慢性淋巴细胞白血病简介
目录
- 1 概述
- 2 疾病名称
- 3 英文名称
- 4 T慢性淋巴细胞白血病的别名
- 5 分类
- 6 ICD号
- 7 流行病学
- 8 病因
- 9 发病机制
- 10 大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现
- 11 大颗粒淋巴细胞白血病的并发症
- 12 实验室检查
- 13 辅助检查
- 14 诊断
- 15 鉴别诊断
- 16 大颗粒淋巴细胞白血病的治疗
- 16.1 治疗方法
- 16.2 疗效标准
- 17 预后
- 18 大颗粒淋巴细胞白血病的预防
- 19 相关药品
- 20 相关检查
- 附：
- 1 T慢性淋巴细胞白血病相关药物
1 概述
T慢性淋巴细胞白血病（Large granular lymphocytic leukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、大颗粒淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。
大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3 （NK细胞）和CD3 （T细胞）两个细胞群。因此，REAL分类将LGLL分为TLGLL和NKLGLL。TLGLL为CD3 克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性；NKLGLL为CD3克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆性。
TLGLL常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。
NKLGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。
2 疾病名称
T慢性淋巴细胞白血病
3 英文名称
large granular lymphocytic leukemia
4 T慢性淋巴细胞白血病的别名
Tγ淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞性白血病
5 分类
肿瘤科 > 血液系统疾病 > 白血病
血液科 > 白细胞疾病 > 白血病
6 ICD号
C91.7
7 流行病学
CD3 LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60（4～88）岁，仅10%的患者年龄在40岁以下，儿童病例罕见；无性别差异。NKLGLL发病年龄小，中位年龄39岁。
8 病因
TLGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NLLGLL与EB病毒感染有关。
9 发病机制
LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子（如IL12、IL15等）的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLVⅠ型病毒；HTLVⅡ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NKLGLL的发生有关，日本报道NKLGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。
10 T慢性淋巴细胞白血病的临床表现
TLGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。
NKLGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。
11 T慢性淋巴细胞白血病的并发症
反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。
12 实验室检查
1.外周血 可有贫血,血小板减少。中性粒细胞减少,绝对值常＜0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。
2.骨髓象 示髓系细胞成熟障碍，LGL浸润,浆细胞可增高。
3.酸性磷酸酶（ACP）染色 强阳性,非特异性酯酶（ANAE）染色弱阳性或阴性。
4.类风湿因子 60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5.Coombs试验阳性,TLGLL约占50%。
13 辅助检查
1.骨髓活检 常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL。粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。
2.淋巴结、脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。
3.根据临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图检查。
14 诊断
1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。
2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数＞5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。
3.骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.免疫表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4 、CD5 、CD7 、CD25 、CD56 。
15 鉴别诊断
慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑TLGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3的LGL细胞增多，但缺乏：NKLGLL的临床表现、呈慢性病程，细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
16 T慢性淋巴细胞白血病的治疗
16.1 治疗方法
（1）糖皮质激素治疗，可改善症状。
（2）甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。
（3）中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素（环孢素A ）12mg/（kg·d）, 皮下注射；非格司亭（GCSF） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GMCSF） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GMCSF ）75μg皮下注射，1次/d。
（4）伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素（环孢素A） 12mg/（kg·d）1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。
（5）脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。
（6）嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，ZCDA,DCT。
（7）TLGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表1。
16.2 疗效标准
（1）CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞＜4×109/L,LGL绝对值＜2×109/L。
（2）PR：脾脏缩小＞50%,外周血ANC＞1.5×109/L或较前增加＞50%,淋巴细胞较前减少＞50%。
（3）稳定：症状及实验室检查无变化。
（4）恶化症状加重：脾脏增大＞50%,ALC增加＞50%。
17 预后
TLGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上；NKLGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
18 T慢性淋巴细胞白血病的预防
增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。
19 相关药品
甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭
20 相关检查
浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
T慢性淋巴细胞白血病相关药物
- 注射用硫酸长春新堿
、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤。5．乳腺癌、慢性淋巴细胞白血病、消化道癌、黑色素瘤及多发性骨髓瘤等。【...
- 苯丁酸氮芥纸型片
长本品的临床作用时间。【适应症】主要用于慢性淋巴细胞白血病、也可用于恶性淋巴瘤、卵巢癌、多发性骨髓...
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- 巯嘌呤片
应症】适用于绒毛膜上皮癌，恶性葡萄胎，急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病，慢性粒细胞白血病的...
- 巯嘌呤片
答：成人T淋巴细胞性白血病(adultTcellleukemia,ATL)是一种少见的有流行倾向，地域倾向与人类C型逆转录病毒有极其密切关系的一种独特类型的成人白血病。1976年由日本学者高月清等首次报道。ATL的临床特点是：①在20岁以上的成年人发病，平均年龄50岁左右。男女发病率无差异。②发病有地区性，见于沿海地区，日...
答：淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，淋巴细胞在骨髓、淋巴结，血液，脾脏、肝脏及其他器官聚集。95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL)，仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。
答：慢性白血病以慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病较为常见，此外还有慢性单核细胞白血病、慢性红白血病等。慢性粒细胞白血病系白血病细胞恶性增殖所致，可累及各系细胞，但各种成熟细胞常没有明显成熟障碍，所以增殖的白血病细胞，一部分尚保持正常的细胞形态和细胞功能；慢性淋巴细胞白血病系淋巴细胞在体内增生与...
答：⑶少见及特殊类型白血病：该类白血病以难治预后差为特点,包括毛细胞白血病,嗜碱粒细胞白血病,嗜酸粒细胞白血病,肥大细胞白血病,成人T淋巴细胞白血病,绿色瘤或粒细胞肉瘤,浆细胞白血病,淋巴肉瘤细胞白血病,全髓白血病等. 哪些人易得白血病? 为什么会得白血病?这问题研究了好久,至今不完全清楚,但有几种...
答：慢性淋巴细胞白血病是一种原发于造血组织的恶性肿瘤，肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。慢性淋巴白血病的病因尚未完全明确，环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位，长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关，病人有轻度乏力、易疲劳等...
答：慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——...
答：急性白血病比较危险，症状一般多样，主要是贫血、出血，表现与感染有关，还有很多白血病患者有细胞浸润，如胸痛、胸腔积液等，这些患者通常会因为症状而去看医生，看到血路有明显异常，白血病可分为急性白血病和慢性白血病，慢性白血病可分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，急性白血病可分为急性粒细胞白血病...
答：淋巴细胞白血病分为急慢性两种。急性淋巴细胞白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增值所致的恶性血液病。急性淋巴细胞白血病分型 ⒈ 按细胞大小（FAB、我国标准）①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0....
答：根据临床分期、症状和疾病活动情况而定。慢性淋巴细胞白血病为一慢性惰性病程，随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期，早期（Rai 0 ～Ⅱ期或Binet A 期）患者无须治疗，定期复查即可。出现下列情况说明疾病高度活动，应开始化疗。（1）体重减少≥ 10%、极度疲劳、发热（38℃）>2 周、盗汗。（2）...
答：根据白血病细胞的分化、成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病细胞分化停滞在原始细胞及早期幼稚细胞阶段，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病细胞分化停滞在较成熟的细胞阶段，病情发展缓慢，自然病程可达数年。1.病毒：成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）——人类T淋巴细胞病毒I...
