ALS渐冻症的病因是什么?

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-07-04
渐冻症致病原因是什么?

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又称“渐冻症”,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致,但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有:遗传因素、生活方式(如吸烟)、毒物接触(如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等)、职业(如过度体力劳动者)、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。

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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),又称“渐冻症”,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致,但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有:遗传因素、生活方式(如吸烟)、毒物接触(如有机溶剂、杀虫剂、重金属元素暴露等)、职业(如过度体力劳动者)、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1、神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

扩展资料
对于渐冻症来说,治疗的核心有四点
1、保证充足的营养
患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少,已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”,会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难,且全身情况尚可时可考虑进行胃造瘘手术(即在腹部留置一根管子,以解决患者的营养问题),如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2、保证呼吸
由于负责呼吸的肌肉出现无力,会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标,可使用无创呼吸机帮助呼吸,也有助于延长生存期。
3、给予药物治疗
目前,许多药物还在研究阶段,利鲁唑已被证实能够延长患者生存期,一旦确诊应尽早使用。
4、精心护理
运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”,患者自己没有力气咳痰,吞咽困难容易呛咳造成肺炎,无力翻身造成压疮,以及巨大的心理压力,这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说,是非常重要的一项治疗。值得一提的是,“渐冻症”不需要过度锻炼,因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。

  • 渐冻症是什么引起的?
    答:肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(LouGehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、...
  • 渐冻症是什么?
    答:渐冻症是 肌萎缩侧索硬化(ALS)是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,是指延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
  • 渐冻症是什么原因?
    答:渐冻症又称为运动神经元病,主要是由于上、下运动神经元受损导致变性,病人出现肌肉萎缩、肌无力,还可以伴有肌肉跳动的症状。对于渐冻症的病因,临床上不完全清楚,考虑和遗传有一定的关系,也可以由于感染、免疫等原因,导致神经系统有毒物质的积累,进而损伤上、下运动神经元,病人出现肌肉萎缩。无肌肉...
  • 什么是渐冻症?
    答:渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐...
  • 什么是渐冻症?
    答:渐冻人的病因:1、基因遗传因素。通过对多个病例的研究发现,渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关,主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生突变或者其它变异而发病。2、不良环境因素。如果身体长期受到不良环境的刺激,尤其...
  • 渐冻症是怎么引起的
    答:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。有见过家庭遗传的,也有因为精神刺激引起的,所以很难有明确的病因解释。
  • 渐冻症是什么病症
    答:但该病预后较差,发病后平均存活时间在31-43个月。目前认为渐冻症发病的病因主要有以下八大方面:①遗传因素,如SOD1基因突变是目前被公认与渐冻症发病有关的;②氧化应激因素,渐冻症患者肝脏内存在异常线粒体,破坏神经元的正常凋亡过程;③兴奋性氨基酸因素,其可通过刺激NMDA受体引起神经毒性反应;④...
  • 什么是渐冻症?
    答:意见建议:是一组运动神经元疾病的俗称,因为病人大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,病人肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响病人的智力、记忆及感觉。渐冻症的情况,又可以被称为肌萎缩侧索硬化症,出现了这种...
  • 渐冻症是什么原因引起的?
    答:引起渐冻症的原因可能与以下几种因素有关:1.遗传因素。大概有5~10%的渐冻症患者存在家族史,可能为常染色体显性或隐性遗传,也可能为性染色体显性遗传,而大多数主要为常染色体显性遗传。2.免疫因素。经临床检查,大部分渐冻症患者存在免疫功能异常,通常为免疫球蛋白数量以及免疫复合物异常所致。3.微量...
  • 渐冻人病是什么原因引起的?应该怎么办?
    答:渐冻症的病因不明,主要有四大因素参与,遗传,中毒,免疫,病毒感染,10%到20%的病例可能与遗传有关,是因为基因突变导致,另外有部分环境因素参与,主要是重金属中毒,如铜铝中毒等。指导意见:渐冻人早期表现为没有规律的,不对称的症状,如肌肉的痉挛,肌肉无力,双手双脚的肌萎缩,逐渐出现活动的笨拙...