右室双出口的疾病概述
kuaidi.ping-jia.net 作者：佚名 更新日期：2024-08-03
右室双出口的介绍
小儿右室双出口疾病检查
答：小儿右室双出口疾病检查主要包括以下几个方面:1. 病史临床表现：依据主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损的关系，表现为不同症状。如伴有肺动脉狭窄，症状类似法洛四联症，可能有缺氧昏厥、蹲踞及杵状指趾。无狭窄者则肺血增多，易导致肺动脉高压，类似于大室间隔缺损。2. 体格检查：心前区隆起，左缘3、...
右室双出口的治疗原则和手术要点
答：1. 右室双出口的分类：根据Van Praagh分类法，临床上常见的类型包括SDD型、SDL型、ILL型，以及少见的SLL型、IDD型和IDL型。治疗方案需根据患者的具体畸形类型、室间隔缺损位置以及有无肺动脉狭窄等因素个性化制定。2. 室间隔缺损的处理：根据缺损的大小和位置，选择合适的心内隧道或管道进行修复。对于较...
右室双出口治疗方案
答：右室双出口的治疗方案主要针对不同情况的患者，具体包括:对于无肺动脉狭窄的婴幼儿，手术是关键。手术过程中，医生可能会在右心室内安装心内隧道或管道。根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间的距离选择合适的方法。特别情况下，当室间隔缺损位于肺动脉下方时，会选择大动脉调转术，并同时修复室间隔缺损。对于...
右室双出口治疗原则和手术要点
答：右室双出口的临床治疗策略根据畸形的类型、室间隔缺损的位置以及是否存在肺动脉狭窄等因素进行。最常见的类型是SDD，其次是SDL和ILL，其他少见类型包括SLL、IDD和IDL。手术方法的选择至关重要。对于室间隔缺损，手术时需考虑位置，可能采用心内隧道或管道。对于缺损较小的情况，可能需要切除缺损前上缘肌肉以...
小儿右室双出口发病原因
答：小儿右室双出口的发病，主要源于胚胎发育过程中的圆锥动脉干旋转不完全。在心襻形成期，圆锥的形成开始于右背侧和左腹侧嵴的融合，随后分为前外侧和后内侧两个部分。这两个圆锥分别与右心室的小梁部原基相连，其中后内侧圆锥最终与左心室融合，形成左心室的流出道。这种畸形的发生与圆锥部的旋转和吸收...
右心室双出口的临床表现
答：室缺位于肺动脉瓣下，或伴严重肺动脉高压时，均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，自幼发绀，进行性加重，杵状指（趾）明显，有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。右心室肥厚可致心前区向前隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸...
右室双出口的病因
答：1. 右室双出口的病因与心脏胚胎发育过程中的异常有关。圆锥动脉干的旋转不完全导致其与左、右心室的连接出现偏差。2. 在心脏胚胎发育的关键阶段，圆锥、右背握腔晌侧及左腹侧嵴融合段锋后分隔成前外侧和后内侧两个圆锥。这两个圆锥分别连接到右心室小梁部原基。3. 在后续的发育过程中，后内侧圆锥...
右室双出口的症状体征
答：1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。2.体检心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺...
右室双出口概率
答：0.48%-1.67%。右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，概率仅占先天性心脏病的0.48%-1.67%。
法四型右室双出口一次能根治吗
答：法四型右室双出口可以一次根治，法四型右室双出口是一种较为复杂的先天性心脏病，需要通过手术治疗来矫正。手术治疗可以有效改善患者的症状和生活质量，对于法四型右室双出口的治疗，患者在医生的指导下，选择合适的手术方式和治疗时机，同时注意术后护理和饮食调理，以促进康复，可以做到一次性根治。
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。
建议：右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。
右室双出口也叫右心室双出口。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差，任何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素，都可能诱发心跳骤停。
疾病分类：心外科
答：小儿右室双出口疾病检查主要包括以下几个方面:1. 病史临床表现：依据主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损的关系，表现为不同症状。如伴有肺动脉狭窄，症状类似法洛四联症，可能有缺氧昏厥、蹲踞及杵状指趾。无狭窄者则肺血增多，易导致肺动脉高压，类似于大室间隔缺损。2. 体格检查：心前区隆起，左缘3、...
答：1. 右室双出口的分类：根据Van Praagh分类法，临床上常见的类型包括SDD型、SDL型、ILL型，以及少见的SLL型、IDD型和IDL型。治疗方案需根据患者的具体畸形类型、室间隔缺损位置以及有无肺动脉狭窄等因素个性化制定。2. 室间隔缺损的处理：根据缺损的大小和位置，选择合适的心内隧道或管道进行修复。对于较...
答：右室双出口的治疗方案主要针对不同情况的患者，具体包括:对于无肺动脉狭窄的婴幼儿，手术是关键。手术过程中，医生可能会在右心室内安装心内隧道或管道。根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间的距离选择合适的方法。特别情况下，当室间隔缺损位于肺动脉下方时，会选择大动脉调转术，并同时修复室间隔缺损。对于...
答：右室双出口的临床治疗策略根据畸形的类型、室间隔缺损的位置以及是否存在肺动脉狭窄等因素进行。最常见的类型是SDD，其次是SDL和ILL，其他少见类型包括SLL、IDD和IDL。手术方法的选择至关重要。对于室间隔缺损，手术时需考虑位置，可能采用心内隧道或管道。对于缺损较小的情况，可能需要切除缺损前上缘肌肉以...
答：小儿右室双出口的发病，主要源于胚胎发育过程中的圆锥动脉干旋转不完全。在心襻形成期，圆锥的形成开始于右背侧和左腹侧嵴的融合，随后分为前外侧和后内侧两个部分。这两个圆锥分别与右心室的小梁部原基相连，其中后内侧圆锥最终与左心室融合，形成左心室的流出道。这种畸形的发生与圆锥部的旋转和吸收...
答：室缺位于肺动脉瓣下，或伴严重肺动脉高压时，均有不同程度发绀。如伴肺动脉狭窄，临床症状可类似法洛四联症表现，自幼发绀，进行性加重，杵状指（趾）明显，有呼吸困难、头痛、头昏、活动受限和喜欢蹲踞。右心室肥厚可致心前区向前隆起，肺动脉瓣区第二心音亢进或减弱，这主要取决有无肺动脉口狭窄。胸...
答：1. 右室双出口的病因与心脏胚胎发育过程中的异常有关。圆锥动脉干的旋转不完全导致其与左、右心室的连接出现偏差。2. 在心脏胚胎发育的关键阶段，圆锥、右背握腔晌侧及左腹侧嵴融合段锋后分隔成前外侧和后内侧两个圆锥。这两个圆锥分别连接到右心室小梁部原基。3. 在后续的发育过程中，后内侧圆锥...
答：1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。2.体检心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺...
答：0.48%-1.67%。右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，概率仅占先天性心脏病的0.48%-1.67%。
答：法四型右室双出口可以一次根治，法四型右室双出口是一种较为复杂的先天性心脏病，需要通过手术治疗来矫正。手术治疗可以有效改善患者的症状和生活质量，对于法四型右室双出口的治疗，患者在医生的指导下，选择合适的手术方式和治疗时机，同时注意术后护理和饮食调理，以促进康复，可以做到一次性根治。
