恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分，可将恶性淋巴瘤分为何杰金病（Hodgkin disease）和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma）两大类。

　　（一）、何杰金病

　　何杰金病是恶性淋巴瘤的一个独特类型，与其它恶性淋巴瘤不同，病变往往先从一个或一组淋巴结开始，瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sterbnberg细胞。瘤组织内常有多种炎细胞浸润。

　　病理变化

　　病变以颈部和锁骨上淋巴结最常见。肉眼观，淋巴结肿大，粘连，形成结节状巨大肿块。切面灰白鱼肉状，有散在黄色小坏死灶。镜下，淋巴结正常结构破坏，由瘤组织取代，瘤组织内细胞成分多样，有一种独特的多核瘤巨细胞，体积大，胞浆丰富，核内有一个大的嗜酸性核仁，这种细胞称为Reed-Sterbnberg细胞（R-S细胞）。双核的R-S细胞的两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影故称镜影细胞。是诊断何杰金病的重要依据。

　　何杰金病的肿瘤成分除典型的R-S细胞外，还有一些R-S细胞的变异型。如何杰金细胞、陷窝细胞、多形性R-S细胞、L/H型R-S细胞等。

　　除上述肿瘤细胞外，瘤组织内还有多数非肿瘤成分，包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞等。

　　组织类型

　　根据肿瘤组织内肿瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例，可将何杰金病分为4种组织类型：

　　1. 淋巴细胞为主型：淋巴结内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞，可见典型R-S细胞，但数量较少。此型病人一般无明显症状，预后良好。

　　2. 混合细胞型；是最多见类型，病变和预后都介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间，由多种细胞成分混合而成。

　　3. 淋巴细胞消减型：本型特点是淋巴细胞数量减少，R-S细胞或其变异型相对较多。多发生于年长者，进展快，是本病中预后最差的。

　　4. 结节硬化型：本型特点是淋巴结瘤组织内有陷窝细胞和增生的纤维组织条索，将淋巴结分隔成许多大小不等的结节。

　　临床病理联系

　　本病早期多无明显症状，晚期病变扩散。感染和肿瘤广泛扩散是患者死亡的重要原因。近年来，由于诊断和治疗方法的改进，本病的预后有显著改善。

　　（二）、非何杰金淋巴瘤

　　非何杰金淋巴瘤多发生于表浅淋巴结，以颈部淋巴结最多见，与何杰金病不同，瘤组织成分单一，以一种细胞类型为主。故常根据瘤细胞的类型鉴别其来源，是非何杰金淋巴瘤分类的基础。

　　分类

　　非何杰金淋巴瘤分类方法很多，但大多以Lukes-Collins淋巴瘤的形态与功能结合以瘤细胞来源为基础的免疫功能分类，将本瘤分为B细胞、T细胞和组织细胞三大类及不同的亚型。

　　B细胞型淋巴瘤

　　小淋巴细胞（B）型 小淋巴细胞（B）型1 小淋巴细胞（B）型2 小淋巴细胞（B）型3

　　浆细胞样淋巴细胞型

　　滤泡中心细胞型

　　小核裂滤泡中心细胞型 小核裂滤泡中心细胞型

　　大核裂滤泡中心细胞型

　　小无裂滤泡中心细胞型

　　Burkitt淋巴瘤

　　非Burkitt淋巴瘤

　　大无裂滤泡中心细胞型 大细胞型淋巴瘤（B）

　　免疫母细胞型淋巴瘤（B） 免疫母细胞型淋巴瘤（B）

　　T细胞型淋巴瘤

　　小淋巴细胞（T）型 小淋巴细胞（T）型1 小淋巴细胞（T）型2

　　曲折核淋巴细胞型

　　脑回状核淋巴细胞型（菌样霉菌病，Sezary综合症）

　　免疫母细胞型淋巴瘤（T） 间变大细胞型T细胞淋巴瘤

　　组织细胞型淋巴瘤

　　未定型淋巴瘤

　　临床病理联系

　　多数患者起病缓慢，早期无症状。主要表现为无痛性淋巴结肿大。晚期可累及多处淋巴结或其它器官，可引起不同的症状。