弥漫大B细胞淋巴瘤与结外边缘带B细胞淋巴瘤的区别

kuaidi.ping-jia.net  作者:佚名   更新日期:2024-05-04
什么是弥漫性大B细胞淋巴瘤?

男,71岁,在鼻子部位发病,饮食正常,化疗4天了,医生说是弥漫性大B细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤发生部位:可发生在结内和结外,原发结外的可高达40%,结外最常见的部位是胃肠道(胃和回盲部),其实可发生在结外任何部位,如皮肤、中枢神经、骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、肾、脾和Waldeyer环。原发于骨髓和/或累及到血液的情况罕见。某些形态学的变异型多见于特定的部位,如原发于骨的DLBCL常常呈多叶核细胞。临床特点:典型的表现是病人出现结内或结外迅速长大的肿块,可伴有症状,随着病情的发展常常发生扩散。 DLBCL的病因仍不清楚。通常是原发的,但也可是其他低侵袭性淋巴瘤发展和转化而来,如慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、边缘带B细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。潜在的免疫缺陷是肯定的危险因素。有免疫缺陷的较散发的DLBCL更常伴有EB病毒感染。大体所见:淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织所取代。偶尔病变只呈局灶性。可出现出血坏死。结外DLBCL常形成瘤块,伴有或不伴有纤维化。形态学:典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或部分淋巴结,也可以仅见于滤泡间区,但累及淋巴窦不常见。淋巴结周围组织常有浸润,可见宽的或窄的硬化性纤维条带。DLBCL是由转化的大淋巴样细胞组成。从细胞学上看,该瘤包括形态上不同的变异型。然而,在实际工作中要准确区分这些变异型有时还存在一定难度。除极少数病例外,免疫表型和遗传学参数都无助于区别形态学上的变异型。因此,病理医生可以选择DLBCL这一术语,也可选择特定的形态学变异型的名称。大多数病例可确定为某种变异型,中心母细胞最为常见。文献中曾描述过可伴有黏液间质、原纤维基质、假玫瑰花环、梭形细胞、印介细胞、微绒毛突起、细胞间连接等的一些不常见的变异型。当淋巴瘤样肉芽肿病出现成片的恶性细胞时,表明已进展成了DLBCL的一种变异型。中等大细胞为主要细胞成分时,应注意排除髓外白血病和伯基特淋巴瘤的变异型。预后及预测因素:DLBCL属于侵袭性淋巴瘤,但采用联合化疗有治愈的可能性。根据临床参数制定的国际预后指数对于结果的预测具有重要价值。肿瘤增殖率高,则预后较差。BCL2、P53阳性是预后不好的指标。虽然有研究显示免疫母细胞淋巴瘤较中心母细胞淋巴瘤预后略差,但另一些研究显示没有差别。也有研究提示BCL6异位的病例预后较好。还有报道指出生发中心细胞样的DLBCL的预后显著的好于活化细胞的DLBCL。从 20 世纪 80 年代后期开始,化疗加受累野照射的综合治疗方案逐步取代单纯放疗,成为中高度恶性或侵袭性 NHL 的标准治疗。有多项随机研究证明,综合治疗和单纯放疗或单纯化疗比较,显著改善了病人的无病生存率和 / 或总生存率。单纯放疗和综合治疗随机对照研究为改善 I~II 期中高度恶性 NHL 的生存率,开展了综合治疗和单纯放疗的随机对照研究。综合治疗改善了 I~II 期侵袭性 NHL 的生存率,单纯放疗的复发率比综合治疗高 10%~20% 。虽然临床 III 期研究的病例数比较少,某些研究中使用旧的 CVP 方案,而非标准的 CHOP 方案,但这些证据表明,化疗和放疗综合治疗显著改善了生存率, CR 率将近 90% ,无失败生存率和总生存率为 63%~85% 。在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗,此后,认识到隐性远处转移是 NHL 主要失败原因,综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早 Landberg 等比较单纯放疗和放疗后化疗(以 CVP 方案化疗)的疗效,综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的 CHOP 化疗方案。 1993 年 Yahalom 等进行了一组小的随机研究,比较综合治疗和单纯放疗的疗效, 44 例 I 期低度恶性和中度恶性 NHL 接受单纯放疗或放疗后 CHOP 化疗, 7 年无复发生存率分别为 20% 和 86% ( P <0.03 )。 Aviles 等在一组大的随机研究中证明了在 I 期韦氏环 NHL 的治疗中,综合治疗疗效明显优于单纯放疗或单纯化疗,统计学上差别有非常显著意义( P <0.05 )。最近墨西哥的研究再次证明,弥漫性大细胞淋巴瘤放疗后 6 周期 CHOP 化疗的综合治疗优于单纯放疗,提高了无病生存率和总生存率。

淋巴瘤的T、B分类是根据肿瘤细胞表面的白细胞分化抗原不同来区分肿瘤细胞来源的一种分类方法。T淋巴细胞来源的淋巴瘤表面标记常见CD2、CD3、CD7、CD8、CD56、TCR等。B淋巴细胞来源淋巴瘤表面标记常见CD5、CD10、CD20、BCL-6、IgH等。
治疗方案上根据T、B来源以及具体细胞类型和危险度分层有所不同。
详细内容可以参考沈志祥主编的《恶性淋巴瘤》。

弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。在临床表现上,患者常表现为迅速增大的淋巴结,10%~15%患者有骨髓侵犯,40%~50%患者有淋巴结外病变,患者常出现发热、盗汗、进行性消瘦等全身症状。本病病程进展迅速,如不予以积极治疗,中位生存期不足一年。

  • 弥漫性大B细胞淋巴瘤
    答:回答:弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤,可原发于淋巴结,或者结外组织器官,也可从惰性淋巴瘤转化而来,可分为3种病理亚型和6种变异型。弥漫性大B细胞淋巴瘤可发生于任何年龄,中位发病年龄50-60岁,男性略多于...
  • 诊断:左颈部淋巴结穿刺活检。 b细胞淋巴瘤,考虑弥漫大b细胞性,免疫组...
    答:回答:问题分析: 现在主要是考虑有b细胞淋巴瘤,属于淋巴瘤的一种类型,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 意见建议: 现在年龄比较小,通常可以用些放射治疗和...
  • 弥漫性大B细胞淋巴瘤
    答:回答:弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL): 是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。 临床表现: DLBCL 可发生于任何年龄,但以...
  • 弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断
    答:超过50%的病人诊断时有结外病变侵犯。最常见的结外病变是胃肠道和骨髓,各占15~20%的病人。任何器官均可涉及,做诊断性活检是必要的。例如胰腺的弥漫大B细胞淋巴瘤比胰腺癌有好得多的预后,但如果不做活检将错过机会。...
  • B细胞淋巴瘤的疾病分类
    答:MALT淋巴瘤)10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤-胃肠道滤泡性淋巴瘤-儿童滤泡性淋巴瘤-“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤14、弥漫大B细胞淋巴瘤-弥漫大B细胞淋巴瘤,...
  • 弥漫大B细胞淋巴瘤的介绍
    答:弥漫大B细胞淋巴瘤是NHL中最常见的类型,几乎占所有病例的1/3。这类淋巴瘤占以前临床上的“侵袭性”或“中高度恶性”淋巴瘤的大多数病例。弥漫大B细胞淋巴瘤正确的诊断需要血液病理学专家根据合适的活检和B细胞免疫表型的...
  • 弥漫性大B细胞淋巴瘤
    答:在WHO分类中,根据组织学形态改变将弥漫性大B细胞淋巴瘤分为中心母细胞型、免疫母细胞型、富于T细胞/组织细胞型以及间变型四种变异型,另外还有2类特殊少见的亚型:纵隔硬化性大B细胞淋巴瘤和血管内淋巴瘤。中心母细胞型(...
  • (医学课件)弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展
    答:弥漫大B细胞型淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展1LymphomaaccordingtoWHOBurkitt淋巴瘤BL间变型大细ALCL3%胞淋巴瘤1%PTCL6%弥漫性大细胞DLBCL性淋巴瘤30%UnclassifiedLL2%1%HIV/PTL2%MCL套细胞淋6%巴瘤SLL/CLLB细胞慢性淋巴细胞...
  • 已上传诊断书。弥漫大细胞B细胞性淋巴瘤
    答:笔者因工作关系,深知中药的魅力,亲眼目睹了大量乳腺癌、淋巴癌、脑瘤、胃癌、肠癌、食道癌等被中药治得很典型的病例,验证了祖国中医药的独特之处。中药在恶性肿瘤的治疗上,对于抵制癌细胞的发展,缩小肿瘤体积,减轻病人的...
  • 请了解的人解答一下关于弥漫大B细胞淋巴瘤
    答:1)对于老年患者R-CHOP14*6不是最佳的选择。2) 严格地说,淋巴瘤治愈的标准就是所有淋巴瘤细胞均被杀灭,包括局部、全身淋巴结中的,以及已经转移到其它器官的淋巴瘤细胞。但是做到和判定这一点都是非常困难的。因为有时...