渐冻症是什么病?

渐冻症是什么病？

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病最常见和最经典的一种类型。运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性病。在临床上主要是上、下运动神经元损害的不同组合。特征性的表现是肌无力和肌萎缩，可以伴随延髓麻痹和锥体束征。
目前运动神经元病的病因和发病机制尚未完全明确，存在很多种假说。比较统一的认识认为，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用，共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示，老年男性、外伤史和过度体力劳动，有可能是运动神经元病的危险因素。

近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病？普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。普通人也能得渐冻症2014年，美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战，要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。ALS，就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症，而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。或许没有切身体验过渐冻人的生活，但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间，双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。而他们的身体却是一直处在恐慌的状态，就像被冰雪逐渐冻住，今天是腿，明天是手，后天是整个身体，最后连控制眼球转动的肌肉也不例外，他们每天都目睹自己走向死亡，每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中，而他们从出现症状起，五年的死亡率高达90%……本以为这样的疾病和人群本不多见，可是了解之后才发现，我国就有大约20万“渐冻人”，这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。其中，不乏有一些“渐冻人”代表，在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦，给整个世界传递着正能量。比如：霍金：谁都知道这是一位天才，在他21岁时患了ALS之后，全身瘫痪，不能言语，手部唯独只有三根手指可以活动。渐冻症能治愈吗目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年（平均生存期为3-5年），有些患者的生存期仅为数月，而有些患者生存期长达10余年，最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见，可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是：目前没有治愈ALS办法，医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。渐冻症病人是清醒的植物人2016年，凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持，位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称，这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究，并发现新基因-NEK1，它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一，这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。“渐冻症”作为一种罕见病，在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么？之所以被称为“渐冻症”，因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病，会造成大脑中运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，它的症状包括肌肉无力或行动僵硬，也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期，病人会完全失去行动能力。不过，病人虽然会逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力往往不受影响，因此常被称为“清醒的植物人”。根据美国“渐冻症”协会的统计，目前美国有大约有3万人患有该病，此外，“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现，任何人都可能患病。在“渐冻症”病人中，最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称，染上此病后，预期存活时间一般在3到5年，只有5%的病人能存活超过20年，而霍金正是这5%中的一员，他已经与“渐冻症”斗争了40多年。

答案是并不能完全治愈，只能通过服用利鲁唑片延长患者生存时间并延缓病情。

有名的物理学家史蒂芬霍金相信大家都不知道。 除了他传说中的研究成果外，他的身体不动的疾病受到人们的关注。

一、渐冻症是怎样的一种疾病？
als也称为神经元运动症，主要是指我们身体的上运动神经元和下运动神经元损伤后，球部、四肢、躯干、胸部腹部等肌肉开始逐渐无力和萎缩。

另一方面，als的患者以40-50岁的男性为中心，经常出现四肢肌肉进行性萎缩、无力、呼吸衰竭等症状。

另外，早期阶段容易出现吞咽、说话困难等障碍。

那么，患者是因为什么原因得了als呢？

二、引起渐冻症的原因

现在，关于als的原因，还没有正确的定论。 但是，以下因素都被认为与als的发生有关。

不良的生活习惯、长期吸烟等。

暴露于杀虫剂、铅、有机毒物、电磁辐射等环境中。

神经元蛋白和神经元微丝的新陈代谢异常血等。

所以，对于als这种类型的疾病，我们该怎么办？

三、渐冻症应该如何治疗？
因为als这种病比较特殊，所以治疗主要有以下几种方法。

（1）药物治疗

常用药物：

甲酚片、盐酸罗哌卡因片等。

甲环唑片

咪唑片是一种可以延缓ALS发展的药物，具有减少兴奋性递质毒性的作用，可用于通过血脑屏障增加细胞存活率，适合ALS患者治疗。

盐酸罗哌卡因片

盐酸罗哌卡因片，成分主要是盐酸罗哌卡因，是中枢性骨骼肌的松弛剂，具有多种药理作用，作用于血管平滑肌，起到扩张血管、增加血流量的作用，适合提高患者肢体的柔软性，但不降低肌力

（2）呼吸治疗

另一方面，als患者的呼吸治疗主要在患者出现呼吸困难的症状时，可以使用一般的氧气和双正压呼吸机帮助呼吸。 情况进一步恶化，有呼吸衰竭等情况时，需要立即切开气管，使用人工呼吸机。

最后，小康再向大家解释一遍。 下面是一些关于als的常见疑问。

四、常见治疗的疑惑解答

1、 渐冻症患者，会存在哪些禁忌呢？

饮食方面需要忌鸡精、味噌汤等。

在生活习惯方面有必要禁止序言。

als患者平时不得暴露于杀虫剂、铅、有机毒物、电磁辐射等环境中。

2、 渐冻症完全治愈吗？

根据现在的医学技术，als还不能治疗。另一方面，服用咪唑片只能在一定程度上延长患者的生存时间，对延缓病情发展也有一定的帮助，可以给患者更长的时间、更好的质量生存时间。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

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扩展资料

医学上渐冻症的治疗

据2014年一篇文章报导，医学上，对“渐冻人症”还没有根本的治疗方法，只能是支持疗法。患者肌肉萎缩吞咽困难，则给予鼻饲或经皮胃造瘘；如呼吸肌无力，呼吸不畅时，医院会给患者上呼吸机。

目前国际承认且唯一通过美国食品药物监督局批准的治疗药物为利鲁唑，这种药物只能延缓发病的进程，适用某一类型的患者，还起不到根本治疗的作用。国内对于“渐冻人症”关注不够，研发资金不足，国产药物处于临床试验阶段。

参考资料来源：/baike.baidu.com/item/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96?fromtitle=%E6%B8%90%E5%86%BB%E7%97%87&fromid=9332712"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">百度百科-渐冻症

参考资料来源：/society.people.com.cn/n/2014/0827/c1008-25544829.html"target="_blank"title="只支持选中一个链接时生效">人民网-帮助“渐冻人”，我们能做什么

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

一、渐冻症是怎样的一种疾病？
als也称为神经元运动症，主要是指我们身体的上运动神经元和下运动神经元损伤后，球部、四肢、躯干、胸部腹部等肌肉开始逐渐无力和萎缩。
另一方面，als的患者以40-50岁的男性为中心，经常出现四肢肌肉进行性萎缩、无力、呼吸衰竭等症状。
另外，早期阶段容易出现吞咽、说话困难等障碍。

什么是渐冻症
答：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS），又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。流行病学 肌萎缩侧索硬化是最常见的一种运动...

...病休:拒绝了刘总和同事的捐助,他患上了什么疾病?
答：渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化症，属于一种慢性疾病。该病病现在没有确切的治疗方法，可能与神经细胞骨架损害及氧化应激有关，常累及上下运动神经元，以运动症状为主要表现。这种疾病的一般表现为四肢无力、肌肉萎缩，早期可出现骨间肌或大小鱼际肌萎缩，最后会出现吞咽困难，呼吸困难甚至难以进食的程度，所以...

怎么治疗渐冻症?
答：渐冻病也是渐冻症，这种疾病如何进行治疗，其是神经系统变性的疾病，没有什么特效药物，如果经过医生确诊是这个疾病，可能是逐渐发生的，然后逐渐出现肌肉萎缩、肌肉无力，一般还有肌肉震颤等症状。要根据发病的情况，比如基因分型判断是哪一型，然后有哪些临床表现，有些人进展的非常缓慢，有些人的进展比较迅...

什么是渐冻症?
答：渐冻症病实际上是一个慢性运动神经元性疾病，发病非常缓慢，很隐匿，早期没有什么明显的症状。早期表现为双侧上肢不对称性肌肉无力，不能做精细的动作，慢慢发展为四肢无力、肌肉萎缩，慢慢扩展到全身肌肉，出现全身肌肉萎缩无力，丧失生活和工作能力。后期累及到咀嚼肌和球部，出现咀嚼困难和吞咽困难，不能...

什么是渐冻病?
答：您好！“渐冻症”是一组运动神经元疾病、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（也就是运动神经细胞萎缩症） ,因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。愿您生活幸福！

运动神经元病是什么疾病多严重?
答：运动神经元又名渐冻症，患者正如病名一样会随着病情的发展逐渐出现好像被“冻住”的情况，患者会从肢体无力逐渐发展至肌肉萎缩；先从手脚逐渐发展之四肢最终发展至躯干。患者会出现呼吸困难，吞咽困难的表现，大部分患者最后死于呼吸肌麻痹。目前西医对运动神经元并没有什么好的治疗方法，但运动神经元并不是...

什么是渐冻症?
答：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。别称 运动神经元病、夏科病、卢伽雷病、渐冻...

怎么治疗渐冻症比较好?
答：渐冻病是最常见的运动神经元病，医学上称为肌萎缩侧索硬化症。这种疾病目前没有能够治愈的办法，唯一经过临床验证可能有效的药物是利鲁唑。它能够减少脑内谷氨酸和天冬氨酸的释放，起到延缓疾病进展的作用，用法是一次一片，一天两次。同时患者还可以长期服用营养神经及改善线粒体功能的药物，比如维生素b1...

“渐冻人”是什么病?
答：渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 1.症状...

冰桶挑战是为了什么疾病,缩写是什么,渐冻人疾病具体是指什么
答：冰桶挑战是为了：肌肉萎缩性侧索硬化症，缩写ALS。渐冻人一般指肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤...